La Ligo Inter Eksokrina Pankreata Malfunkcio kaj Kisma Fibrozo

Enhavo

• Kio kaŭzas mukoviskozecon?
• Kiuj estas la riskaj faktoroj por mukoviskozeco?
• Kiel rilatas EPI kaj mukoviskozeco?
• Kiaj kuracoj disponeblas por EPI?
• La Takeaway

Mukoviskozeco estas heredita malsano, kiu kaŭzas, ke korpaj fluidoj estas dikaj kaj gluecaj anstataŭ maldikaj kaj fluaj. Ĉi tio grave efikas sur la pulmojn kaj digestan sistemon.

Homoj kun mukoviskozeco havas spirproblemojn ĉar muko ŝtopas iliajn pulmojn kaj igas ilin minacataj per infektoj. Dika muko ankaŭ ŝtopas la pankreaton kaj malhelpas la liberigon de digestaj enzimoj. Ĉirkaŭ 90 procentoj de homoj kun mukoviskozeco ankaŭ evoluas eksokrinan pankreatan nesufiĉecon (EPI).

Daŭre Legas por lerni pli pri la rilato inter ĉi tiuj du kondiĉoj.

Kio kaŭzas mukoviskozecon?

Mukoviskozeco estas kaŭzita de difekto en la CFTR-geno. Mutacio en ĉi tiu geno igas ĉelojn produkti dikajn, gluecajn fluidojn. Plej multaj homoj kun mukoviskozeco estas diagnozitaj en juna aĝo.

Kiuj estas la riskaj faktoroj por mukoviskozeco?

Mukoviskozeco estas genetika malsano. Se viaj gepatroj havas la malsanon aŭ se ili havas la difektitan genon, vi pli riskas disvolvi la malsanon. Persono kun mukoviskozeco devas heredi du mutitajn genojn, unu de ĉiu gepatro. Se vi nur portos unu kopion de la geno, vi ne havos mukoviskozon, sed vi estas portanto de la malsano. Se du genaj portantoj havas infanon, estas 25-procenta ŝanco, ke ilia infano havos cistan fibrozon. Estas 50-procenta ŝanco, ke ilia infano portu la genon, sed ne havu muk fibron.

Mukoviskozeco ankaŭ estas pli ofta en homoj de nordeŭropa deveno.

Kiel rilatas EPI kaj mukoviskozeco?

EPI estas grava komplikaĵo de mukoviskozeco. Mukoviskozeco estas la dua plej ofta kaŭzo de EPI, post kronika pankreatito. Ĝi okazas ĉar la dika muko en via pankreato blokas pankreatajn enzimojn eniri la maldikan inteston.

La manko de pankreataj enzimoj signifas, ke via digesta vojo devas pasi parte nedigestitajn manĝaĵojn. Grasoj kaj proteinoj estas speciale malfacile digesteblaj por homoj kun EPI.

Ĉi tiu parta digesto kaj sorbado de manĝaĵoj povas konduki al:

• abdomena doloro
• ŝvelado
• estreñimiento
• lakso
• grasaj kaj malfiksaj taburetoj
• malplipeziĝo
• subnutrado

Eĉ se vi manĝas normalan kvanton da manĝaĵo, mukoviskozeco povas malfaciligi konservi sanan pezon.

Kiaj kuracoj disponeblas por EPI?

Sana vivmaniero kaj ekvilibra dieto povas helpi vin administri vian EPI. Ĉi tio signifas limigi konsumadon de alkoholo, eviti fumadon kaj manĝi nutran dieton kun multaj legomoj kaj tutaj aknoj. Plej multaj homoj kun mukoviskozeco povas manĝi norman dieton, kie 35 ĝis 45 procentoj de kalorioj venas de graso.

Vi ankaŭ devas preni enzimajn anstataŭaĵojn kun ĉiuj viaj manĝoj kaj manĝaĵoj por plibonigi digestadon. Aldona uzo povas helpi kompensi vitaminojn, kiujn EPI malhelpas al via korpo sorbi.

Se vi ne kapablas konservi sanan pezon, via kuracisto eble sugestos uzi manĝotubon nokte por eviti subnutradon de EPI.

Gravas via kuracisto monitori vian pankreatan funkcion, eĉ se vi nuntempe ne havas malpliigitan funkcion, ĉar ĝi povas malpliiĝi en la estonteco. Tiel faros vian staton pli regebla kaj povas malpliigi viajn ŝancojn de plua damaĝo al via pankreato.

La Takeaway

En la pasinteco homoj kun mukoviskozeco havis tre mallongajn vivdaŭrojn. Hodiaŭ 80 procentoj de homoj kun mukoviskozeco atingas plenaĝecon. Ĉi tio estas pro grandaj progresoj en kuracado kaj simptomo-administrado. Do dum ankoraŭ ne ekzistas resanigo por mukoviskozeco, estas multe da espero.