Hiperkalemia perioda paralizo

Hiperkalemia perioda paralizo (hiperPP) estas malsano, kiu kaŭzas fojajn epizodojn de muskola malforto kaj kelkfoje pli altan ol normalan nivelon de kalio en la sango. La medicina nomo por alta kalia nivelo estas hiperkaliemio.

HyperPP estas unu el grupo de genetikaj malordoj, kiuj inkluzivas hipokaleman periodan paralizon kaj tirotoksan periodan paralizon.

HyperPP estas denaska. Ĉi tio signifas, ke ĝi ĉeestas ĉe naskiĝo. Plejofte ĝi estas transdonita tra familioj (hereditaj) kiel aŭtosoma reganta malordo. Alivorte, nur unu gepatro bezonas transdoni la genon rilatan al ĉi tiu kondiĉo al sia infano por ke la infano estu trafita.

Foje, la kondiĉo povas esti la rezulto de genetika problemo ne heredita.

Oni kredas, ke la malsano rilatas al problemoj pri la maniero, kiel la korpo regas natrio kaj kalio nivelojn en ĉeloj.

Riskfaktoroj inkluzivas havi aliajn familianojn kun perioda paralizo. Ĝi influas virojn kaj virinojn egale.

Simptomoj inkluzivas atakojn de muskola malforto aŭ perdo de muskola movado (paralizo), kiuj venas kaj iras. Estas normala muskola forto inter atakoj.

Atakoj kutime komenciĝas en infanaĝo. Kiom ofte okazas la atakoj varias. Iuj homoj havas plurajn atakojn tage. Ili kutime ne estas sufiĉe severaj por bezoni terapion. Iuj homoj asociis miotonion, en kiu ili ne povas tuj malstreĉi siajn muskolojn post uzo.

La malforto aŭ paralizo:

• Plej ofte okazas ĉe la ŝultroj, dorso kaj koksoj
• Povas ankaŭ impliki la brakojn kaj krurojn, sed ne influas muskolojn de la okuloj kaj muskolojn, kiuj helpas spiradon kaj glutadon
• Plej ofte okazas ripozante post agado aŭ ekzercado
• Povas okazi ĉe vekiĝo
• Okazas sur kaj ekstere
• Kutime daŭras 15 minutojn ĝis 1 horo, sed povas daŭri ĝis tuta tago

Ellasiloj povas inkluzivi:

• Manĝante altan karbonhidratan manĝon
• Ripozu post ekzercado
• Eksponiĝo al malvarmo
• Saltante manĝojn
  
• Manĝi kalio-riĉajn manĝaĵojn aŭ preni medikamentojn, kiuj enhavas kalion
• Streĉo
  

La kuracisto povas suspekti hiperPP bazitan sur genealogia historio de la malsano. Aliaj indicoj pri la malsano estas muskolaj malfortaj simptomoj, kiuj venas kaj iras kun normalaj aŭ altaj rezultoj de kalia testo.

Inter atakoj, korpa ekzameno montras nenion nenormalan. Dum kaj inter atakoj, kalia sanga nivelo povas esti normala aŭ alta.

Dum atako, muskolaj refleksoj malpliiĝas aŭ forestas. Kaj muskoloj malfortiĝas anstataŭ resti rigidaj. Muskolaj grupoj proksime al la korpo, kiel la ŝultroj kaj koksoj, partoprenas pli ofte ol la brakoj kaj kruroj.

Provoj farendaj inkluzivas:

• Elektrokardiogramo (EKG), kiu povas esti nenormala dum atakoj
• Elektromiografio (EMG), kiu estas kutime normala inter atakoj kaj eksternorma dum atakoj
• Muskola biopsio, kiu povas montri anomaliojn

Aliaj provoj povas esti ordonitaj ekskludi aliajn kaŭzojn.

La celo de kuracado estas mildigi simptomojn kaj malhelpi pliajn atakojn.

Atakoj malofte estas sufiĉe severaj por postuli krizan kuracadon. Sed neregulaj korbatoj (koraritmioj) povas okazi ankaŭ dum atakoj, por kiuj necesas urĝa kuracado. Muskola malforto povas plimalbonigi kun ripetaj atakoj, do kuracado por preventi la atakojn devas okazi kiel eble plej baldaŭ.

Glukozo aŭ aliaj karbonhidratoj (sukeroj) donitaj dum atako povas malpliigi la severecon de la simptomoj. Kalcio aŭ diureziloj (akvopiloloj) eble devas esti donitaj tra vejno por ĉesigi subitajn atakojn.

Foje atakoj malaperas memstare pli malfrue en la vivo. Sed ripetaj atakoj povas konduki al konstanta muskola malforto.

HyperPP bone respondas al kuracado. Terapio povas malhelpi, kaj eĉ inversigi, progresan muskolan malforton.

Sanaj problemoj, kiuj povas esti pro hiperPP, inkluzivas:

• Renoŝtonoj (kromefiko de medicino uzata por trakti la malsanon)
• Neregula korbato
• Muskola malforto, kiu malrapide daŭre plimalboniĝas

Voku vian provizanton, se vi aŭ via infano havas muskolan malforton, kiu venas kaj iras, precipe se vi havas familiojn, kiuj havas periodan paralizon.

Iru al la krizĉambro aŭ voku la lokan krizan numeron (kiel 911) se vi svenas aŭ havas malfacilaĵojn por spiri, paroli aŭ gluti.

La medikamentoj acetazolamido kaj tiazidoj malhelpas atakojn en multaj kazoj. Malalta kalio, alta karbonhidrata dieto kaj malpeza ekzercado povas helpi malhelpi atakojn. Eviti faston, streĉan agadon aŭ malvarmajn temperaturojn ankaŭ povas helpi.

Perioda paralizo - hiperkalemia; Familia hiperkaliema perioda paralizo; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp-malsano; Kalio-sentema perioda paralizo

• Muskola atrofio

Amato AA. Malordoj de skeleta muskolo. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Neŭrologio de Bradley en Klinika Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Kanalopatioj: epizodaj kaj elektraj malordoj de nerva sistemo. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, red. Neŭrologio de Bradley en Klinika Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: miotonaj malordoj kaj perioda paralizo. En: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, kaj aliaj, red. Swaiman's Pediatric Neurology: Principoj kaj Praktiko. 6a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap. 151.