Pitiriasis Rubra Pilaris

Enhavo

• Tipoj de pitiriasis rubra pilaris
• Bildoj de PRP
• Kio kaŭzas PRP?
• Kiel PRP heredas?
• Kiuj estas la simptomoj de PRP?
• Kiel oni diagnozas PRP?
• Kio estas eblaj komplikaĵoj de PRP?
• Kiel oni traktas PRP?
• Ĉu mi povas malhelpi PRP?
• Ĉu PRP foriros?
• Parolu kun via kuracisto

Enkonduko

Pityriasis rubra pilaris (PRP) estas malofta haŭta malsano. Ĝi kaŭzas konstantan inflamon kaj verŝadon de la haŭto. PRP povas influi partojn de via korpo aŭ vian tutan korpon. La malsano povas komenciĝi en infanaĝo aŭ plenaĝeco. PRP influas masklojn kaj inojn egale.

Tipoj de pitiriasis rubra pilaris

Ekzistas ses specoj de PRP.

Klasika plenkreska komenco PRP estas la plej ofta tipo. Ĝi okazas en plenaĝeco. La simptomoj kutime malaperas post kelkaj jaroj. En iuj maloftaj kazoj, la simptomoj revenas poste.

Maltipa plenkreska PRP ankaŭ komenciĝas en plenaĝeco. Tamen la simptomoj povas daŭri pli ol 20 jarojn.

Klasika junula komenco PRP komenciĝas en infanaĝo. La simptomoj kutime malaperas ene de unu jaro, sed ili eble revenos poste.

Ĉirkaŭirita junula komenco PRP komenciĝas antaŭ pubereco. Ĝi plej ofte influas la manplatojn de la infanoj, la plandojn de iliaj piedoj, kaj iliajn genuojn kaj kubutojn. La simptomoj povas malaperi dum la dekaĝulaj jaroj.

Maltipa junula komenco PRP estas foje heredita. Tio signifas, ke ĝi estas transdonita tra la familio. Ĝi povas ĉeesti ĉe naskiĝo aŭ disvolviĝi dum frua infanaĝo. La simptomoj ofte daŭras dumvive.

HIV-rilata PRP estas ligita kun HIV. Ĝi estas tre malfacile traktebla.

Bildoj de PRP

Kio kaŭzas PRP?

La ĝusta kaŭzo de PRP estas nekonata. PRP plej ofte okazas sen klara kialo. Dum iuj kazoj de PRP estas hereditaj, plej multaj ne. Heredita PRP tendencas esti pli severa.

Klasika plenkreska PRP povas esti ligita kun suba haŭta kancero. Tamen, kiom ofte haŭta kancero okazas kun ĉi tiu tipo de PRP estas nekonata. Se vi havas klasikan komencan PRP, certigu, ke vi vizitas vian kuraciston por kontroli haŭtkanceron.

Laŭ la Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj, frua esplorado sugestas, ke PRP eble kaŭzas problemon en la maniero, kiel la korpo prilaboras vitaminon A. Tamen necesas pli da esplorado por ekscii, ĉu tio veras.

PRP ankaŭ povas esti ligita al imunsistema respondo, laŭ la Informcentro pri Genetikaj kaj Raraj Malsanoj.

Kiel PRP heredas?

PRP povas esti heredita. Vi povas heredi PRP se unu el viaj gepatroj transdonas la genon, kiu kaŭzas la malordon. Via gepatro eble estas portanto de la geno, kio signifas, ke ili havas la genon sed ne havas la malordon. Se unu el viaj gepatroj estas portanto de la geno, estas 50-procenta ŝanco, ke la geno estis transdonita al vi. Tamen vi eble ne disvolvos PRP eĉ se vi heredis la genon.

Kiuj estas la simptomoj de PRP?

PRP kaŭzas rozkolorajn, ruĝajn aŭ oranĝruĝajn skvamajn makulojn sur via haŭto. La diakiloj kutime jukas. Vi eble havas skvamajn makulojn nur sur iuj partoj de via korpo. Ili plej ofte okazas ĉe:

• kubutoj
• genuoj
• manoj
• piedoj
• maleoloj

La haŭto sur la manplatoj kaj la plandoj de viaj piedoj ankaŭ povas ruĝiĝi kaj densiĝi. La skvamaj makuloj eble eventuale disvastiĝas sur la tuta korpo.

Kiel oni diagnozas PRP?

PRP ofte estas konfuzita kun aliaj pli oftaj haŭtaj kondiĉoj, kiel psoriazo. Ĝi ankaŭ povas esti konfuzita kun malpli oftaj, kiel likeno planus kaj pitiriasis rosea. Psoriazo estas markita de jukaj, skvamaj haŭtmakuloj, ofte ruĝaj. Tamen, male al PRP, psoriazo povas esti pli facile kaj sukcese traktata. PRP eble ne estos diagnozita ĝis la skvamaj pecetoj ne respondos al psoriaza kuracado.

Se via kuracisto suspektas PRP, ili eble faros haŭtan biopsion por helpi ilin fari diagnozon. Por ĉi tiu procedo, via kuracisto forigas malgrandan specimenon de via haŭto. Ili tiam rigardas ĝin sub mikroskopo por analizi ĝin.

Kio estas eblaj komplikaĵoj de PRP?

Plejparte PRP povas esti juka kaj malkomforta. Ĉi tiuj simptomoj povas malpliiĝi kun la tempo, eĉ se la senpripense aspektas kiel ĝi plimalboniĝas. La kondiĉo kutime ne kaŭzas multajn komplikaĵojn.

Tamen, PRP-Subtengrupo rimarkas, ke la senpripense povas iafoje konduki al aliaj problemoj, kiel ektropiono. En ĉi tiu stato, la palpebro aperas, elmontrante la surfacon de la okulo. PRP ankaŭ povas konduki al problemoj kun la tegaĵo de la buŝo. Ĉi tio povas rezultigi koleron kaj doloron.

Kun la tempo, PRP povas konduki al keratodermio. Ĉi tiu afero kaŭzas, ke la haŭto de viaj manoj kaj plandoj de viaj piedoj fariĝas tre dika. Profundaj fendoj en la haŭto, nomataj fendetoj, povas disvolviĝi.

Iuj homoj kun PRP ankaŭ sentas lumon. Ili eble havas problemojn ŝviti aŭ regi sian korpotemperaturon kiam estas varme.

Kiel oni traktas PRP?

Ne ekzistas aktuala kuracilo kontraŭ PRP, sed kuracado povas mildigi simptomojn. Via kuracisto povas preskribi unu aŭ pli el la sekvaj kuracadoj:

• Topikaj kremoj enhavantaj ureon aŭ laktan acidon. Ĉi tiuj iras rekte sur vian haŭton.
• Parolaj retinoidoj. Ekzemploj inkluzivas izotretinoinon aŭ acitretinon. Ĉi tiuj estas derivaĵoj de A-vitamino, kiuj bremsas la kreskon kaj verŝadon de haŭtaj ĉeloj.
• Buŝa vitamino A. Ĉi tio povas esti helpa ĉe iuj homoj, sed nur en tre altaj dozoj. Retinoidoj estas pli efikaj kaj pli ofte uzataj ol A-vitamino.
• Metotreksato. Ĉi tio estas parola drogo, kiu povas esti uzata se retinoidoj ne funkcias.
• Imunosupresantoj. Ĉi tiuj estas parolaj kuraciloj, kiuj subpremas la imunsistemon. Ili inkluzivas ciklosporinon kaj azatioprinon.
• Biologiko. Ĉi tiuj estas injekteblaj aŭ intravejnaj (IV) kuraciloj, kiuj efikas sur via imuna sistemo. Ili inkluzivas la drogojn adalimumab, etanercept kaj infliximab.
• Transviola lumterapio. Ĉi tio estas kutime donita en kombinaĵo kun psoraleno (drogo, kiu faras vin malpli sentema al la suno) kaj retinoido.

Ĉu mi povas malhelpi PRP?

Ne eblas malebligi PRP ĉar la kaŭzo kaj apero estas nekonataj. Se vi suspektas, ke vi havas PRP, vidu vian kuraciston. Komenci kuracadon, kiu funkcias por vi tuj kiam vi ricevas diagnozon, estas ŝlosilo por malpezigi viajn simptomojn.

Trovi efikan kuracadon ankaŭ gravas, ĉar vi povas disvolvi pli ol unu tipon de PRP dum la kurso de la malsano.

Ĉu PRP foriros?

Depende de la tipo de PRP, viaj simptomoj povas aŭ ne foriri. Se vi havas klasikan plenkreskan PRP, viaj simptomoj probable daŭros kelkajn jarojn aŭ malpli kaj poste neniam revenos.

La simptomoj de aliaj PRP-specoj povas esti pli longdaŭraj. Tamen kuracoj povas malpli simpatiigi simptomojn.

Parolu kun via kuracisto

PRP estas malofta haŭta malsano, markita de konstanta inflamo kaj verŝado de via haŭto. Ĝi povas influi vian tutan korpon aŭ nur partojn de ĝi. Ĝi povas komenciĝi iam ajn dum via vivo. Kvankam ne ekzistas aktuala kuracilo, kuracadoj povas helpi mildigi viajn simptomojn.

Terapioj por PRP inkluzivas aktualajn, parolajn kaj injekteblajn medikamentojn. Ili ankaŭ inkluzivas ultraviolan luman terapion. Laboru kun via kuracisto por trovi la traktadon, kiu plej taŭgas por mildigi viajn simptomojn de PRP.