Duobla fjordo maldekstra ventriklo

Duobla fjordo maldekstra ventriklo (DILV) estas kora difekto ĉeestanta de naskiĝo (denaska). Ĝi influas la valvojn kaj ĉambrojn de la koro. Beboj naskita kun ĉi tiu kondiĉo havas nur unu funkcian pumpkameron (ventriklo) en sia koro.

DILV estas unu el pluraj kordifektoj konataj kiel ununuraj (aŭ oftaj) ventriklaj difektoj. Homoj kun DILV havas grandan maldekstran ventriklon kaj malgrandan dekstran ventriklon. La maldekstra ventriklo estas la pumpkamero de la koro, kiu sendas oksigenriĉan sangon al la korpo. La dekstra ventriklo estas la pumpkamero, kiu sendas malriĉan sangon en oksigeno al la pulmoj.

En la normala koro, la dekstra kaj maldekstra ventrikloj ricevas sangon de la dekstra kaj maldekstra atrio. La atrioj estas supraj ĉambroj de la koro.Oksigen-malriĉa sango revenanta de la korpo fluas al la dekstra atrio kaj dekstra ventriklo. Dekstra ventriklo tiam pumpas sangon al la pulma arterio. Ĉi tiu estas la sanga vazo, kiu portas sangon al la pulmoj por repreni oksigenon.

Sango kun freŝa oksigeno revenas al maldekstra atrio kaj maldekstra ventriklo. La aorto tiam portas oksigenriĉan sangon al la resto de la korpo de maldekstra ventriklo. La aorto estas la ĉefa arterio kondukanta el la koro.

Ĉe homoj kun DILV, nur la maldekstra ventriklo disvolviĝas. Ambaŭ atrioj malplenigas sangon en ĉi tiun ventriklon. Ĉi tio signifas, ke oksigenriĉa sango miksiĝas kun oksigen-malriĉa sango. La miksaĵo tiam estas pumpita al kaj la korpo kaj la pulmoj.

DILV povas okazi se la grandaj sangaj vaskuloj ekestantaj de la koro estas en malĝustaj pozicioj. La aorto estiĝas de la malgranda dekstra ventriklo kaj la pulma arterio estiĝas de la maldekstra ventriklo. Ĝi ankaŭ povas okazi kiam la arterioj estas en normalaj pozicioj kaj ekestiĝas de la kutimaj ventrikloj. En ĉi tiu kazo, sango fluas de maldekstra al dekstra ventriklo tra truo inter la ĉambroj nomata ventrikla septuma difekto (VSD).

DILV estas tre malofta. La ĝusta kaŭzo estas nekonata. La problemo plej probable okazas frue en la gravedeco, kiam la koro de la bebo disvolviĝas. Homoj kun DILV ofte ankaŭ havas aliajn korajn problemojn, kiel:

• Armilaro de la aorto (mallarĝiĝo de la aorto)
• Pulma atrezio (pulma valvo de la koro ne estas formita ĝuste)
• Pulmo-valva stenozo (mallarĝiĝo de la pulma valvo)

Simptomoj de DILV povas inkluzivi:

• Blueca koloro al la haŭto kaj lipoj (cianozo) pro malalta oksigeno en la sango
• Malsukceso akiri pezon kaj kreski
• Pala haŭto (paleco)
• Malbona nutrado pro laciĝo facile
• Ŝvitante
• Ŝvelintaj kruroj aŭ abdomeno
• Problemoj spiri

Signoj de DILV povas inkluzivi:

• Nenormala korritmo, kiel oni vidas sur elektrokardiogramo
• Amasiĝo de likvaĵo ĉirkaŭ la pulmoj
• Korinsuficienco
• Kormurmuro
• Rapida korbatado

Testoj por diagnozi DILV povas inkluzivi:

• Torakradiografio
• Mezurado de la elektra agado en la koro (elektrokardiogramo aŭ EKG)
• Ultrasona ekzameno de la koro (ekokardiogramo)
• Enirante maldikan, flekseblan tubon en la koron por ekzameni la arteriojn (korkateterigo)
• Kora MR

Kirurgio necesas por plibonigi sangcirkuladon tra la korpo kaj en la pulmojn. La plej oftaj kirurgioj por trakti DILV estas serio de du-tri operacioj. Ĉi tiuj kirurgioj similas al tiuj uzataj por trakti hipoplastan maldekstran koran sindromon kaj trikuspidan atrezion.

La unua kirurgio eble necesos kiam la bebo aĝas nur kelkajn tagojn. Plejofte la bebo povas iri hejmen de la hospitalo poste. La infano plej ofte bezonos medikamentojn ĉiutage kaj estu atente sekvata de infana kora kuracisto (kardiologo). La infana kuracisto determinos kiam la dua etapo de kirurgio devas esti farita.

La sekva kirurgio (aŭ unua kirurgio, se la bebo ne bezonis procedon kiel novnaskito) nomiĝas dudirekta Glenn-ŝunto aŭ Hemifontan-proceduro. Ĉi tiu kirurgio kutime okazas kiam la infano aĝas 4 ĝis 6 monatojn.

Eĉ post la supraj operacioj, la infano eble aspektas blua (cianota). La fina paŝo nomiĝas proceduro Fontan. Ĉi tiu kirurgio plejofte estas farita kiam la infano estas 18-monata ĝis 3-jara. Post ĉi tiu fina paŝo, la bebo ne plu estas blua.

La operacio Fontan ne kreas normalan cirkuladon en la korpo. Sed ĝi plibonigas sangofluon sufiĉe por ke la infano vivu kaj kresku.

Infano eble bezonos pli da kirurgioj por aliaj difektoj aŭ por plilongigi supervivon atendante la Fontan-proceduron.

Via infano eble bezonos medikamentojn antaŭ kaj post operacio. Ĉi tiuj povas inkluzivi:

• Antikoagulantoj por eviti koaguliĝon de sango
• AS-inhibitoroj por redukti sangopremon
• Digoksino por helpi la koron kuntiriĝi
• Akvaj piloloj (diureziloj) por malpliigi ŝvelaĵon en la korpo

Kora transplantado povas esti rekomendita, se la supraj metodoj malsukcesas.

DILV estas tre kompleksa kora difekto, kiu ne facilas trakti. Kiom bone la bebo dependas de:

• La ĝenerala stato de la bebo en la momento de diagnozo kaj kuracado.
• Se estas aliaj koraj problemoj.
• Kiel severa estas la difekto.

Post kuracado, multaj beboj kun DILV vivas kiel plenkreskuloj. Sed ili postulos dumvivajn sekvojn. Ili ankaŭ povas alfronti komplikaĵojn kaj eble devas limigi siajn fizikajn agadojn.

Komplikaĵoj de DILV inkluzivas:

• Klabado (dikiĝo de la najlaj litoj) sur la fingroj kaj fingroj (malfrua signo)
• Korinsuficienco
• Ofta pulminflamo
• Problemoj de korritmo
• Morto

Telefonu al via kuracisto se via infano:

• Ŝajnas laciĝi facile
• Havas problemojn por spiri
• Havas bluetan haŭton aŭ lipojn

Ankaŭ parolu kun via provizanto, se via bebo ne kreskas aŭ pezas.

Ne estas konata prevento.

DILV; Ununura ventriklo; Komuna ventriklo; Univentricula koro; Univentrikla koro de maldekstra ventrikla tipo; Denaska kordifekto - DILV; Cianota kora difekto - DILV; Naskiĝa difekto - DILV

• Duobla fjordo maldekstra ventriklo

Kanter KR. Administrado de ununuraj ventrikloj kaj kavopulmaj ligoj. En: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston kaj Spencer-Kirurgio de la Brusto. 9a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Ŝaho SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cianota denaska kormalsano: lezoj asociitaj kun pliigita pulma sangtorento. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. La koro. En: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Feta Medicino: Baza Scienco kaj Klinika Praktiko. 3a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 29.