Bilia atrezio

Bilia atrezio estas blokado en la tuboj (tuboj), kiuj portas likvon nomatan galo de la hepato al la veziko.

Bilatrezio okazas kiam la galaj tuboj ene aŭ ekster la hepato estas nenormale mallarĝaj, blokitaj aŭ forestantaj. La galaj duktoj portas digestan likvaĵon de hepato al maldika intesto por malkonstrui grasojn kaj filtri rubojn de la korpo.

La kaŭzo de la malsano ne estas klara. Ĝi eble ŝuldiĝas al:

• Virusa infekto post naskiĝo
• Eksponiĝo al venenaj substancoj
• Multoblaj genetikaj faktoroj
• Perinatala vundo
• Iuj medikamentoj kiel carbamazepino

Ĝi pli ofte influas homojn de orientazia kaj afro-amerikana deveno.

La galaj tuboj helpas forigi rubojn de la hepato kaj porti salojn, kiuj helpas la maldikan inteston rompi (digesti) grason.

Ĉe beboj kun gal-atrezio, galfluo de la hepato al la veziko estas blokita. Ĉi tio povas konduki al hepata damaĝo kaj hepata cirozo, kiu povas esti mortiga.

Simptomoj kutime ekestas inter 2 kaj 8 semajnoj. Iktero (flava koloro al la haŭto kaj mukozoj) disvolviĝas malrapide 2 ĝis 3 semajnojn post la naskiĝo. La bebo povas plipeziĝi normale dum la unua monato. Post tiu punkto, la bebo malpeziĝos kaj koleriĝos, kaj havos plimalbonigan ikteron.

Aliaj simptomoj povas inkluzivi:

• Malhela urino
• Ŝvelinta ventro
• Malbonodoraj kaj flosantaj taburetoj
• Palaj aŭ argilkoloraj taburetoj
• Malrapida kresko

Via sanprovizanto prenos medicinan historion de via infano kaj faros korpan ekzamenon por kontroli pligrandigitan hepaton.

Testoj por diagnozi gal-atrezion inkluzivas:

• Abdomena rentgenradio por kontroli pligrandigitajn hepaton kaj lienon
• Ultrasono abdominal por kontroli internajn organojn
• Sangokontroloj por kontroli totalajn kaj rektajn bilirubinajn nivelojn
• Hepatobilia scintigrafio aŭ HIDA-skanado por kontroli ĉu la galaj tuboj kaj galveziko funkcias ĝuste
• Hepata biopsio por kontroli la severecon de cirozo aŭ ekskludi aliajn kaŭzojn de iktero
• Rentgena foto de la galaj tuboj (kolangiogramo) por kontroli ĉu la galaj kanaloj estas malfermitaj aŭ fermitaj

Operacio nomita la Kasai-procedo estas farita por ligi la hepaton al la maldika intesto. La nenormalaj duktoj estas preteriritaj. La kirurgio pli sukcesas se ĝi fariĝas antaŭ ol la bebo aĝas 8 semajnojn.

Hepatotransplantaĵo eble ankoraŭ bezonos antaŭ 20 jaroj en plej multaj kazoj.

Frua kirurgio plibonigos la postvivadon de pli ol triono de beboj kun ĉi tiu kondiĉo. La longdaŭra avantaĝo de hepata transplantado ankoraŭ ne estas konata, sed ĝi atendas plibonigi la postvivadon.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Infekto
• Neinversigebla cirozo
• Hepata malsukceso
• Kirurgiaj komplikaĵoj, inkluzive malsukceson de la Kasai-procedo

Telefonu al via provizanto se via infano aspektas iktereca, aŭ se aliaj simptomoj de gal-atrezio aperas.

Jaundice newborns - bilia atrezio; Newborn jaundice - bilia atrezio; Ekstrahepata duktopenio; Progresema detrua kolangiopatio

• Novnaskita iktero - malŝarĝo
• Novnaskita iktero - kion demandi al via kuracisto

• Galo produktita en la hepato

Berlina SC. Diagnoza bildigo de la novnaskito. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff kaj Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. En: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holcomb kaj Ashcraft's Pediatric Surgery. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestazo. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 383.

O'Hara SM. La infana hepato kaj lieno. En: Rumack CM, Levine D, red. Diagnostika Ultrasono. 5a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 51.