Faktoro VII-manko

Faktoro VII (sep) manko estas malsano kaŭzita de manko de proteino nomata faktoro VII en la sango. Ĝi kaŭzas problemojn kun sangokoaguliĝo (koaguliĝo).

Kiam vi sangas, serio de reagoj okazas en la korpo, kiu helpas formi sangajn bulojn. Ĉi tiu procezo nomiĝas koagula akvofalo. Ĝi implikas specialajn proteinojn nomitajn koaguliĝo, aŭ koagulaj faktoroj. Vi eble havas pli grandan ŝancon de troa sangado, se unu aŭ pli el ĉi tiuj faktoroj mankas aŭ ne funkcias kiel ili devus.

Faktoro VII estas unu tia faktoro de koaguliĝo. Faktoro VII-manko funkcias en familioj (hereditaj) kaj estas tre malofta. Ambaŭ gepatroj devas havi la genon por transdoni la malordon al siaj infanoj. Familia historio de sanga malsano povas esti riska faktoro.

Faktoro VII-manko ankaŭ povas ŝuldiĝi al alia kondiĉo aŭ uzo de certaj medikamentoj. Ĉi tio nomiĝas manko de akirita faktoro VII. Ĝi povas esti kaŭzita de:

• Malalta vitamino K (iuj beboj naskiĝas kun manko de vitamino K)
• Severa hepata malsano
• Uzo de medikamentoj malhelpantaj koaguliĝon (antikoagulantoj kiel ŭarfarino)

Simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Sangado de mukozoj
• Sangado en artikojn
• Sangado en muskolojn
• Kontuzante facile
• Peza menstrua sangado
• Nazosangoj, kiuj ne facile haltas
• Umbilika ŝnuro sanganta post naskiĝo

Provoj farendaj inkluzivas:

• Parta tromboplastina tempo (PTT)
• Plasma faktoro VII-agado
• Tempo de protrombino (PT)
• Miksa studo, speciala PTT-testo por konfirmi faktoron VII-mankon

Sangado povas esti kontrolita per envenenaj (IV) infuzaĵoj de normala plasmo, koncentraĵoj de faktoro VII aŭ genetike produktita (rekombina) faktoro VII.

Vi bezonos oftan kuracadon dum sangaj epizodoj, ĉar faktoro VII ne daŭras longe en la korpo. Formo de faktoro VII nomata NovoSeven ankaŭ povas esti uzata.

Se vi havas faktoron VII-mankon pro manko de vitamino K, vi povas preni ĉi tiun vitaminon per buŝo, per injektoj sub la haŭto aŭ per vejno (intravejne).

Se vi havas ĉi tiun sangan malordon, nepre:

• Diru al viaj kuracistoj antaŭ ol vi havas ian procedon, inkluzive de kirurgio kaj dentala laboro.
• Diru al viaj familianoj, ĉar ili eble havas la saman malordon, sed ankoraŭ ne scias ĝin.

Ĉi tiuj rimedoj povas doni pli da informoj pri manko de Faktoro VII:

• Nacia Hemofilia Fondaĵo: Aliaj Faktoraj Mankoj - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Hejma Referenco pri NLM-Genetiko - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Vi povas atendi bonan rezulton kun taŭga traktado.

Heredita faktoro VII-manko estas dumviva kondiĉo.

La perspektivo por akirita faktoro VII-manko dependas de la kaŭzo. Se ĝi estas kaŭzita de hepata malsano, la rezulto dependas de kiom bone via hepata malsano povas esti traktita. Preni suplementojn de vitamino K traktos mankon de vitamino K.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Troa sangado (hemoragio)
• Apopleksio aŭ aliaj nervosistemaj problemoj pro centra nervosistema sangado
• Artaj problemoj en severaj kazoj, kiam sangado ofte okazas

Akiru kriz-kuracadon tuj se vi havas severan neklarigitan sangadon.

Ekzistas neniu konata preventado por heredita faktoro VII-manko. Kiam manko de vitamino K kaŭzas, uzi vitaminon K povas helpi.

Manko de Proconvertino; Ekstera faktoro-manko; Manko de seruma protrombina konverta akcelilo; Aleksandro-malsano

• Formado de sangokoagulaĵoj
• Sangokoagulaĵoj

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Maloftaj mankoj de faktoroj de koaguliĝo. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 137.

Salono JE. Hemostazo kaj sangokoaguliĝo. En Halo JE, red. Guyton kaj Hall Lernolibro de Medicina Fiziologio. 13a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap 37.

Ragni MV. Hemoragiaj malsanoj: mankoj de faktoro de koaguliĝo. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 25a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap.