Ektopa Cushing-sindromo

Ektopa Cushing-sindromo estas formo de Cushing-sindromo en kiu tumoro ekster la hipofizo produktas hormonon nomitan adrenokortikotropa hormono (ACTH).

Cushing-sindromo estas malsano, kiu okazas kiam via korpo havas pli altan ol normalan nivelon de la hormono kortizolo. Ĉi tiu hormono estas farita en la surrenaj glandoj. Tro da kortizolo povas esti pro diversaj problemoj. Unu el la kaŭzoj estas se estas tro multe de la hormono ACTH en la sango. ACTH estas kutime farita de la hipofizo en malgrandaj kvantoj kaj tiam signalas la surrenajn glandojn por produkti kortizolon. Foje aliaj ĉeloj ekster la hipofizo povas produkti grandajn kvantojn de ACTH. Ĉi tio nomiĝas ektopa sindromo de Cushing. Ektopa signifas, ke io okazas en nenormala loko en la korpo.

Ektopa Cushing-sindromo estas kaŭzita de tumoroj, kiuj liberigas ACTH. Tumoroj, kiuj povas, en maloftaj kazoj, liberigi ACTH inkluzivas:

• Benignaj karcinoidaj tumoroj de la pulmo
• Insulaj ĉelaj tumoroj de la pankreato
• Medula karcinomo de la tiroido
• Malgrandĉelaj tumoroj de la pulmo
• Tumoroj de la timusglando

Ektopa Cushing-sindromo povas kaŭzi multajn malsamajn simptomojn. Iuj homoj havas multajn simptomojn, dum aliaj havas nur kelkajn. Plej multaj homoj kun ia ajn sindromo de Cushing havas:

• Ronda, ruĝa kaj plena vizaĝo (lunvizaĝo)
• Malrapida kreskorapideco en infanoj
• Plipeziĝo kun grasa amasiĝo sur la trunko, sed grasa perdo de la brakoj, kruroj kaj gluteoj (centra obezeco)

Haŭtaj ŝanĝoj, kiuj ofte videblas:

• Infektoj de haŭto
• Purpuraj strioj (1/2 coloj 1 centimetro aŭ pli larĝaj) nomataj strioj sur la haŭto de la abdomeno, femuroj, supraj brakoj kaj mamoj
• Maldika haŭto kun facila kontuzado

Muskolaj kaj ostaj ŝanĝoj inkluzivas:

• Dorsdoloro, kiu okazas kun rutinaj agadoj
• Osta doloro aŭ tenereco
• Kolekto de graso inter la ŝultroj kaj super la kolosto
• Ripaj kaj spinalaj frakturoj kaŭzitaj de maldikiĝo de la ostoj
• Malfortaj muskoloj, precipe de la koksoj kaj ŝultroj

Korp-kovrantaj (ĉieaj) problemoj povas inkluzivi:

• Tipo 2-diabeto
• Alta sangopremo
• Alta kolesterolo kaj trigliceridoj
  

Virinoj eble havas:

• Troa harkresko sur la vizaĝo, kolo, brusto, abdomeno kaj femuroj
• Periodoj, kiuj fariĝas neregulaj aŭ ĉesas

Viroj eble havas:

• Malpliigita aŭ neniu deziro pri sekso
• Senpoveco

Aliaj simptomoj kiuj povas okazi inkluzivas:

• Mensaj ŝanĝoj, kiel depresio, angoro aŭ ŝanĝoj de konduto
• Laceco
• Kapdoloro
• Pliigita soifo kaj urinado

La kuracisto provizos korpan ekzamenon kaj demandos pri viaj simptomoj.

Provoj farendaj inkluzivas:

• 24-hora urina specimeno por mezuri nivelojn de kortizolo kaj kreatinino
• Sangokontroloj por kontroli nivelojn de ACTH, kortizolo kaj kalio (ofte tre malaltaj en eksterordinara sindromo de Cushing)
• Dexamethasone-subprema testo (kaj alta kaj malalta dozo)
• Specimeno de malsupera petroza sinuso (speciala testo, kiu mezuras ACTH de vejnoj proksime al la cerbo kaj en la brusto)
• Fastanta glukozo
• MRI kaj alta distingivo CT-skanadoj por trovi la tumoron (kelkfoje necesas nukleaj medicinoj

La plej bona kuracado por ektopia Cushing-sindromo estas kirurgio por forigi la tumoron. Kirurgio kutime eblas kiam la tumoro estas nekancera (benigna).

En iuj kazoj, la tumoro estas kancera kaj disvastiĝas al aliaj korpopartoj antaŭ ol la kuracisto povas malkovri la problemon kun kortizola produktado. Kirurgio eble ne eblas en ĉi tiuj kazoj. Sed la kuracisto povas preskribi medikamentojn por bloki produktadon de kortizolo.

Foje necesas forigo de ambaŭ surrenaj glandoj, se la tumoro ne troveblas kaj medikamentoj ne tute blokas kortizolan produktadon.

Kirurgio por forigi la tumoron povas konduki al plena resaniĝo. Sed ekzistas ŝanco, ke la tumoro revenos.

La tumoro povas disvastiĝi aŭ reveni post operacio. Alta kortizola nivelo povas daŭri.

Telefonu al via provizanto se vi disvolvas simptomojn de sindromo de Cushing.

Rapida kuracado de tumoroj povas redukti la riskon en iuj kazoj. Multaj kazoj ne estas eviteblaj.

Cushing-sindromo - ektopa; Ektopa ACTH-sindromo

• Endokrinaj glandoj

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, kaj aliaj. Traktado de la sindromo de Cushing: gvidlinio pri klinika praktiko de Endokrina Socio. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. La surrena kortekso. En: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams Lernolibro de Endokrinologio. 13a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.