Nekroza vaskulito

Nekroza vaskulito estas grupo de malordoj, kiuj implikas inflamon de la sangaj vaskulaj muroj. La grandeco de la trafitaj sangaj vaskuloj helpas determini la nomojn de ĉi tiuj kondiĉoj kaj kiel la malsano kaŭzas malsanojn.

Nekroza vaskulito povas esti la primara kondiĉo kiel ekzemple poliarterito nodosa aŭ granulomatozo kun poliangiito (antaŭe nomita Wegener-granulomatozo). En aliaj kazoj, la vaskulito povas okazi kiel parto de alia malordo, kiel ĉiea lupo eritemato aŭ hepatito C.

La kaŭzo de la inflamo estas nekonata. Ĝi probable rilatas al aŭtoimunaj faktoroj. La muro de la sanga vazo povas cikatriĝi kaj dikiĝi aŭ morti (fariĝi nekroza). La sanga vazo povas fermiĝi, interrompante sangan fluon al la ŝtofoj, kiujn ĝi provizas. La manko de sangtorento kaŭzos la morton de la ŝtofoj. Foje la sanga vazo povas rompiĝi kaj sangi (krevi).

Nekroza vaskulito povas influi sangajn vaskulojn en iu ajn korpoparto. Tial ĝi povas kaŭzi problemojn en la haŭto, cerbo, pulmoj, intestoj, reno, cerbo, artikoj aŭ ajna alia organo.

Febro, frostotremoj, laceco, artrito aŭ malplipeziĝo eble estas la solaj simptomoj unue. Tamen simptomoj povas esti en preskaŭ ajna parto de la korpo.

Haŭto:

• Ruĝaj aŭ purpurkoloraj tuberoj sur la kruroj, manoj aŭ aliaj korpopartoj
• Blueca koloro al la fingroj kaj piedfingroj
• Signoj de hista morto pro manko de oksigeno kiel doloro, ruĝeco kaj ulceroj, kiuj ne resaniĝas

Muskoloj kaj artikoj:

• Artikodoloro
• Krura doloro
• Muskola malforto

Cerbo kaj nerva sistemo:

• Doloro, entumecimiento, pikado en brako, kruro aŭ alia korpa areo
• Malforto de brako, kruro aŭ alia korpa areo
• Lernantoj kun diversaj grandecoj
• Palpebro falanta
• Gluta malfacileco
• Parolado
• Movada malfacileco

Pulmoj kaj spiraj vojoj:

• Tuso
• Spirmanko
• Sinusa kongesto kaj doloro
• Tusante sangon aŭ sangante de la nazo

Aliaj simptomoj inkluzivas:

• Doloro abdominal
• Sango en la urino aŭ feko
• Raŭkeco aŭ ŝanĝanta voĉo
• Brusta doloro pro difekto de la arterioj, kiuj provizas la koron (koronarioj)

La kuracisto faros kompletan korpan ekzamenon. Nervosistema (neŭrologia) ekzameno povas montri signojn de nerva damaĝo.

Provoj farendaj inkluzivas:

• Kompleta sango-nombrado, ampleksa kemia panelo kaj urina analizo
• Torakradiografio
• C-reaktiva proteina testo
• Sedimenta rapideco
• Hepatito sangokontrolo
• Sangokontrolo pri antikorpoj kontraŭ neutrofiloj (ANCA-antikorpoj) aŭ nukleaj antigenoj (ANA)
• Sangokontrolo pri krioglobulinoj
• Sangokontrolo pri komplementaj niveloj
  
• Bildaj studoj kiel angiogramo, ultrasono, komputila tomografio (CT), aŭ magneta resonanca bildo (MRI)
• Biopsio de la haŭto, muskolo, organa histo aŭ nervo

Kortikosteroidoj ricevas plejofte. La dozo dependos de kiel malbona estas la stato.

Aliaj drogoj, kiuj subpremas la imunsistemon, povas redukti inflamon de la sangaj vaskuloj. Ĉi tiuj inkluzivas azatioprinon, metotreksaton kaj mikofenolaton. Ĉi tiuj kuraciloj estas ofte uzataj kune kun kortikosteroidoj. Ĉi tiu kombinaĵo ebligas regi la malsanon per pli malalta dozo de kortikosteroidoj.

Por severa malsano, ciclofosfamido (Cytoxan) estas uzata de multaj jaroj. Tamen, rituximab (Rituxan) estas same efika kaj malpli toksa.

Lastatempe, tocilizumab (Actemra) montriĝis efika por giganta ĉela arterito do la dozo de kortikosteroidoj povus esti reduktita.

Nekroza vaskulito povas esti grava kaj vivdanĝera malsano. La rezulto dependas de la loko de la vaskulito kaj de la severeco de histodamaĝo. Komplikaĵoj povas okazi de la malsano kaj de la kuraciloj. Plej multaj formoj de nekroza vaskulito postulas longtempan sekvadon kaj kuracadon.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Konstanta damaĝo al la strukturo aŭ funkcio de la trafita areo
• Sekundaraj infektoj de nekrozaj histoj
• Kromefikoj de uzataj kuraciloj

Telefonu al via provizanto se vi havas simptomojn de nekroza vaskulito.

Krizaj simptomoj inkluzivas:

• Problemoj en pli ol unu korpoparto kiel ekzemple apopleksio, artrito, severa haŭta ekzemo, abdomena doloro aŭ tusado de sango
• Ŝanĝoj en pupila grandeco
• Perdo de funkcio de brako, kruro aŭ alia korpoparto
• Parolaj problemoj
• Gluta malfacileco
• Malforto
• Grava abdomena doloro
  

Estas neniu konata maniero preventi ĉi tiun malordon.

• Cirkula sistemo

Jennette JC, Falk RJ. Rena kaj ĉiea vaskulito. En: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Ampleksa Klinika Nefrologio. 6a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. En: McPherson RA, Pincus MR, red. Klinika Diagnozo kaj Administrado de Henry per Laboratoriaj Metodoj. 23a red. Sankta Luiso, MO: Elsevier; 2017: ĉap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, kaj aliaj. Tendencoj en longtempaj rezultoj inter pacientoj kun kontraŭnutrofila citoplasma antikorp-asociita vaskulito kun rena malsano. Artrito Reŭmatolo. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, kaj aliaj. Efikeco de remisio-induktaj reĝimoj por ANCA-asociita vaskulito. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Provo de tocilizumab en giganta ĉela arterito. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.