Granulomatozo kun poliangiito

Granulomatozo kun poliangiito (GPA) estas malofta malordo, en kiu sangaj vaskuloj inflamiĝas. Ĉi tio kaŭzas damaĝon en ĉefaj organoj de la korpo. Ĝi antaŭe estis konata kiel granulomatozo de Wegener.

GPA ĉefe kaŭzas inflamon de sangaj vaskuloj en la pulmoj, renoj, nazo, sinusoj kaj oreloj. Ĉi tio nomiĝas vaskulito aŭ angiito. Aliaj areoj ankaŭ povas esti trafitaj en iuj kazoj. La malsano povas esti mortiga kaj rapida kuracado gravas.

Plejofte oni ne scias la ĝustan kaŭzon, sed temas pri aŭtoimuna malordo. Malofte, vaskulito kun pozitivaj kontraŭnutrofilaj citoplasmaj antikorpoj (ANCA) estis kaŭzita de pluraj drogoj inkluzive de kokaino tranĉita kun levamisole, hidralazino, propiltiouracilo kaj minociklino.

GPA estas plej ofta ĉe mezaĝaj plenkreskuloj de nordeŭropa deveno. Ĝi estas malofta en infanoj.

Ofta sinusito kaj sanga nazo estas la plej oftaj simptomoj. Aliaj fruaj simptomoj inkluzivas febron, kiu havas neniun klaran kaŭzon, noktajn ŝvitojn, lacecon kaj ĝeneralan malbonan senton (ioma misfarto).

Aliaj komunaj simptomoj povas inkluzivi:

• Kronikaj orelaj infektoj
• Doloro kaj ulceroj ĉirkaŭ la nazmalfermo
• Tuso kun aŭ sen sango en la sputo
• Brusta doloro kaj spirmanko dum la malsano progresas
• Perdo de apetito kaj malplipeziĝo
• Haŭtaj ŝanĝoj kiel kontuziĝoj kaj ulceroj de la haŭto
• Renaj problemoj
• Sanga urino
• Okulproblemoj intervalantaj de modera konjunktivito ĝis severa ŝvelaĵo de la okulo.

Malpli oftaj simptomoj inkluzivas:

• Artikodoloro
• Malforto
• Doloro abdominal

Eble vi havos sangokontrolon, kiu serĉas ANCA-proteinojn. Ĉi tiuj testoj estas faritaj ĉe plej multaj homoj kun aktiva GPA. Tamen ĉi tiu testo estas kelkfoje negativa, eĉ ĉe homoj kun la malsano.

Torakradiografio estos farita por serĉi signojn de pulma malsano.

Urinanalizo estas farita por serĉi signojn de rena malsano kiel ekzemple proteino kaj sango en la urino. Foje urino estas kolektita dum 24 horoj por kontroli kiel la renoj funkcias.

Normaj sangokontroloj inkluzivas:

• Kompleta sangokalkulo (CBC)
• Ampleksa metabola panelo
• Eritrocita sedimenta rapideco (ESR)

Sangokontroloj povas esti faritaj por ekskludi aliajn malsanojn. Ĉi tiuj povas inkluzivi:

• Kontraŭnukleaj antikorpoj
• Kontraŭglomerula kela membrano (kontraŭ-GBM) antikorpoj
• C3 kaj C4, krioglobulinoj, hepatitserologioj, HIV
• Testoj pri hepataj funkcioj
• Tuberkulozo-ekrano kaj sangokulturoj

Biopsio estas iam bezonata por konfirmi la diagnozon kaj kontroli kiom severa estas la malsano. Rena biopsio estas plej ofte farita. Vi eble ankaŭ havas unu el la jenaj:

• Naza mukoza biopsio
• Malferma pulma biopsio
• Haŭta biopsio
• Biopsio de supra aera vojo

Aliaj testoj fareblaj inkluzivas:

• Sinusa CT-skanado
• CT-torako

Pro la ebla serioza naturo de GPA, vi eble estos enhospitaligita. Post kiam la diagnozo estos farita, vi probable estos kuracata per altaj dozoj de glukokortikoidoj (kiel prednisono). Ĉi tiuj estas donataj tra la vejno dum 3 ĝis 5 tagoj komence de kuracado. Prednisono estas donita kune kun aliaj kuraciloj, kiuj malrapidigas la imunan respondon.

Por pli milda malsano aliaj medikamentoj malrapidigantaj la imunan respondon kiel metotreksato aŭ azatioprino povas esti uzataj.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciklofosfamido (Cytoxan)
• Metotreksato
• Azatioprino (Imuran)
• Mikofenolato (Cellcept aŭ Myfortic)

Ĉi tiuj kuraciloj efikas en severa malsano, sed ili povas kaŭzi seriozajn kromefikojn.Plej multaj homoj kun GPA estas kuracataj per daŭraj medikamentoj por eviti refalon dum almenaŭ 12 ĝis 24 monatoj. Parolu al via kuracisto pri via kuracplano.

Aliaj medikamentoj uzataj por GPA inkluzivas:

• Medikamentoj por malhelpi ostan perdon kaŭzitan de prednisono
• Folia acido aŭ folina acido, se vi prenas metotreksaton
• Antibiotikoj por preventi pulmajn infektojn

Subtenaj grupoj kun aliaj, kiuj suferas similajn malsanojn, povas helpi homojn kun la malsano kaj iliaj familioj lerni pri la malsanoj kaj adaptiĝi al la ŝanĝoj asociitaj kun la kuracado.

Sen kuracado, homoj kun severaj formoj de ĉi tiu malsano povas morti post kelkaj monatoj.

Kun kuracado, la perspektivo por plej multaj pacientoj estas bona. Plej multaj homoj, kiuj ricevas kortikosteroidojn kaj aliajn medikamentojn, kiuj bremsas la imunan respondon, multe pliboniĝas. Plej multaj homoj kun GPA estas kuracataj per daŭraj medikamentoj por eviti refalon dum almenaŭ 12 ĝis 24 monatoj.

Komplikaĵoj plej ofte okazas kiam la malsano ne estas traktata. Homoj kun GPA disvolvas histan damaĝon en la pulmoj, aeraj vojoj kaj la renoj. Rena implikiĝo povas rezultigi sangon en la urino kaj renomalfunkcio. Rena malsano povas rapide plimalboniĝi. Rena funkcio eble ne pliboniĝas eĉ kiam la stato estas kontrolita de medikamentoj.

Se netraktite, rena malfunkcio kaj eble morto okazas plejofte.

Aliaj komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Okula ŝvelaĵo
• Pulma fiasko
• Tusante sangon
• Naza vando borado (truo ene de la nazo)
• Kromefikoj de kuraciloj uzataj por trakti la malsanon

Voku vian provizanton se:

• Vi disvolvas brustan doloron kaj spirmankon.
• Vi tusas sangon.
• Vi havas sangon en via urino.
• Vi havas aliajn simptomojn de ĉi tiu malordo.

Ne estas konata prevento.

Antaŭe: granulomatozo de Wegener

• Granulomatozo kun poliangiito sur la kruro
• Spira sistemo

Grau RG. Drogo-induktita vaskulito: Novaj komprenoj kaj ŝanĝiĝanta aro de suspektatoj. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Franca Vaskulita Studrondo; MAINRITSAN-enketistoj. Rituximab aŭ azatioprina bontenado en ANCA-asociita vaskulito. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. La ĉieaj vaskulidoj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatozo kun poliangiito. En: Ferri FF, red. Klinika Konsilisto de Ferri 2020. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, kaj aliaj. Rekomendoj de EULAR / ERA-EDTA por la mastrumado de ANCA-asociita vaskulito. [publikigita korekto aperas en Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.