Simptomoj kaj Terapio de Hugles-Stovin-Sindromo
Enhavo
Hugles-stovin-sindromo estas tre rara kaj grava malsano, kiu kaŭzas multnombrajn aneŭrismojn en la pulma arterio kaj plurajn kazojn de profunda vena trombozo dum la vivo. Ekde la unua priskribo de ĉi tiu malsano tutmonde, malpli ol 40 homoj estis diagnozitaj antaŭ la jaro 2013.
La malsano povas prezenti sin en 3 malsamaj stadioj, kie la unua kutime prezentas tromboflebiton, la dua stadio kun pulmaj aneŭrismoj, kaj la tria kaj lasta stadio estas karakterizita per la rompo de aneŭrismo, kiu povas kaŭzi sangan tuson kaj morton.
La plej taŭga kuracisto por diagnozi kaj trakti ĉi tiun malsanon estas la reŭmatologo kaj kvankam ĝia kaŭzo ankoraŭ ne estas plene konata, oni kredas, ke ĝi povas esti rilata al sistema vaskulito.
Simptomoj
La simptomoj de Hugles-stovin inkluzivas:
- Tusante sangon;
- Malfacileco en spirado;
- Sento de spirmanko;
- Kapdoloro;
- Alta, konstanta febro;
- Perdo de ĉirkaŭ 10% da pezo sen ŝajna kaŭzo;
- Papiledema, kiu estas dilato de la optika papilo, kiu reprezentas pliigon de premo ene de la cerbo;
- Ŝvelaĵo kaj severa doloro en la bovido;
- Duobla vizio kaj
- Konvulsioj.
Kutime individuo kun Hugles-stovin-sindromo havas simptomojn dum multaj jaroj kaj la sindromo eĉ povas esti konfuzita kun la malsano de Behçet kaj iuj esploristoj kredas, ke ĉi tiu sindromo fakte estas nekompleta versio de la malsano de Behçet.
Ĉi tiu malsano malofte estas diagnozita en infanaĝo kaj povas esti diagnozita en adoleskeco aŭ plenaĝeco post prezentado de la supre menciitaj simptomoj kaj spertado de testoj kiel sangokontroloj, torakaj rentgenradioj, MRI aŭ komputila tomografio de la kapo kaj brusto, krom dopplera ultrasono por kontroli. sango kaj kora cirkulado. Ne ekzistas diagnoza kriterio kaj la kuracisto devas suspekti ĉi tiun sindromon pro ĝia simileco al la malsano de Behçet, sed sen ĉiuj ĝiaj karakterizaĵoj.
La aĝo de homoj diagnozitaj kun ĉi tiu sindromo varias inter 12 kaj 48 jaroj.
Traktado
La kuracado por Hugles-Stovin-sindromo ne estas tre specifa, sed la kuracisto povas rekomendi la uzon de kortikosteroidoj kiel ekzemple hidrocortisono aŭ prednisono, antikoagulantoj kiel enoksaparino, pulsoterapio kaj imunosupresantoj kiel Infliximab aŭ Adalimumab, kiuj povas malpliigi la riskon kaj ankaŭ la konsekvencojn. de aneŭrismoj kaj trombozo, tiel plibonigante la vivokvaliton kaj malpliigante la riskon de morto.
Komplikaĵoj
Hugles-Stovin-sindromo povas esti malfacile kuracebla kaj havas altan mortecon ĉar la kaŭzo de la malsano ne estas konata kaj tial kuracadoj eble ne sufiĉas por konservi la sanon de la tuŝita homo. Ĉar malmultaj kazoj estas diagnozitaj tutmonde, kuracistoj kutime ne konas ĉi tiun malsanon, kio povas malfaciligi diagnozon kaj kuracadon.
Krome antikoagulantoj devas esti uzataj tre zorge, ĉar en iuj kazoj ili povas pliigi la riskon de sangado post rompo de aneŭrismo kaj sangofluado povas esti tiel granda, ke ĝi malebligas vivtenadon.
Rekomendita Al Vi
Lerta Lerta de Inspiro Inspirita de Pia Toscano, Haley Reinhart kaj Pli Usonaj Idolaj Konkursantoj