Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Kio Ĝi Estas, Kialoj kaj Traktado
Enhavo
Trombota trombocitopena purpuro, aŭ PTT, estas rara sed mortiga hematologia malsano, kiu karakteriziĝas per la formado de malgrandaj tromboj en sangaj vaskuloj kaj pli oftas ĉe homoj inter 20 kaj 40 jaroj.
En PTT estas rimarkinda malkresko en la nombro de trombocitoj, krom febro kaj, plejofte, neŭrologia difekto pro la ŝanĝo de sangofluo al la cerbo pro emboloj.
La diagnozo de PTT estas farita de la hematologo aŭ ĝenerala kuracisto laŭ la simptomoj kaj rezulto de la kompleta sango-nombrado kaj sangomakulo kaj la kuracado devas esti komencita baldaŭ, ĉar la malsano estas mortiga en ĉirkaŭ 95% kiam netraktita.
Kaŭzoj de PTT
Trombota trombocitopena purpuro estas ĉefe kaŭzita de la manko aŭ genetika ŝanĝo de enzimo, ADAMTS 13, kiu respondecas pri malgrandigi la molekulojn de faktoro von Willebrand kaj favorigi ilian funkcion. La faktoro von Willebrand ĉeestas en trombocitoj kaj respondecas pri antaŭenigado de trombocita adhero al la endotelio, malpliiĝante kaj ĉesigante sangadon.
Tiel, en la foresto de la enzimo ADAMTS 13, la molekuloj de von Willebrand restas grandaj kaj la sanga procezo de stagnado estas difektita kaj ekzistas pli granda ŝanco de formado de emboloj.
Tiel, PTT povas havi heredajn kaŭzojn, kiuj respondas al manko de ADAMTS 13, aŭ akiritaj, kiuj estas tiuj, kiuj kaŭzas malpliigon de la nombro da trombocitoj, kiel ekzemple la uzo de imunosupresivaj aŭ kemioterapiaj drogoj aŭ kontraŭplaketaj agentoj, infektoj, nutraj mankoj aŭ aŭtoimunaj malsanoj, ekzemple.
Ĉefaj signoj kaj simptomoj
PTT kutime montras nespecifajn simptomojn, tamen estas ofte por pacientoj kun suspektata PTT havi almenaŭ 3 el la jenaj karakterizaĵoj:
- Markita trombocitemio;
- Hemodissolva anemio, ĉar la tromboj formiĝis favoras la lizon de la eritrocitoj;
- Febro;
- Trombozo, kiu povas okazi en pluraj organoj de la korpo;
- Severa abdomena doloro pro intesta iskemio;
- Rena kripliĝo;
- Neŭrologia difekto, kiun oni povas percepti per kapdoloro, mensa konfuzo, dormemo kaj eĉ komato.
Ankaŭ estas ofte por pacientoj kun suspektinda PTT havi simptomojn de trombocitopenio, kiel la apero de purpuraj aŭ ruĝecaj makuloj sur la haŭto, sangantaj gingivoj aŭ tra la nazo, krom la malfacila kontrolo en sangado de malgrandaj vundoj. Sciu aliajn simptomojn de trombocitopenia.
Rena kaj neŭrologia misfunkcioj estas la ĉefaj komplikaĵoj de PTT kaj aperas kiam malgrandaj tromboj malhelpas la trairon de sango kaj al la renoj kaj al la cerbo, kio povas rezultigi renan malsukceson kaj apopleksion, ekzemple. Por eviti komplikaĵojn, gravas, ke tuj kiam aperas la unuaj signoj, oni konsultas ĝeneralan kuraciston aŭ hematologon, por ke oni komencu la diagnozon kaj kuracadon.
Kiel la diagnozo estas farita
La diagnozo de trombota trombocitopenia purpuro estas farita surbaze de la simptomoj prezentitaj de la persono, krom la rezulto de la sango-nombrado, en kiu oni konstatas malpliigon de la kvanto de trombocitoj, nomata trombocitopenio, krom observata en la sango ŝmiras trombocito-agregon, kiu estas kiam la trombocitoj kungluiĝas, aldone al skizocitoj, kiuj estas fragmentoj de eritrocitoj, ĉar eritrocitoj pasas tra sangaj vaskuloj blokitaj de malgrandaj vazoj.
Aliaj testoj ankaŭ povas esti ordonitaj helpi la diagnozon de PTT, kiel ekzemple sanganta tempo, kiu estas pliigita, kaj la foreston aŭ redukton de la enzimo ADAMTS 13, kiu estas unu el la kaŭzoj de la formado de malgrandaj tromboj.
PTT-Traktado
Terapio por trombota trombocitopena purpuro devas esti komencita kiel eble plej baldaŭ, ĉar ĝi estas mortiga en plej multaj kazoj, ĉar la formitaj tromboj povas malhelpi arteriojn, kiuj atingas la cerbon, malpliigante sangan fluon al tiu regiono.
La kuracado kutime indikita de la hematologo estas plasmaferezo, kiu estas procezo de filtrado de sango, en kiu la troo de antikorpoj, kiuj povas kaŭzi ĉi tiun malsanon, kaj la troo de faktoro von Willebrand, krom subtena prizorgado, kiel ekzemple hemodializo, ekzemple. , se estas rena kripliĝo. Komprenu kiel estas farita la plasmaferozo.
Krome, la uzo de kortikosteroidoj kaj imunosupresivaj drogoj, ekzemple, povas esti rekomendita de la kuracisto, por kontraŭbatali la kaŭzon de PTT kaj eviti komplikaĵojn.
Nepre Rigardu
10 Hejmaj Kuraciloj por Ĝingivito
