Porfirio: kio ĝi estas, simptomoj kaj kiel oni traktas

Enhavo

• Porfiria simptomoj
• Kiel la kuracado estas farita

Porfirio egalrilatas al grupo de genetikaj kaj raraj malsanoj, kiuj estas karakterizitaj per la amasiĝo de substancoj kiuj produktas porfirinon, kiu estas proteino respondeca pri la transporto de oksigeno en la sangocirkulado, estante esenca por la formado de hemo kaj, sekve, hemoglobino. Ĉi tiu malsano ĉefe efikas sur la nerva sistemo, haŭto kaj aliaj organoj.

Porfirio estas kutime heredita, aŭ heredita de gepatroj, tamen, en iuj kazoj, la persono povas havi la mutacion sed ne disvolvi la malsanon, ĝi nomiĝas latenta porfirio. Tiel, iuj mediaj faktoroj povas stimuli la aperon de simptomoj, kiel sun-ekspozicio, hepataj problemoj, alkoholuzo, fumado, emocia streĉo kaj troa fero en la korpo.

Kvankam ne ekzistas kuracilo por porfirio, la kuracado helpas mildigi simptomojn kaj preventi ekflamojn, kaj la rekomendo de la kuracisto gravas.

Porfiria simptomoj

Porfirio povas esti klasifikita laŭ klinikaj manifestiĝoj en akutan kaj kronikan. Akuta porfirio inkluzivas la formojn de la malsano, kiuj kaŭzas simptomojn en la nerva sistemo kaj aperas rapide, kiuj povas daŭri inter 1 ĝis 2 semajnoj kaj iom post iom pliboniĝi. En la kazo de kronika porfirio, la simptomoj ne plu rilatas al la haŭto kaj povas komenciĝi dum infanaĝo aŭ adoleskeco kaj daŭri kelkajn jarojn.

La ĉefaj simptomoj estas:

• Akuta porfirio

  • Severa doloro kaj ŝvelaĵo en la abdomeno;
  • Doloro en la brusto, kruroj aŭ dorso;
  • Mallakso aŭ lakso;
  • Vomado;
  • Sendormeco, angoro kaj agitado;
  • Palpitoj kaj alta sangopremo;
  • Mensaj ŝanĝoj, kiel konfuzo, halucinoj, malorientiĝo aŭ paranojo;
  • Spiraj problemoj;
  • Muskola doloro, pikado, entumecimiento, malforto aŭ paralizo;
  • Ruĝa aŭ bruna urino.

• Kronika aŭ haŭta porfirio:

  • Sentemo al la suno kaj artefarita lumo, foje kaŭzante doloron kaj bruladon en la haŭto;
  • Ruĝeco, ŝvelaĵo, doloro kaj jukado de la haŭto;
  • Veziketoj sur la haŭto, kiuj bezonas semajnojn por resaniĝi;
  • Delikata haŭto;
  • Ruĝa aŭ bruna urino.

La diagnozo de porfirio fariĝas per klinikaj ekzamenoj, en kiuj la kuracisto observas la simptomojn prezentitajn kaj priskribitajn de la persono, kaj per laboratoriaj testoj, kiel testoj pri sango, feko kaj urino. Krome, ĉar ĝi estas genetika malsano, genetika testo povas esti rekomendita por identigi la mutacion respondecan pri porfirio.

Kiel la kuracado estas farita

Terapio varias laŭ la speco de porfirio de la persono. Ekzemple pri akuta porfirio, kuracado estas farita malsanule kun la uzo de medikamento por malpezigi simptomojn, kaj ankaŭ administradon de serumo rekte en la vejnon de la paciento por eviti dehidratiĝon kaj injektojn de hemino por limigi la produktadon de porfirino.

En la kazo de haŭta porfirio, oni rekomendas eviti sunan ekspozicion kaj uzi medikamentojn, kiel beta-karoteno, D-vitamino-suplementoj kaj kuraciloj por trakti malarion, kiel Hidroksiklorokvino, kiu helpas sorbi troan porfirinon. Krome en ĉi tiu kazo oni povas ĉerpi sangon por malpliigi la kvanton de cirkulanta fero kaj, sekve, la kvanton de porfirino.