Aŭtoro: Lewis Jackson
Dato De Kreado: 12 Majo 2021
Ĝisdatiga Dato: 18 Novembro 2024
Anonim
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - pathophysiology, signs and symptoms and treatment
Video: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - pathophysiology, signs and symptoms and treatment

Enhavo

Kio Estas Lambert-Eaton-Miastena Sindromo?

Lambert-Eaton miastena sindromo (LEMS) estas malofta aŭtoimuna malsano, kiu efikas sur via kapablo moviĝi. Via imunsistemo atakas muskolan histon, kio kaŭzas malfacilan iradon kaj aliajn muskolajn problemojn.

La malsano ne kuraceblas, sed simptomoj provizore povas malpliigi se vi penas vin. Vi povas administri la staton per medikamento.

Kiaj Estas la Simptomoj de Miastena Sindromo de Lambert-Eaton?

La primaraj simptomoj de LEMS estas kruro malforta kaj malfacila marŝado. Dum la malsano progresas, vi ankaŭ spertos:

  • malforto en vizaĝaj muskoloj
  • kontraŭvolaj muskolaj simptomoj
  • estreñimiento
  • seka buŝo
  • senpoveco
  • vezikaj problemoj

Krura malforto ofte pliboniĝas provizore post penado. Dum vi ekzercas, acetilkolino kreskas en sufiĉe grandaj kvantoj por permesi plibonigi forton dum mallonga tempo.

Estas pluraj komplikaĵoj asociitaj kun LEMS. Ĉi tiuj inkluzivas:


  • problemoj spiras kaj glutas
  • infektoj
  • vundoj pro falo aŭ problemoj kun kunordigo

Kio Kaŭzas Lambert-Eaton-Miastenan Sindromon?

En aŭtoimuna malsano, la imuna sistemo de via korpo konfuzas vian propran korpon kun fremda objekto. Via imunsistemo produktas antikorpojn, kiuj atakas vian korpon.

En LEMS, via korpo atakas nervajn finaĵojn, kiuj regas la kvanton de acetilkolino, kiun via korpo liberigas. Acetilkolino estas neŭrotransmitoro, kiu ekigas muskolajn kuntiriĝojn. Muskolaj kuntiriĝoj permesas al vi fari propra-volajn movadojn kiel marŝi, svingi viajn fingrojn kaj levi la ŝultrojn.

Specife, via korpo atakas proteinon nomatan tensia pordega kalcia kanalo (VGCC). VGCC necesas por liberigo de acetilkolino. Vi ne produktas sufiĉe da acetilkolino kiam VGCC estas atakita, do viaj muskoloj ne kapablas funkcii ĝuste.

Multaj kazoj de LEMS estas rilataj al pulma kancero. Esploristoj kredas, ke la kanceraj ĉeloj produktas la proteinon VGCC. Ĉi tio kaŭzas vian imunsistemon produkti antikorpojn kontraŭ VGCC. Ĉi tiuj antikorpoj tiam atakas kaj la kancerajn ĉelojn kaj la muskolajn ĉelojn. Iu ajn povas disvolvi LEMS dum sia vivo, sed pulma kancero povas pliigi vian riskon disvolvi la malsanon. Se estas historio de aŭtoimunaj malsanoj en via familio, vi eble pli riskas disvolvi LEMS.


Diagnozado de Miastena Sindromo de Lambert-Eaton

Por diagnozi LEMS, via kuracisto prenos detalan historion kaj faros korpan ekzamenon. Via kuracisto serĉos:

  • malpliigitaj refleksoj
  • perdo de muskola histo
  • malforto aŭ problemo moviĝanta, kiu pliboniĝas kun agado

Via kuracisto povas ordigi plurajn provojn por konfirmi la staton. Sangokontrolo serĉos antikorpojn kontraŭ VGCC (kontraŭ-VGCC antikorpoj). Elektromiografio (EMG) testas viajn muskolajn fibrojn vidante kiel ili reagas kiam ili estas stimulataj. Malgranda kudrilo estas enigita en la muskolon kaj konektita al metro. Oni petos vin kuntiri tiun muskolon, kaj la mezurilo legos kiom bone viaj muskoloj reagas.

Alia ebla testo estas la testo de rapido de nerva kondukado (NCV). Por ĉi tiu testo, via kuracisto metos elektrodojn sur la surfacon de via haŭto kovrante gravan muskolon. La diakiloj donas elektran signalon, kiu stimulas la nervojn kaj muskolojn. La agado, kiu rezultas de la nervoj, estas registrita de aliaj elektrodoj kaj estas uzata por ekscii, kiom rapide la nervoj reagas al stimulo.


Traktado de Miastena Sindromo de Lambert-Eaton

Ĉi tiu kondiĉo ne kuraceblas. Vi laboros kun via kuracisto por administri iujn aliajn kondiĉojn, kiel pulma kancero.

Via kuracisto povas rekomendi kuracadon de intravejna imunoglobulino (IVIG). Por ĉi tiu kuracado, via kuracisto injektos nespecifan antikorpon, kiu trankviligas la imunsistemon. Alia ebla traktado estas plasmaferezo. Sango estas forigita de la korpo, kaj la plasmo estas apartigita. La antikorpoj estas forigitaj, kaj la plasmo estas redonita al la korpo.

Drogoj, kiuj funkcias kun via muskola sistemo, povas iam mildigi simptomojn. Ĉi tiuj inkluzivas mestinon (piridostigmino) kaj 3, 4 diaminopiridinon (3, 4-DAP).

Ĉi tiuj medikamentoj estas malfacile akireblaj, kaj vi devas paroli kun via kuracisto por ekscii pli da informoj.

Kio Estas la Longtempa Perspektivo?

Simptomoj povas pliboniĝi traktante aliajn subajn kondiĉojn, subpremante la imunsistemon aŭ forigante la antikorpojn de la sango. Ne ĉiuj bone respondas al kuracado. Laboru kun via kuracisto por elpensi taŭgan kuracan planon.

Artikoloj Por Vi

Simeprevir

Simeprevir

imeprevir ne plu havebla en U ono. e vi nuntempe prena imepreviron, vi deva telefoni al via kuraci to por di kuti ŝanĝi al alia kuracado.Eble vi jam e ta infektita de hepatito B (viru o, kiu infekta ...
Elexacaftor, Tezacaftor, kaj Ivacaftor

Elexacaftor, Tezacaftor, kaj Ivacaftor

La kombinaĵo de elek akaftor, tezacaftor, kaj ivacaftor kutima trakti certajn pecojn de mukovi kozeco (dena ka mal ano kiu kaŭza problemojn kun pirado, dige tado, kaj reproduktado) en plenkre kuloj ka...