Kio estas la Vivdaŭro por Homoj kun Kisma Fibrozo?

Enhavo

• Kio estas mukoviskozeco?
• Kio estas la vivdaŭro?
• Kiel oni traktas ĝin?
• Kiom ofta estas mukoviskozeco?
• Kiuj estas la simptomoj kaj komplikaĵoj?
• Vivante kun mukoviskozeco

Kio estas mukoviskozeco?

Mukoviskozeco estas kronika kondiĉo, kiu kaŭzas ripetajn pulmajn infektojn kaj pli kaj pli malfacilas spiri. Ĝi estas kaŭzita de difekto en la CFTR-geno. La anomalio influas glandojn, kiuj produktas mukon kaj ŝviton. Plej multaj simptomoj influas la spirajn kaj digestajn sistemojn.

Iuj homoj portas la difektitan genon, sed neniam evoluigas mukoviskozecon. Vi povas ricevi la malsanon nur se vi heredas la difektitan genon de ambaŭ gepatroj.

Kiam du portantoj havas infanon, ekzistas nur 25-procenta ŝanco, ke la infano disvolvos cistan fibrozon. Estas 50-procenta ŝanco, ke la infano estos portanto, kaj 25-procenta ŝanco, ke la infano tute ne heredos la mutacion.

Estas multaj malsamaj mutacioj de la geno CFTR, do la simptomoj kaj severeco de la malsano varias de persono al persono.

Daŭre Legas por lerni pli pri kiu estas en risko, plibonigitaj kuracaj elektoj kaj kial homoj kun mukoviskozeco vivas pli longe ol iam ajn antaŭe.

Kio estas la vivdaŭro?

En la lastaj jaroj okazis progresoj en la traktadoj disponeblaj por homoj kun mukoviskozeco. Plejparte pro ĉi tiuj plibonigitaj kuracadoj, la vivdaŭro de homoj kun mukoviskozeco konstante pliboniĝas dum la pasintaj 25 jaroj. Antaŭ nur kelkaj jardekoj plej multaj infanoj kun mukoviskozeco ne travivis en plenaĝeco.

En Usono kaj Unuiĝinta Reĝlando hodiaŭ, la averaĝa vivdaŭro estas 35 ĝis 40 jaroj. Iuj homoj vivas bone preter tio.

Vivdaŭro estas signife pli malalta en iuj landoj, inkluzive de Salvadoro, Barato kaj Bulgario, kie ĝi estas malpli ol 15 jaroj.

Kiel oni traktas ĝin?

Ekzistas kelkaj teknikoj kaj terapioj uzitaj por trakti mukoviskozecon. Unu grava celo estas malfiksi mukon kaj teni la aerajn vojojn liberaj. Alia celo estas plibonigi la sorbadon de nutraĵoj.

Ĉar estas diversaj simptomoj kaj ankaŭ severeco de simptomoj, kuracado diferencas por ĉiu persono. Viaj kuracaj elektoj dependas de via aĝo, iuj komplikaĵoj kaj kiom bone vi respondas al iuj terapioj. Plej verŝajne necesos kombinaĵo de traktadoj, kiuj povas inkluzivi:

• ekzercado kaj fizioterapio
• buŝa aŭ IV-nutra suplemento
• medikamentoj por forigi muko de la pulmoj
• bronkodilatiloj
• kortikosteroidoj
• medikamentoj por redukti acidojn en la stomako
• buŝaj aŭ enspiritaj antibiotikoj
• pankreataj enzimoj
• insulino

CFTR-modulatoroj estas inter la pli novaj traktadoj, kiuj celas la genetikan difekton.

Nuntempe pli multaj homoj kun mukoviskozeco ricevas pulmajn transplantojn. En Usono, 202 homoj kun la malsano havis pulman transplantadon en 2014. Dum pulma transplantado ne estas kuracilo, ĝi povas plibonigi sanon kaj plilongigi vivotempon. Unu el ses homoj kun mukoviskozeco, kiu aĝas pli ol 40 jarojn, ricevis pulman transplantadon.

Kiom ofta estas mukoviskozeco?

Tutmonde 70 000 ĝis 100 000 homoj havas mukoviskozecon.

En Usono, ĉirkaŭ 30.000 homoj loĝas kun ĝi. Ĉiujare kuracistoj diagnozas 1 000 pliajn kazojn.

Ĝi estas pli ofta en homoj de nordeŭropa deveno ol en aliaj etnoj. Ĝi aperas unufoje en ĉiu 2.500 ĝis 3.500 blankaj novnaskitoj. Inter nigruloj, la kurzo estas unu el 17 000 kaj por aziaj usonanoj, ĝi estas unu el 31 000.

Oni kalkulas, ke ĉirkaŭ unu el 31 homoj en Usono portas la difektitan genon. Plej multaj ne konscias kaj restos tiel krom se al iu membro de la familio estos diagnozita mukoviskozeco

En Kanado proksimume unu el ĉiu 3.600 novnaskitoj havas la malsanon. Mukoviskozeco influas novnaskitojn en la Eŭropa Unio kaj unu el 2 500 beboj naskita en Aŭstralio.

La malsano estas malofta en Azio. La malsano povas esti nesufiĉe diagnozita kaj subraportita en iuj mondopartoj.

Viroj kaj virinoj estas tuŝitaj kun preskaŭ la sama rapideco.

Kiuj estas la simptomoj kaj komplikaĵoj?

Se vi havas cistan fibrozon, vi perdas multan salon per via muko kaj ŝvito, tial via haŭto povas gustumi salan. Perdo de salo povas krei mineralan malekvilibron en via sango, kiu povas konduki al:

• nenormalaj korritmoj
• malalta sangopremo
• ŝoko

La plej granda problemo estas, ke malfacilas la pulmoj resti liberaj de muko. Ĝi kreskas kaj ŝtopas la pulmojn kaj spirajn pasejojn. Krom malfaciligi la spiron, ĝi instigas al oportunismaj bakteriaj infektoj ekkapti.

Mukoviskozeco ankaŭ influas la pankreaton. La amasiĝo de muko tie malhelpas digestajn enzimojn, malfaciligante la korpon prilabori manĝaĵojn kaj sorbi vitaminojn kaj aliajn nutraĵojn.

Simptomoj de mukoviskozeco povas inkluzivi:

• klabitaj fingroj kaj piedfingroj
• siblado aŭ spirmanko
• sinusaj infektoj aŭ nazaj polipoj
• tusado, kiu foje produktas flegmon aŭ enhavas sangon
• kolapsinta pulmo pro kronika tusado
• ripetiĝantaj pulmaj infektoj kiel bronkito kaj pulminflamo
• subnutrado kaj vitaminaj mankoj
• malbona kresko
• grasaj, dikaj taburetoj
• malfekundeco en viroj
• diabeto rilata al mukoviskozeco
• pankreatito
• galŝtonoj
• hepata malsano

Kun la tempo, ĉar la pulmoj daŭre plimalboniĝas, ĝi povas konduki al spira fiasko.

Vivante kun mukoviskozeco

Estas neniu konata kuraco kontraŭ mukoviskozeco. Ĝi estas malsano, kiu postulas zorgeman kontroladon kaj dumvivan kuracadon. Terapio por la malsano postulas mallarĝan partnerecon kun via kuracisto kaj aliaj en via kuracista teamo.

Homoj, kiuj komencas kuracadon frue, emas havi pli altan vivokvaliton, kaj ankaŭ pli longan vivon. En Usono plej multaj homoj kun mukoviskozeco estas diagnozitaj antaŭ ol atingi la aĝon de du jaroj. Plej multaj beboj nun estas diagnozitaj kiam ili estas provitaj baldaŭ post sia naskiĝo.

Konservi viajn aerajn vojojn kaj pulmojn for de muko povas preni horojn el via tago. Ĉiam ekzistas risko de gravaj komplikaĵoj, do gravas provi eviti ĝermojn. Tio ankaŭ signifas ne kontaktiĝi kun aliaj kun mukoviskozeco. Malsamaj bakterioj de viaj pulmoj povas kaŭzi seriozajn sanajn problemojn por vi ambaŭ.

Kun ĉiuj ĉi plibonigoj en kuracado, homoj kun mukoviskozeco vivas pli sanan kaj pli longan vivon.

Iuj daŭrantaj esploraj vojoj inkluzivas genan terapion kaj drogajn reĝimojn, kiuj povas bremsi aŭ haltigi malsanan progresadon.

En 2014, pli ol duono de la homoj inkluzivitaj en la registro de pacientoj de mukoviskozeco havis pli ol 18 jarojn. Ĝi estis unua. Sciencistoj kaj kuracistoj pene laboras por daŭrigi tiun pozitivan tendencon.