Forestanta pulma valvo

Foresta pulma valvo estas malofta difekto, en kiu la pulma valvo aŭ mankas aŭ estas malbone formita. Malriĉa oksigena sango fluas tra ĉi tiu valvo de la koro al la pulmoj, kie ĝi reprenas freŝan oksigenon. Ĉi tiu kondiĉo ĉeestas ĉe naskiĝo (denaska).

Forestanta pulma valvo okazas kiam la pulma valvo ne formiĝas aŭ disvolviĝas ĝuste dum la bebo estas en la utero de la patrino. Kiam ĝi ĉeestas, ĝi ofte okazas kiel parto de kormalsano nomita tetralogio de Fallot. Ĝi troviĝas en ĉirkaŭ 3% ĝis 6% de homoj, kiuj havas tetralogion de Fallot.

Kiam la pulma valvo mankas aŭ ne funkcias, sango ne fluas efike al la pulmoj por akiri sufiĉe da oksigeno.

Plejofte estas ankaŭ truo inter la maldekstra kaj dekstra ventrikloj de la koro (ventrikla septuma difekto). Ĉi tiu difekto ankaŭ kaŭzos pumpadon de malalta oksigena sango al la korpo.

La haŭto havos bluan aspekton (cianozo), ĉar la sango de la korpo enhavas malaltan kvanton da oksigeno.

Forestanta pulma valvo ankaŭ rezultigas tre pligrandigitajn (dilatitajn) branĉajn pulmajn arteriojn (la arterioj, kiuj portas sangon al la pulmoj por repreni oksigenon). Ili povas pligrandiĝi tiel, ke ili premas la tubojn, kiuj alportas la oksigenon en la pulmojn (bronkoj). Ĉi tio kaŭzas spirajn problemojn.

Aliaj koraj difektoj, kiuj povas okazi kun forestanta pulma valvo, inkluzivas:

• Nenormala trikuspida valvo
• Atria septuma difekto
• Duobla elirejo dekstra ventriklo
• Dukta arteriozo
• Endokardia kusena difekto
• Sindromo de Marfan
• Tricuspid-atrezio
• Forestanta maldekstra pulma arterio

Koraj problemoj, kiuj okazas kun forestanta pulma valvo, povas esti pro difektoj en iuj genoj.

Simptomoj povas varii depende de kiuj aliaj difektoj la bebo havas, sed povas inkluzivi:

• Blua kolorigo al la haŭto (cianozo)
• Tuso
• Malsukceso prosperi
• Kompatinda apetito
• Rapida spirado
• Spira fiasko
• Siblado

Foresta pulma valvo povas esti diagnozita antaŭ ol la bebo naskiĝas kun testo, kiu uzas sonondojn por krei bildon de la koro (ekokardiogramo).

Dum ekzameno, la kuracisto povas aŭdi murmuron en la brusto de la bebo.

Testoj pri forestanta pulma valvo inkluzivas:

• Testo por mezuri la elektran agadon de la koro (elektrokardiogramo)
• Kora CT-skanado
• Torakradiografio
• Ekokardiogramo
• Magneta resonanca bildigo (MRI) de la koro

Beboj, kiuj havas spirajn simptomojn, kutime bezonas kirurgion tuj. Beboj sen severaj simptomoj plej ofte operacias ene de la unuaj 3 ĝis 6 monatoj de vivo.

Depende de la speco de aliaj koraj difektoj, kiujn la bebo havas, kirurgio povas impliki:

• Fermante la truon en la muro inter la maldekstra kaj dekstra ventrikloj de la koro (ventrikla septuma difekto)
• Fermante sangan vaskulon, kiu konektas la aorton al la pulma arterio (arteria kanalo)
• Pligrandigi la fluon de la dekstra ventriklo al la pulmoj

Specoj de kirurgio por forestanta pulma valvo inkluzivas:

• Movante la pulminan arterion al la antaŭo de la aorto kaj for de la aeraj vojoj
• Rekonstruado de la arteria muro en la pulmoj por redukti premon sur la aeraj vojoj (pulma plikado kaj redukta arterioplastio)
• Rekonstruado de la trakoj kaj spirtuboj al la pulmoj
• Anstataŭigi la nenormalan pulmonan valvon per unu prenita el homa aŭ besta histo

Beboj kun severaj spiraj simptomoj eble bezonos oksigenon aŭ estu metitaj sur spirmaŝinon (ventolilo) antaŭ kaj post operacio.

Sen kirurgio, plej multaj beboj, kiuj havas severajn pulmajn komplikaĵojn, mortos.

En multaj kazoj, kirurgio povas trakti la kondiĉon kaj malpezigi simptomojn. Rezultoj plej ofte estas tre bonaj.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Cerba infekto (absceso)
• Pulma kolapso (atelektazo)
• Pneŭmonio
• Dekstraflanka korinsuficienco
• Streko

Telefonu al via provizanto se via bebo havas simptomojn de forestanta pulma valvo. Se vi havas familian historion de koraj difektoj, parolu kun via provizanto antaŭ aŭ dum gravedeco.

Kvankam ekzistas neniu maniero malhelpi tiun kondiĉon, familioj povas esti analizitaj por determini sian riskon por denaskaj difektoj.

Foresta sindromo de pulma valvo; Denaska foresto de la pulma valvo; Pulma valva agenezo; Cianota kormalsano - pulma valvo; Denaska kormalsano - pulma valvo; Naskiĝdifekto koro - pulma valvo

• Forestanta pulma valvo
• Cianota 'Tet-sorĉo'
• Tetralogio de Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Akianota denaska kormalsano: vomemaj lezoj. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotaj denaskaj koraj lezoj: lezoj asociitaj kun malpliigita pulma sanga fluo. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 457.

Scholz T, Reinking BE. Denaska kormalsano. En: Gleason CA, Juul SE, red. Malsanoj de Avery pri la novnaskito. 10a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Denaska kormalsano en la plenkreska kaj infana paciento. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Kora Malsano de Braunwald: Lernolibro de Kardiovaskula Medicino. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.