Mukopolisakaridoj

Mukopolisakaridoj estas longaj ĉenoj de sukeraj molekuloj, kiuj troviĝas tra la korpo, ofte en muko kaj en likvaĵo ĉirkaŭ la artikoj. Ili estas pli ofte nomataj glikosaminoglicanoj.

Kiam la korpo ne povas malkonstrui mukopolisakaridojn, okazas kondiĉo nomata mukopolisakaridozoj (MPS). MPS rilatas al grupo de hereditaj malsanoj de metabolo. Homoj kun MPS ne havas, aŭ sufiĉe, substancon (enzimon) bezonatan por detrui la sukerajn molekulajn ĉenojn.

Formoj de MPS inkluzivas:

• MPS I (sindromo de Hurler; sindromo de Hurler-Scheie; sindromo de Scheie)
• MPS II (Hunter-sindromo)
• MPS III (sindromo de Sanfilippo)
• MPS IV (sindromo de Morquio)

Glikosaminoglicanoj; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetikaj malordoj. En: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, red. Robbins kaj Cotran Patologia Bazo de Malsano. 9a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2015: ĉap.

Pyeritz RE. Hereditaj malsanoj de konektiva histo. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 244.

Spranger JW. Mukopolisakaridozoj. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 107.