Sindromo de Lambert-Eaton

Lambert-Eaton-sindromo (LES) estas malofta malordo, en kiu misa komunikado inter nervoj kaj muskoloj kondukas al muskola malforto.

LES estas aŭtoimuna malsano. Ĉi tio signifas, ke via imuna sistemo erare celas sanajn ĉelojn kaj ŝtofojn en la korpo. Kun LES, antikorpoj produktitaj de la imunsistemo atakas nervajn ĉelojn. Ĉi tio faras, ke nervaj ĉeloj ne kapablas liberigi sufiĉe da chemicalemiaĵo nomata acetilkolino. Ĉi tiu chemicalemiaĵo transdonas impulsojn inter nervoj kaj muskoloj. La rezulto estas muskola malforto.

LES povas okazi kun kanceroj kiel ekzemple malgranda ĉela pulma kancero aŭ aŭtoimunaj malordoj kiel vitiligo, kio kaŭzas perdon de haŭta pigmento.

LES efikas virojn pli ofte ol virinojn. Ofta aĝo de apero estas ĉirkaŭ aĝo 60 jaroj. LES estas malofta en infanoj.

Malforto aŭ perdo de movado, kiu povas esti pli malpli severa, inkluzive:

• Malfacileco grimpi ŝtupojn, marŝi aŭ levi aĵojn
• Muskola doloro
• Falanta kapo
• La bezono uzi la manojn por leviĝi de sidanta aŭ kuŝanta pozicio
• Problemoj paroli
• Problemoj maĉantaj aŭ glutantaj, kiuj povas inkluzivi buŝoŝtopadon aŭ sufokadon
• Vidaj ŝanĝoj, kiel malklara vizio, duobla vizio, kaj problemo teni konstantan rigardon

Malforto estas ĝenerale milda ĉe LES. Gambaj muskoloj estas plejparte tuŝitaj. Malforto povas pliboniĝi post ekzercado, sed kontinua penado kaŭzas lacecon en iuj kazoj.

Simptomoj rilataj al la aliaj partoj de la nerva sistemo ofte okazas, kaj inkluzivas:

• Sangopremo ŝanĝiĝas
• Kapturno starante
• Seka buŝo
• Erectila misfunkcio
• Sekaj okuloj
• Mallakso
• Malpliigita ŝvito

La kuracisto faros korpan ekzamenon kaj demandos pri la simptomoj. La ekzameno povas montri:

• Malpliigitaj refleksoj
• Ebla perdo de muskola histo
• Malforto aŭ paralizo, kiuj iomete pliboniĝas kun agado

Testoj por helpi diagnozi kaj konfirmi LES povas inkluzivi:

• Sangokontroloj por serĉi la antikorpojn, kiuj atakas la nervojn
• Elektromiografio (EMG) por testi la sanon de la muskolaj fibroj
• Nerva kondukta rapido (NCV) por testi la rapidon de elektra agado laŭ nervoj

CT-skanado kaj MRI de la brusto kaj la abdomeno, sekvitaj de bronkoskopio por fumantoj, povas esti farataj por ekskludi kanceron. PET-skanado ankaŭ povas esti farita se pulmtumoro estas suspektita.

La ĉefaj celoj de kuracado estas:

• Identigu kaj traktu iujn ajn subajn malsanojn, kiel pulma kancero
• Donu kuracadon por helpi kun la malforto

Plasma interŝanĝo, aŭ plasmaferezo, estas kuracado, kiu helpas forigi el la korpo iujn damaĝajn proteinojn (antikorpojn), kiuj malhelpas nervan funkcion. Ĉi tio implicas forigi sangan plasmon, kiu enhavas la antikorpojn. Aliaj proteinoj (kiel ekzemple albumino) aŭ donacita plasmo tiam estas enmetitaj en la korpon.

Alia proceduro konsistas el uzo de intravejna imunoglobulino (IVIg) por plenigi grandan kvanton da helpemaj antikorpoj rekte en la sangocirkuladon.

Medikamentoj, kiuj ankaŭ povas esti provitaj, inkluzivas:

• Medikamentoj, kiuj subpremas la respondon de la imunsistemo
• Kontraŭkolinesterazaj drogoj por plibonigi muskolan tonon (kvankam ĉi tiuj ne tre efikas kiam ili donas ilin sole)
• Medikamentoj, kiuj pliigas la liberigon de acetilkolino de nervaj ĉeloj

Simptomoj de LES povas pliboniĝi traktante la suban malsanon, subpremante la imunsistemon aŭ forigante la antikorpojn. Tamen, paraneoplastaj LES eble ne same respondas al kuracado. (Paraneoplastaj LES-simptomoj ŝuldiĝas al ŝanĝita imunsistema respondo al tumoro). Morto ŝuldiĝas al subesta maligneco.

Komplikaĵoj de LES povas inkluzivi:

• Malfacileco de spirado, inkluzive de spira fiasko (malpli ofta)
• Malfacileco gluti
• Infektoj, kiel ekzemple pulminflamo
• Vundoj pro faloj kaj problemoj kun kunordigo

Voku vian provizanton se simptomoj de LES aperas.

Miastena sindromo; Eaton-Lambert-sindromo; Lambert-Eaton miastena sindromo; LEMS; LES

• Supraj antaŭaj muskoloj

Evoli A, Vincent A. Malsanoj de neŭromuskola transdono. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 394.

Musko LI. Palpebroj kaj vizaĝnervaj malsanoj. En: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, red. Liu, Volpe, kaj Neŭro-Oftalmologio de Galetta. 3a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.

Sanders DB, Guptill JT. Malordoj de neŭromuskola transdono. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Neŭrologio de Bradley en Klinika Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.