Kio Estas Primara Mielofibrozo?

Enhavo

• Primaraj simptomoj de mielofibrozo
• Primaraj mielofibrozo-stadioj
• Kio kaŭzas primaran mielofibrozon?
• Riskfaktoroj por primara mielofibrozo
• Primaraj traktadoj de mielofibrozo
• Medikamentoj por trakti simptomojn
• Inhibitoroj de JAK
• Stamĉelaj transplantadoj
• Chememioterapio kaj radiado
• Sangotransfuzoj
• Kirurgio
• Aktualaj klinikaj provoj
• Vivstilo ŝanĝiĝas
• Perspektivo
• Kunportebla

Primara mielofibrozo (MF) estas rara kancero, kiu kaŭzas amasiĝon de cikatra histo, konata kiel fibrozo, en la osta medolo. Ĉi tio malhelpas vian ostan medolon produkti normalan kvanton de sangoĉeloj.

Primara MF estas speco de sangokancero. Ĝi estas unu el tri specoj de mieloproliferaj neoplasmoj (MPN), kiuj okazas kiam ĉeloj dividiĝas tro ofte aŭ ne mortas tiel ofte kiel ili devus. Aliaj MPNoj inkluzivas polycythemia vera kaj esenca thrombocythemia.

Kuracistoj rigardas plurajn faktorojn por diagnozi primaran MF. Vi eble ricevos sangokontrolon kaj ostan medulan biopsion por diagnozi MF.

Primaraj simptomoj de mielofibrozo

Vi eble ne spertas iujn simptomojn dum multaj jaroj. Simptomoj kutime nur aperas iom post iom post kiam cikatriĝo en la osta medolo plimalboniĝas kaj komencas malhelpi la produktadon de sangoĉeloj.

Primaraj mielofibrozo-simptomoj povas inkluzivi:

• laceco
• spirmanko
• pala haŭto
• febro
• oftaj infektoj
• facila kontuzado
• noktaj ŝvitoj
• perdo de apetito
• neklarigebla malplipeziĝo
• sangantaj gingivoj
• oftaj nazaj sangoj
• pleneco aŭ doloro en la abdomeno maldekstre (kaŭzita de pligrandigita lieno)
• problemoj kun hepata funkcio
• jukado
• artika aŭ osta doloro
• podagro

Homoj kun MF kutime havas tre malaltan nivelon de ruĝaj globuloj. Ili eble ankaŭ havas blankan globulan kalkulon, kiu estas tro alta aŭ tro malalta. Via kuracisto povas malkovri ĉi tiujn neregulaĵojn nur dum regula kontrolo post rutina kompleta sango-nombrado.

Primaraj mielofibrozo-stadioj

Male al aliaj specoj de kanceroj, primara MF ne havas klare difinitajn stadiojn. Via kuracisto povas anstataŭe uzi la Dinamikan Internacian Prognostikan Poentan Sistemon (DIPSS) por klasifiki vin en malaltan, mezan aŭ altan riskon.

Ili pripensos ĉu vi:

• havas nivelon de hemoglobino malpli ol 10 gramojn por decilitro
• havas blankan globulan kalkulon pli ol 25 × 10⁹ po litro
• estas pli aĝaj ol 65 jaroj
• havas cirkulantajn eksplodajn ĉelojn egala aŭ malpli ol 1 procento
• spertu simptomojn kiel laceco, noktaj ŝvitoj, febro kaj malplipeziĝo

Vi estas konsiderata kiel malalta risko se neniu el ĉi-supraj validas por vi. Renkonti unu aŭ du el ĉi tiuj kriterioj metas vin en la mez-riskan grupon. Renkonti tri aŭ pli el ĉi tiuj kriterioj metas vin en la altan riskon.

Kio kaŭzas primaran mielofibrozon?

Esploristoj ne komprenas precize, kio kaŭzas MF. Ĝi kutime ne estas heredita genetike. Tio signifas, ke vi ne povas ricevi la malsanon de viaj gepatroj kaj ne povas transdoni ĝin al viaj infanoj, kvankam MF ja kutimas kuri en familioj. Iuj esploroj sugestas, ke ĝi povas esti kaŭzita de akiritaj genaj mutacioj, kiuj efikas sur la signalaj vojoj de ĉeloj.

de homoj kun MF havas genan mutacion konatan kiel janus-rilata kinazo 2 (JAK2) kiu efikas sur sangaj stamĉeloj. La JAK2 mutacio kreas problemon pri kiel la osta medolo produktas ruĝajn globulojn.

Nenormalaj sangaj stamĉeloj en la osta medolo kreas maturajn sangoĉelojn, kiuj rapide reproduktiĝas kaj transprenas la ostan medolon. Amasiĝo de sangoĉeloj kaŭzas cikatriĝon kaj inflamon, kiu influas la kapablon de la osta medolo krei normalajn sangoĉelojn. Ĉi tio kutime rezultas malpli ol normalaj eritrocitoj kaj tro multaj blankaj globuloj.

Esploristoj ligis MF al aliaj genaj mutacioj. Ĉirkaŭ 5 ĝis 10 procentoj de homoj kun MF havas MPL genmutacio. Ĉirkaŭ 23,5 procentoj havas genan mutacion nomatan kalretikulino (CALR).

Riskfaktoroj por primara mielofibrozo

Primara MF estas tre malofta. Ĝi okazas en nur ĉirkaŭ 1,5 por ĉiu 100.000 homoj en Usono. La malsano povas influi kaj virojn kaj virinojn.

Kelkaj faktoroj povas pliigi la riskon de homo akiri primaran MF, inkluzive:

• estante pli ol 60-jara
• eksponiĝo al petrolkemiaĵoj kiel benzeno kaj tolueno
• ekspozicio al joniga radiado
• havante JAK2 genmutacio

Primaraj traktadoj de mielofibrozo

Se vi havas neniujn MF-simptomojn, via kuracisto eble ne faros al vi kuracojn kaj anstataŭe zorge kontroli vin per rutinaj kontroloj. Post kiam komenciĝas simptomoj, kuracado celas administri simptomojn kaj plibonigi vian vivokvaliton.

Ĉefaj traktadoj de mielofibrozo inkluzivas medikamentojn, kemioterapion, radiadon, stamĉelajn transplantojn, sangotransfuzojn kaj kirurgion.

Medikamentoj por trakti simptomojn

Pluraj medikamentoj povas helpi trakti simptomojn kiel laceco kaj koaguliĝo.

Via kuracisto eble rekomendos malalt-dozan aspirinon aŭ hidroksureureon por redukti la riskon de profunda vejna trombozo (TVP).

Medikamentoj por trakti malaltan ruĝan globulan kalkulon (anemio) ligita al MF inkluzivas:

• androgena terapio
• steroidoj, kiel prednisono
• talidomido (Talomido)
• lenalidomido (Revlimid)
• agentoj stimulantaj eritropoyezon (ASE)

Inhibitoroj de JAK

JAK-inhibitoroj traktas MF-simptomojn blokante agadon de la JAK2 geno kaj la proteino JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) kaj fedratinib (Inrebic) estas la du medikamentoj aprobitaj de la Food and Drug Administration (FDA) por trakti mez-riskan aŭ alt-riskan MF. Pluraj aliaj inhibitoroj de JAK nuntempe estas provataj en klinikaj provoj.

Oni montris, ke Ruxolitinib reduktas la pligrandiĝon de la lieno kaj malpliigas plurajn simptomojn rilatajn al MF, kiel abdomena malkomforto, osta doloro kaj jukado. Ĝi ankaŭ reduktas nivelojn de proinflamaj citokinoj en la sango. Ĉi tio povas helpi mildigi MF-simptomojn inkluzive de laceco, febro, noktaj ŝvitoj kaj malplipeziĝo.

Fedratinib estas kutime donita kiam ruxolitinib ne funkcias. Ĝi estas tre forta JAK2-selektema inhibilo. Ĝi havas malgrandan riskon de serioza kaj eble mortiga cerba difekto konata kiel encefalopatio.

Stamĉelaj transplantadoj

Alogena stamĉela transplantado (ASCT) estas la sola vera ebla kuraco kontraŭ MF. Ankaŭ konata kiel osta medolo, ĝi implicas ricevi infuzaĵon de stamĉeloj de sana donanto. Ĉi tiuj sanaj stamĉeloj anstataŭas malfunkciajn stamĉelojn.

La proceduro havas altan riskon de vivminacaj kromefikoj. Vi estos zorge kontrolita antaŭ ol vi estos egalita kun donacanto. ASCT estas kutime konsiderata nur por homoj kun meza-riska aŭ alta-riska MF, kiuj havas malpli ol 70 jarojn.

Chememioterapio kaj radiado

Kemioterapiaj drogoj inkluzive de hidroksiureo povas helpi redukti pligrandigitan lienon ligitan al MF. Radioterapio ankaŭ estas foje uzata kiam inhibitoroj de JAK kaj kemioterapio ne sufiĉas por malpliigi lienan grandecon.

Sangotransfuzoj

Sangotransfuzo de sanaj eritrocitoj povas esti uzata por pliigi kalkulon de eritrocitoj kaj trakti anemion.

Kirurgio

Se pligrandigita lieno kaŭzas severajn simptomojn, via kuracisto eble kelkfoje rekomendas kirurgian forigon de la lieno. Ĉi tiu proceduro estas konata kiel splenektomio.

Aktualaj klinikaj provoj

Dekoj da drogoj nuntempe estas enketitaj pri traktado de primara mielofibrozo. Ĉi tiuj inkluzivas multajn aliajn drogojn, kiuj malhelpas JAK2.

MPN Research Foundation konservas liston de klinikaj provoj por MF. Iuj el ĉi tiuj provoj jam komencis testi. Aliaj nuntempe varbas pacientojn. La decido aliĝi al klinika testo devas esti farita zorge kun via kuracisto kaj familio.

Medikamentoj trapasas kvar fazojn de klinikaj provoj antaŭ ol ricevi aprobon de la FDA. Nur kelkaj novaj medikamentoj estas nuntempe en la fazo III-stadio de klinikaj provoj, inkluzive de pacritinib kaj momelotinib.

Klinikaj provoj de Fazo I kaj II sugestas, ke everolimus (RAD001) povas helpi redukti simptomojn kaj lienan grandecon ĉe homoj kun MF. Ĉi tiu drogo malhelpas vojon en sangoproduktantaj ĉeloj, kiu povas konduki al eksternorma ĉela kresko en MF.

Vivstilo ŝanĝiĝas

Vi eble sentos vin emocie streĉita post ricevo de primara MF-diagnozo, eĉ se vi ne havas simptomojn. Gravas peti subtenon de familio kaj amikoj.

Renkonti kun flegistino aŭ socia laboristo povas doni al vi multajn informojn pri kiel kancera diagnozo povas influi vian vivon. Eble ankaŭ vi volas kun via kuracisto pri laboro kun rajtigita profesiulo pri mensa sano.

Aliaj vivstilaj ŝanĝoj povas helpi vin administri streĉon. Meditado, jogo, naturaj promenadoj aŭ eĉ aŭskultado de muziko povas helpi plibonigi vian humoron kaj ĝeneralan bonfarton.

Perspektivo

Primara MF eble ne kaŭzas simptomojn en ĝiaj fruaj stadioj kaj povas esti administrita per diversaj traktadoj. Antaŭdiri la perspektivon kaj postvivadon por MF povas esti malfacile. La malsano ne progresas dum longa tempo ĉe iuj homoj.

Supervivaj taksoj varias depende de ĉu persono estas en malalta, meza aŭ altriska grupo. Iuj esploroj sugestas, ke tiuj en la malalta risko-grupo havas similajn postvivoprocentojn dum la unuaj 5 jaroj post diagnozo kiel la ĝenerala populacio, kaj tiam postvivoprocentoj komencas malpliiĝi. Homoj en la altriska grupo travivis ĝis 7 jaroj.

MF povas kaŭzi seriozajn komplikaĵojn laŭlonge de la tempo. Primara MF progresas al pli grava kaj malfacile traktebla sangokancero konata kiel akuta mieloida leŭkemio (AML) en ĉirkaŭ 15 al 20 procentoj de kazoj.

Plej multaj kuracoj por primara MF fokusas pri administrado de komplikaĵoj ligitaj al MF. Ĉi tiuj inkluzivas anemion, pligrandigitan lienon, komplikojn de koaguliĝo de sango, havi tro multajn blankajn globulojn aŭ trombocitojn kaj havi malaltajn trombocitojn. Terapioj ankaŭ administras simptomojn kiel laceco, noktaj ŝvitoj, jukaj haŭtoj, febro, artika doloro kaj podagro.

Kunportebla

Primara MF estas malofta kancero, kiu efikas sur viaj sangoĉeloj. Multaj homoj ne spertos simptomojn unue ĝis la kancero progresos. La sola ebla kuraco kontraŭ primara MF estas stamĉela transplantado, sed ekzistas diversaj aliaj kuracoj kaj klinikaj provoj por administri simptomojn kaj plibonigi vian vivokvaliton.