Sindromo de Wiskott-Aldrich
Enhavo
Wiskott-Aldrich-sindromo estas genetika malsano, kiu kompromitas la imunsistemon kun limfocitoj T kaj B, kaj sangoĉelojn, kiuj helpas regi sangadon, trombocitojn.
Simptomoj de Wiskott-Aldrich-Sindromo
Simptomoj de wiskott-Aldrich-sindromo povas esti:
Emo al sangado:
- Reduktita nombro kaj grandeco de trombocitoj en la sango;
- Haŭtaj hemoragioj karakterizitaj per ruĝbluaj punktoj de la grandeco de pinglokapo, nomata "petechiae", aŭ ili povas esti pli grandaj kaj similaj al kontuziĝoj;
- Sangaj taburetoj (precipe en infanaĝo), sangantaj gingivoj kaj longedaŭraj nazosangoj.
Oftaj infektoj kaŭzitaj de ĉiuj specoj de mikroorganismoj kiel:
- Media otito, sinusito, pulminflamo;
- Meningito, pulminflamo kaŭzita de Pneumocystis jiroveci;
- Virusa haŭta infekto kaŭzita de molluscum contagiosum.
Ekzemo:
- Oftaj infektoj de la haŭto;
- Mallumaj makuloj sur la haŭto.
Autoimmunaj demonstracioj:
- Vaskulito;
- Hemodissolva anemio;
- Idiopata trombocitopena purpuro.
La diagnozon por ĉi tiu malsano povas fari la infankuracisto post klinika observado de la simptomoj kaj specifaj provoj. Taksi la grandecon de trombocitoj estas unu el la manieroj diagnozi la malsanon, ĉar malmultaj malsanoj havas ĉi tiun karakterizaĵon.
Terapio por Wiskott-Aldrich-Sindromo
La plej taŭga kuracado por sindromo de Wiskott-Aldrich estas transplantado de osta medolo. Aliaj formoj de kuracado estas la forigo de la lieno, ĉar ĉi tiu organo detruas la malgrandan kvanton da trombocitoj, kiujn havas homoj kun ĉi tiu sindromo, la apliko de hemoglobino kaj la uzo de antibiotikoj.
Vivdaŭro por homoj kun ĉi tiu sindromo estas malalta, tiuj, kiuj postvivas post la aĝo de dek jaroj, kutime disvolvas tumorojn kiel limfomo kaj leŭkemio.