Sindromo de Berdon: kio ĝi estas, simptomoj kaj kuracado
Enhavo
Sindromo de Berdon estas malofta malsano, kiu ĉefe influas knabinojn kaj kaŭzas problemojn en la intestoj, veziko kaj stomako. Ĝenerale homoj kun ĉi tiu malsano ne pisas aŭ fekas kaj bezonas esti nutritaj per tubo.
Ĉi tiu sindromo povas esti kaŭzita de genetikaj aŭ hormonaj problemoj kaj la simptomoj aperas baldaŭ post la naskiĝo, kiuj povas esti ŝanĝoj en la formo kaj funkcio de la veziko, kiu estas kutime tre granda, malpliigita aŭ forestanta intestaj movadoj, kio kaŭzas la areston de ventro. , aldone al malpliigo de la grandeco de la dika intesto kaj ŝvelaĵo de la maldika intesto.
Sindromo de Berdon ne havas kuracon, sed ekzistas iuj kirurgiaj procedoj, kiuj celas malbloki la stomakon kaj intestojn, kiuj povas plibonigi la simptomojn de la malsano. Krome alternativo por pliigi la vivdaŭron kaj kvaliton de la homo kun ĉi tiu sindromo estas multiviscera transplantado, tio estas la transplantado de la tuta gastro-intesta sistemo.
Ĉefaj simptomoj
La simptomoj de Berdon-sindromo aperas baldaŭ post naskiĝo, la ĉefaj estas:
- Mallakso;
- Urina reteno;
- Dilatita veziko;
- Ŝvelaĵo de la ventro;
- Muskoloj de la abdomeno malfortaj;
- Vomado;
- Ŝvelinta reno;
- Intesta obstrukco.
La diagnozo de Berdon-Sindromo estas farita per taksado de la simptomoj prezentitaj de la infano post la naskiĝo kaj per bildaj testoj, kiel ekzemple ultrasono. La malsano ankaŭ povas esti identigita dum gravedeco per morfologia ultrasonado post la 20-a semajno de gravedeco. Komprenu, por kio servas la morfologia ultrasonado.
Kiel la kuracado estas farita
La kuracado de Berdon-Sindromo ne kapablas antaŭenigi la resanigon de la malsano, sed ĝi helpas minimumigi simptomojn ĉe pacientoj kaj plibonigi ilian vivokvaliton.
Oni rekomendas kirurgion sur la stomako aŭ intesto por malŝtopi ĉi tiujn organojn kaj plibonigi ilian funkciadon. Plej multaj pacientoj devas esti nutritaj tra tubo pro la problemo en la digesta sistemo. Vidu kiel oni faras tubtubon.
Ankaŭ oftas kirurgio sur la veziko, kreante ligon al la haŭto en la ventra areo, kio permesas dreni urinon.
Tamen ĉi tiuj proceduroj malmulte efikas sur la paciento, ofte kaŭzante morton pro subnutrado, multobla organa malsukceso kaj ĝeneraligita infekto en la korpo, sepsis. Tial multivisceral-transplantado fariĝis la plej bona traktado kaj konsistas el plenumado de kvin kirurgioj samtempe: transplantado de stomako, duodeno, intesto, pankreato kaj hepato.