Progeria: kio ĝi estas, karakterizaĵoj kaj kuracado

Enhavo

• Ĉefaj trajtoj
• Kiel la kuracado estas farita

Progeria, ankaŭ konata kiel Hutchinson-Gilford-Sindromo, estas malofta genetika malsano, kiu estas karakterizita per akcelita maljuniĝo, ĉirkaŭ sepoble pli ol la normala rapideco, do 10-jara infano, ekzemple, ŝajnas esti 70-jara.

La infano kun la sindromo naskiĝas ŝajne normala, nur iomete pli malgranda por sia gravedeca aĝo, tamen dum li disvolviĝas, kutime post la unua vivjaro, aperas iuj signoj, kiuj indikas antaŭtempan maljuniĝon, tio estas progeria, kiel haroj. perdo, perdo de subkutana graso kaj kardiovaskulaj ŝanĝoj. Ĉar ĝi estas malsano, kiu kaŭzas rapidan maljuniĝon de la korpo, infanoj kun progeria havas averaĝan vivdaŭron de 14 jaroj por knabinoj kaj 16 jarojn por knaboj.

Sindromo Hutchinson-Gilford ne havas kuracon, tamen dum la signoj de maljuniĝo aperas, la infankuracisto povas rekomendi kuracojn, kiuj helpas plibonigi la vivokvaliton de la infano.

Ĉefaj trajtoj

Komence progeria havas neniujn specifajn signojn aŭ simptomojn, tamen de la unua jaro de vivo iuj ŝanĝoj, kiuj sugestas la sindromon, povas esti rimarkataj kaj devas esti esplorataj de infankuracistoj per ekzamenoj. Tiel, la ĉefaj karakterizaĵoj de antaŭtempa maljuniĝo estas:

• Evolua prokrasto;
• Maldika vizaĝo kun malgranda mentono;
• Vejnoj aperas sur la verto kaj povas atingi la nazan vandon;
• Kapo multe pli granda ol la vizaĝo;
• Harperdo, inkluzive de okulharoj kaj brovoj, estas pli ofta observi totalan harperdon je 3 jaroj;
• Akcentita prokrasto en la falo kaj kresko de novaj dentoj;
• Okuloj elstarantaj kaj malfacile fermi la palpebrojn;
• Foresto de seksa maturiĝo;
• Kardiovaskulaj ŝanĝoj, kiel hipertensio kaj korinsuficienco;
• Disvolviĝo de diabeto;
• Pli delikataj ostoj;
• Inflamo en la artikoj;
• Alta voĉo;
• Malpliigita aŭda kapablo.

Malgraŭ ĉi tiuj karakterizaĵoj, la infano kun progeria havas normalan imunsistemon kaj ne ekzistas cerba implikiĝo, do la kogna disvolviĝo de la infano konserviĝas. Krome, kvankam ne ekzistas disvolviĝo de seksa maturiĝo pro hormonaj ŝanĝoj, la aliaj hormonoj implikitaj en metabolo funkcias ĝuste.

Kiel la kuracado estas farita

Ne ekzistas specifa formo de kuracado por ĉi tiu malsano kaj, sekve, la kuracisto sugestas iujn kuracojn laŭ la trajtoj aperantaj. Inter la plej uzataj formoj de kuracado estas:

• Ĉiutaga uzo de aspirino: permesas teni la sangon pli maldika, evitante la formadon de emboloj, kiuj povas kaŭzi koratakojn aŭ batojn;
• Fizioterapiaj kunsidoj: ili helpas malpezigi inflamon de la artikoj kaj fortigi la muskolojn, evitante facilajn frakturojn;
• Kirurgioj: ili kutimas trakti aŭ malhelpi gravajn problemojn, precipe en la koro.

Krome, la kuracisto ankaŭ povas preskribi aliajn medikamentojn, kiel statinoj por redukti kolesterolon, aŭ kreskajn hormonojn, se la infano tre subpezas, ekzemple.

La infano kun progeria devas esti sekvita de pluraj sanaj profesiuloj, ĉar ĉi tiu malsano finas per pluraj sistemoj. Tiel, kiam la infano komencas havi artikajn kaj muskolajn dolorojn, li devas esti vidata de ortopedisto, por ke li rekomendu la taŭgan medikamenton kaj donu gvidon pri kiel ŝpari la artikojn, evitante la plimalbonigon de artrito kaj osteoartrito La kardiologo devas akompani la infanon ekde la diagnozo, ĉar plej multaj portantoj de la malsano mortas pro koraj komplikaĵoj.

Ĉiuj infanoj kun progeria devas havi dieton gvidatan de nutristo, por eviti osteoporozon laŭeble kaj plibonigi sian metabolon. Praktiki ian ajn fizikan agadon aŭ sporton almenaŭ dufoje semajne ankaŭ estas konsilata, ĉar ĝi plibonigas sangcirkuladon, fortigas muskolojn, distras la menson kaj sekve la vivokvaliton de la familio.

Esti konsilita de psikologo ankaŭ povas esti utila por la infano kompreni sian malsanon kaj en kazoj de depresio, krom esti grava por la familio.