Kio estas Polycythemia Vera, diagnozo, simptomoj kaj kuracado

Enhavo

• Kiuj estas la signoj kaj simptomoj
• Kiel la diagnozo estas farita
• Komplikaĵoj de policitemio vera
• 1. Formado de sangokoagulaĵoj
• 2. Splenomegalio
• 3. Okazo de aliaj malsanoj
• Kiel preventi komplikaĵojn
• Eblaj kaŭzoj
• Kiel la kuracado estas farita

Polycythemia Vera estas mieloproliferativa malsano de hematopoezaj ĉeloj, kiu estas karakterizita per senbrida proliferado de eritrocitoj, blankaj sangoĉeloj kaj trombocitoj.

La pliiĝo de ĉi tiuj ĉeloj, precipe de ruĝaj globuloj, densigas la sangon, kio povas konduki al aliaj komplikaĵoj kiel pligrandigita lieno kaj pliigitaj sangokoagulaĵoj, tiel pliigante la riskon de trombozo, koratako aŭ apopleksio aŭ eĉ kaŭzante aliajn malsanojn kiel akutan. mieloida leŭkemio aŭ mielofibrozo.

Terapio konsistas el plenumado de procedo nomata flebotomio kaj administrado de medikamentoj, kiuj helpas reguligi la nombron de ĉeloj en la sango.

Kiuj estas la signoj kaj simptomoj

La alta nombro de eritrocitoj kaŭzas pliiĝon de hemoglobino kaj sanga viskozeco, kiuj povas kaŭzi neŭrologiajn simptomojn kiel vertiĝo, kapdoloro, pliigita sangopremo, vidaj ŝanĝoj kaj pasemaj iskemiaj akcidentoj.

Krome homoj kun ĉi tiu malsano ofte spertas ĝeneraligitan jukadon, precipe post varma duŝo, malforto, malplipeziĝo, laceco, neklara vizio, troa ŝvito, komuna ŝvelaĵo, spirmanko kaj entumecimiento, pikado, brulado aŭ malforto ĉe la membroj.

Kiel la diagnozo estas farita

Por diagnozi la malsanon, oni devas fari sangokontrolojn, kiuj ĉe homoj kun Polikitemio Vera, montras pliiĝon de la nombro de eritrocitoj, kaj en iuj kazoj pliiĝon de blankaj globuloj kaj trombocitoj, altajn nivelojn de hemoglobino kaj malaltaj niveloj de eritropoetino.

Krome, osta medola aspiro aŭ biopsio ankaŭ povas esti faritaj por akiri specimenon por analizi poste.

Komplikaĵoj de policitemio vera

Estas iuj kazoj de homoj kun Polycythemia Vera, kiuj ne montras signojn kaj simptomojn, tamen iuj kazoj povas estigi pli gravajn problemojn:

1. Formado de sangokoagulaĵoj

La kresko de la sangodikeco kaj la sekva malkresko de la fluo kaj ŝanĝo de la nombro da trombocitoj povas kaŭzi la formadon de sangokoagulaĵoj, kiuj povas kaŭzi koratakon, apopleksion, pulman embolion aŭ trombozon. Lernu pli pri kardiovaskulaj malsanoj.

2. Splenomegalio

La lieno helpas la korpon batali infektojn kaj helpas forigi difektitajn sangoĉelojn. La pliiĝo en la nombro da eritrocitoj aŭ eĉ aliaj sangoĉeloj, igas la lienon labori pli forte ol normale, kaŭzante pliiĝon en grandeco. Vidu pli pri splenomegalio.

3. Okazo de aliaj malsanoj

Kvankam malofta, Polycythemia Vera povas estigi aliajn pli gravajn malsanojn, kiel mielofibrozo, mielodisplasta sindromo aŭ akuta leŭkemio. En iuj kazoj, la osta medolo ankaŭ povas disvolvi progresivan fibrozon kaj hipocelularecon.

Kiel preventi komplikaĵojn

Por preventi komplikaĵojn, krom rekomendi sekvi la kuracadon ĝuste, ankaŭ gravas adopti pli sanan vivmanieron, regule ekzercante, kio plibonigas sangan cirkuladon kaj malpliigas la riskon de sangokoagulaĵoj. Fumado ankaŭ devas esti evitita, ĉar ĝi pliigas la riskon de koratako kaj apopleksio.

Krome oni devas bone trakti la haŭton, por malpliigi jukojn, baniĝi kun varma akvo, uzi mildan duŝĝelon kaj hipoalergenan kremon kaj eviti ekstremajn temperaturojn, kiuj povas plimalbonigi sangocirkuladon. Por tio, oni devas eviti sunan ekspozicion en varmaj periodoj de la tago kaj protekti la korpon de ekspozicio al tre malvarma vetero.

Eblaj kaŭzoj

Polycythemia Vera okazas kiam geno JAK2 estas mutaciita, kio kaŭzas problemojn en la produktado de sangoĉeloj. Ĉi tio estas rara malsano, kiu okazas en ĉirkaŭ 2 el ĉiu 100.000 homoj, kutime pli ol 60-jaraĝaj.

Ĝenerale, la sana organismo reguligas la produktokvanton de ĉiu el la tri specoj de sangoĉeloj: ruĝaj, blankaj sangoĉeloj kaj trombocitoj, sed en Polycythemia Vera, ekzistas troiga produktado de unu aŭ pluraj specoj de sangoĉeloj.

Kiel la kuracado estas farita

Polycythemia vera estas kronika malsano sen kuracilo kaj la kuracado konsistas el redukto de la troaj sangoĉeloj, kaj en iuj kazoj povas redukti la riskon de komplikaĵoj:

Terapia flebotomio: Ĉi tiu tekniko konsistas el drenado de sango de la vejnoj, kiu kutime estas la unua kuracila opcio por homoj kun ĉi tiu malsano. Ĉi tiu proceduro reduktas la nombron de ruĝaj globuloj, kaj ankaŭ reduktas la volumon de sango.

Aspirino: La kuracisto povas preskribi aspirinon en malalta dozo, inter 100 kaj 150 mg, por redukti la riskon de sangokoagulaĵoj.

Medikamentoj por malpliigi sangoĉelojn: Se flebotomio ne sufiĉas por ke la kuracado estu efika, eble necesas preni medikamentojn kiel:

• Hidroksureurea, kiu povas redukti la produktadon de sangoĉeloj en la osta medolo;
• Alfa-interferono, kiu stimulas la imunsistemon por batali superproduktadon de sangoĉeloj, por homoj, kiuj ne bone respondas al hidroksiureo;
• Ruxolitinib, kiu helpas la imunsistemon detrui tumorajn ĉelojn kaj povas plibonigi simptomojn;
• Medikamentoj por redukti jukon, kiel kontraŭhistaminoj.

Se la juko fariĝas tre severa, eble necesas fari ultraviolan luman terapion aŭ uzi medikamentojn kiel paroksetino aŭ fluoksetino.