Mielofibrozo: kio ĝi estas, simptomoj, kaŭzoj kaj kuracado
Enhavo
Mielofibrozo estas malofta speco de malsano, kiu okazas pro mutacioj, kiuj kaŭzas ŝanĝojn en la osta medolo, kio rezultigas malordon en la procezo de ĉela proliferado kaj signalado. Kiel konsekvenco de la mutacio, kreskas la produktado de eksternormaj ĉeloj, kiu kondukas al la formado de cikatroj en la osta medolo kun la tempo.
Pro la proliferado de eksternormaj ĉeloj, mielofibrozo estas parto de grupo de hematologiaj ŝanĝoj konataj kiel mieloprolifera neoplazio. Ĉi tiu malsano havas malrapidan evoluon kaj, tial, la signoj kaj simptomoj aperas nur en la pli progresintaj stadioj de la malsano, tamen gravas, ke kuracado komenciĝu tuj kiam la diagnozo fariĝos por malebligi la progreson de la malsano kaj progreson al leŭkemio, ekzemple, ekzemple.
La kuracado de mielofibrozo dependas de la aĝo de la persono kaj de la grado de mielofibrozo, kaj eble necesas fari osta medolo-transplantadon por resanigi la homon, aŭ la uzon de medikamentoj, kiuj helpas malpezigi simptomojn kaj malhelpi la progreson de la malsano.
Mielofibrozo-simptomoj
Mielofibrozo estas malsano de malrapida evoluo kaj, tial, ne kaŭzas la aperon de signoj kaj simptomoj en la fruaj stadioj de la malsano. Simptomoj kutime aperas kiam la malsano estas pli progresinta, kaj povas esti:
- Anemio;
- Troa laceco kaj malforto;
- Spirmanko;
- Pala haŭto;
- Abdomena malkomforto;
- Febro;
- Nokta ŝvito;
- Oftaj infektoj;
- Malplipeziĝo kaj apetito;
- Pligrandigitaj hepato kaj lieno;
- Doloro en ostoj kaj artikoj.
Ĉar ĉi tiu malsano havas malrapidan evoluon kaj havas neniujn karakterizajn simptomojn, la diagnozo ofte fariĝas kiam la persono iras al la kuracisto por esplori kial ili ofte sentas sin laca kaj, laŭ la faritaj testoj, eblas konfirmi la diagnozon.
Gravas, ke diagnozo kaj kuracado komenciĝas en la fruaj stadioj de la malsano por eviti la evoluon de la malsano kaj la disvolviĝon de komplikaĵoj, kiel la evoluo al akuta leŭkemio kaj organa malsukceso.
Kial ĝi okazas
Mielofibrozo okazas kiel konsekvenco de mutacioj okazantaj en DNA kaj tio kaŭzas ŝanĝojn en la procezo de ĉela kresko, proliferado kaj morto.Ĉi tiuj mutacioj estas akiritaj, tio estas, ili ne heredas genetike kaj, sekve, la infano de persono, kiu havas mielofibrozon, ne nepre havos la malsanon. Laŭ ĝia origino, mielofibrozo povas esti klasifikita en:
- Primara mielofibrozo, kiu ne havas specifan kaŭzon;
- Sekundara mielofibrozo, kiu estas la rezulto de la evoluo de aliaj malsanoj kiel metastaza kancero kaj esenca trombocitemio.
Ĉirkaŭ 50% de kazoj de mielofibrozo estas pozitivaj por mutacio en la geno Janus Kinase (JAK 2), kiu nomiĝas JAK2 V617F, en kiu, pro la mutacio en ĉi tiu geno, ekzistas ŝanĝo en la ĉela signala procezo, rezultante en la karakterizaj laboratoriaj trovoj de la malsano. Krome oni trovis, ke homoj kun mielofibrozo ankaŭ havis la genan mutacion MPL, kiu ankaŭ rilatas al ŝanĝoj en la procezo de ĉela proliferado.
Diagnozo de mielofibrozo
La diagnozo de mielofibrozo estas farita de la hematologo aŭ onkologo per la taksado de la signoj kaj simptomoj prezentitaj de la persono kaj la rezulto de la petitaj testoj, ĉefe sangokalkulo kaj molekulaj testoj por identigi la mutaciojn rilatajn al la malsano.
Dum simptomtaksado kaj korpa ekzameno, la kuracisto ankaŭ povas observi palpeblan splenomegalion, kiu egalrilatas al la pligrandigo de la lieno, kiu estas la organo respondeca pri la detruo kaj produktado de sangoĉeloj, same kiel la osta medolo. Tamen, kiel ĉe mielofibrozo, la osta medolo estas difektita, troŝarĝo de la lieno finiĝas, kio kaŭzas ĝian pligrandigon.
La sangokalkulo de la persono kun mielofibrozo havas iujn ŝanĝojn, kiuj pravigas la simptomojn prezentitajn de la persono kaj indikas problemojn en la osta medolo, kiel pliiĝo de la nombro de leŭkocitoj kaj trombocitoj, la ĉeesto de gigantaj trombocitoj, malpliigo de la kvanto. de eritrocitoj, pliiĝo en la nombro de eritroblastoj, kiuj estas la nematuraj eritrocitoj, kaj la ĉeesto de dakriocitoj, kiuj estas la eritrocitoj en formo de guto kaj kiuj normale aperas cirkulante en la sango kiam ekzistas ŝanĝoj en la medolo. Lernu pli pri dakriocitoj.
Aldone al la sangokalkulo, la mielogramo kaj molekulaj ekzamenoj estas faritaj por konfirmi la diagnozon. La mielogramo celas identigi signojn, kiuj indikas, ke la osta medolo estas kompromitita, en kiuj kazoj estas signoj indikantaj fibrozon, hiperĉelecon, pli grandan nombron da maturaj ĉeloj en la osta medolo kaj pliigon de la nombro de megakariocitoj, kiuj estas la antaŭaj ĉeloj. por trombocitoj. La mielogramo estas invada ekzameno kaj, por esti plenumata, necesas apliki lokan anestezon, ĉar oni uzas dikan nadlon kapablan atingi la internan parton de la osto kaj kolekti ostan medolan materialon. Komprenu kiel la mielogramo estas farita.
La molekula diagnozo estas farita por konfirmi la malsanon per identigo de la mutacioj JAK2 V617F kaj MPL, kiuj indikas mielofibrozon.
Kiel la kuracado estas farita
La kuracado de mielofibrozo povas varii laŭ la severeco de la malsano kaj la aĝo de la homo, kaj en iuj kazoj oni povas rekomendi uzon de inhibitoroj de JAK, malebligante la progreson de la malsano kaj mildigante simptomojn.
En kazoj de meza kaj alta risko, osta medolo transplantas rekomendas por antaŭenigi la ĝustan agadon de la osta medolo kaj, tiel, eblas antaŭenigi plibonigon. Malgraŭ esti speco de kuracado kapabla antaŭenigi la kuracadon de mielofibrozo, osta medolo-transplantado estas sufiĉe agresema kaj rilatas al pluraj komplikaĵoj. Vidu pli pri osta medolo-transplantado kaj komplikaĵoj.
Elekto De Legantoj
Dorma malsano
