Aŭtoro: Laura McKinney
Dato De Kreado: 10 Aprilo 2021
Ĝisdatiga Dato: 1 Majo 2024
Anonim
Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome ) || Immunodeficiency disorder || clinical features
Video: Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome ) || Immunodeficiency disorder || clinical features

Enhavo

Kio estas hiperviskeco-sindromo?

Hiperviskeca sindromo estas kondiĉo, en kiu sango ne povas libere flui tra viaj arterioj.

En ĉi tiu sindromo, arteriaj blokadoj povas okazi pro tro multaj ruĝaj globuloj, blankaj globuloj aŭ proteinoj en via sangocirkulado. Ĝi povas okazi ankaŭ kun iuj nenormale formitaj eritrocitoj, ekzemple kun serpoĉela anemio.

Hiperviskeco okazas ĉe infanoj kaj plenkreskuloj. En infanoj, ĝi povas influi ilian kreskon reduktante sangan fluon al esencaj organoj, kiel la koro, intestoj, renoj kaj cerbo.

Ĉe plenkreskuloj, ĝi povas okazi kun aŭtoimunaj malsanoj kiel reŭmatoida artrito aŭ ĉiea lupo. Ĝi ankaŭ povas disvolvi kun sangaj kanceroj kiel limfomo kaj leŭkemio.

Kiuj estas la simptomoj de hiperviskeca sindromo?

La simptomoj asociitaj kun ĉi tiu kondiĉo inkluzivas kapdolorojn, atakojn kaj ruĝetan tonon al la haŭto.

Se via bebo estas nekutime dormema aŭ ne volas manĝi normale, ĉi tio estas indiko, ke io malĝustas.


Ĝenerale, la simptomoj asociitaj kun ĉi tiu kondiĉo estas la rezulto de komplikaĵoj, kiuj okazas, kiam esencaj organoj ne ricevas sufiĉan oksigenon tra la sango.

Aliaj simptomoj de hiperviskeco-sindromo inkluzivas:

  • nenormala sangado
  • vidaj perturboj
  • vertiĝo
  • brusta doloro
  • spirmanko
  • kapto
  • komato
  • malfacila marŝado

Kio kaŭzas hiperviskecan sindromon?

Ĉi tiu sindromo estas diagnozita ĉe beboj, kiam la nivelo de totalaj ruĝaj globuloj superas 65 procentojn. Ĉi tio povas esti kaŭzita de multaj kondiĉoj, kiuj disvolviĝas dum gravedeco aŭ dum la naskiĝo. Ĉi tiuj povas inkluzivi:

  • malfrua krampado de la umbilika ŝnuro
  • malsanoj hereditaj de la gepatroj
  • genetikaj kondiĉoj, kiel Down-sindromo
  • gravedeca diabeto

Ĝi ankaŭ povas esti kaŭzita de situacioj, en kiuj ne sufiĉas oksigeno liverita al la ŝtofoj en la korpo de via infano. Ĝemela-al-ĝemela transfuza sindromo, kondiĉo, en kiu ĝemeloj malegale dividas sangon inter ili en la utero, povas esti alia kaŭzo.


Hiperviskeco-sindromo ankaŭ povas esti kaŭzita de kondiĉoj kiuj influas sangoĉelan produktadon, inkluzive de:

  • leŭkemio, kancero de la sango, kiu rezultigas tro multajn blankajn globulojn
  • policitemio vera, kancero de la sango, kiu rezultigas tro multajn ruĝajn globulojn
  • esenca trombocitozo, sangokondiĉo, kiu okazas kiam osta medolo produktas tro multajn sangajn trombocitojn
  • mielodisplastaj malsanoj, grupo de sangomalsanoj kiuj kaŭzas nenormalajn nombrojn da certaj sangoĉeloj, forpelante sanajn ĉelojn en la osta medolo kaj ofte kaŭzante severan anemion

Ĉe plenkreskuloj, hiperviskeco-sindromo tipe kaŭzas simptomojn kiam sanga viskozeco estas inter 6 kaj 7, mezurita rilate al saloza, sed ĝi povas esti pli malalta. Normalaj valoroj kutime estas inter 1,6 kaj 1,9.

Dum kuracado, la celo estas malpliigi viskozecon ĝis la nivelo necesa por solvi simptomojn de individuo.

Kiu riskas hiperviskecan sindromon?

Ĉi tiu kondiĉo ofte influas bebojn, sed ĝi ankaŭ povas disvolviĝi en plenaĝeco. La kurso de ĉi tiu kondiĉo dependas de ĝia kaŭzo:


  • Via bebo havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun sindromon, se vi havas genealogian historion pri ĝi.
  • Ankaŭ tiuj, kiuj havas historion de seriozaj ostaj medolaj kondiĉoj, havas pli grandan riskon disvolvi hiperviskecan sindromon.

Kiel estas diagnozita hiperviskeco-sindromo?

Se via kuracisto suspektas, ke via bebo havas ĉi tiun sindromon, ili ordonos sangokontrolon por determini la kvanton de ruĝaj globuloj en la sanga fluo de via infano.

Aliaj provoj povas esti necesaj por atingi diagnozon. Ĉi tiuj povas inkluzivi:

  • kompleta sangokalkulo (CBC) por rigardi ĉiujn sangokomponentojn
  • bilirubina testo por kontroli la nivelon de bilirubino en la korpo
  • urinanalizo por mezuri glukozon, sangon kaj proteinon en la urino
  • sangosukera testo por kontroli sangosukerajn nivelojn
  • kreatinina testo por mezuri renan funkcion
  • sangogasa testo por kontroli oksigenajn nivelojn en la sango
  • hepata funkcio-testo por kontroli la nivelon de hepataj proteinoj
  • sangokemia testo por kontroli la kemian ekvilibron de la sango

Ankaŭ via kuracisto eble trovos, ke via bebo spertas aferojn kiel iktero, rena malsukceso aŭ spiraj problemoj kiel rezulto de la sindromo.

Kiel oni traktas hiperviskecan sindromon?

Se la kuracisto de via bebo determinas, ke via bebo havas hiperviskecan sindromon, via bebo estos kontrolata pri eblaj komplikaĵoj.

Se la kondiĉo estas severa, via kuracisto eble rekomendos partan interŝanĝan transfuzon. Dum ĉi tiu procedo, malgranda kvanto da sango estas malrapide forigita. Samtempe la elprenita kvanto estas anstataŭigita per sala solvaĵo. Ĉi tio malaltigas la tutan nombron de ruĝaj globuloj, kio malpliigas la sangon, sen perdi sangan volumon.

Via kuracisto eble ankaŭ rekomendas pli oftajn manĝojn por via bebo por plibonigi hidratigon kaj redukti sangan dikecon. Se via bebo ne respondas al nutraĵoj, ili eble bezonos fluidaĵojn intravejne.

Ĉe plenkreskuloj, hiperviskeco-sindromo ofte estas kaŭzita de suba kondiĉo kiel leŭkemio. La kondiĉo devas esti konvene traktita unue por vidi ĉu tio plibonigas la hiperviskecon. En severaj situacioj oni povas uzi plasmaferezon.

Kio estas la longperspektiva perspektivo?

Se via bebo havas mildan kazon de hiperviskeca sindromo kaj ne havas simptomojn, ili eble ne bezonos tujan kuracadon. Estas bona ŝanco por plena resaniĝo, precipe se la kaŭzo ŝajnas esti provizora.

Se la kaŭzo rilatas al genetika aŭ hereda kondiĉo, ĝi eble postulos longtempan kuracadon.

Iuj infanoj, kiuj estis diagnozitaj kun ĉi tiu sindromo, havas evoluajn aŭ neŭrologiajn problemojn poste. Ĉi tio ĝenerale rezultas de manko de sangofluo kaj oksigeno al la cerbo kaj aliaj esencaj organoj.

Kontaktu la kuraciston de via bebo se vi rimarkas iujn ŝanĝojn en la konduto, manĝokutimo aŭ dormokutimo de via bebo.

Komplikaĵoj povas okazi se la kondiĉo estas pli severa aŭ se via bebo ne respondas al kuracado. Ĉi tiuj komplikaĵoj povas inkluzivi:

  • streko
  • rena malsukceso
  • malpliigita motora kontrolo
  • perdo de movado
  • la morto de intesta histo
  • ripetiĝantaj kaptoj

Nepre raportu iujn simptomojn, kiujn via bebo havas al sia kuracisto tuj.

Ĉe plenkreskuloj, hiperviskeco-sindromo ofte rilatas al suba medicina problemo.

Taŭga administrado de iuj daŭraj malsanoj, kune kun kontribuo de sangospecialisto, estas la plej bonaj manieroj limigi komplikaĵojn de ĉi tiu kondiĉo.

Populara Surloke

Altaj leŭkocitoj en gravedeco: komprenu, kion ĝi signifas

Altaj leŭkocitoj en gravedeco: komprenu, kion ĝi signifas

Dum gravedeco e ta normale vidi ŝanĝojn en la kvanto de leŭkocitoj, limfocitoj kaj trombocitoj, ĉar la korpo de la virino adaptiĝa al la bebo dum ĝi di volviĝa . Tamen, en iuj kazoj ebla , ke ŝanĝoj e...
Homa rabia vakcino: kiam preni, dozojn kaj kromefikojn

Homa rabia vakcino: kiam preni, dozojn kaj kromefikojn

La vakcino kontraŭ homa rabio e ta indikita por preventi rabion ĉe infanoj kaj plenkre kuloj, kaj pova e ti admini trata antaŭ kaj po t ek pozicio al la viru o, kiu e ta tran donita per mordo de hundo...