Faktoro VII-Manko

Enhavo

• Kian rolon ludas faktoro VII en normala sangokoaguliĝo?
• 1. Vasokonstrikto
• 2. Formado de trombocita ŝtopilo
• 3. Formado de fibrina ŝtopilo
• 4. Vundo-resanigo kaj detruo de la fibrina ŝtopilo
• Kio kaŭzas faktoron VII-mankon?
• Kiuj estas la simptomoj de manko de faktoro VII?
• Kiel estas diagnozita manko de faktoro VII?
• Kiel oni traktas mankon de faktoro VII?
• Reganta sangadon
• Traktado de subaj kondiĉoj
• Antaŭgarda kuracado antaŭ operacio
• Kio estas la longperspektiva perspektivo?

Superrigardo

Faktoro VII-manko estas sangokoaguliĝo-malsano kiu kaŭzas troan aŭ longedaŭran sangadon post vundo aŭ kirurgio. Kun manko de faktoro VII, via korpo aŭ ne produktas sufiĉe da faktoro VII, aŭ io malhelpas vian faktoron VII, ofte alian malsanon.

Faktoro VII estas proteino produktita en la hepato, kiu ludas gravan rolon por helpi vian sangon koaguli. Ĝi estas unu el ĉirkaŭ 20 koagulaj faktoroj implikitaj en la kompleksa procezo de sangokoaguliĝo. Por kompreni faktoron VII-mankon, ĝi helpas kompreni la rolfaktoron VII ludas en normala sangokoaguliĝo.

Kian rolon ludas faktoro VII en normala sangokoaguliĝo?

La normala sanga koagula procezo okazas en kvar stadioj:

1. Vasokonstrikto

Kiam sanga vaskulo estas tranĉita, la difektita sanga vaskulo tuj limiĝas por bremsi sangoperdon. Tiam, la vundita sanga vaskulo liberigas proteinon nomatan histo-faktoro en la sangocirkuladon. La liberigo de histo-faktoro funkcias kiel SOS-alvoko, signalante sangajn trombocitojn kaj aliajn koagulajn faktorojn por raporti al la loko de la vundo.

2. Formado de trombocita ŝtopilo

Trombocitoj en la sangocirkulado estas la unuaj alvenantaj en la vundejon. Ili alkroĉas sin al la difektita histo, kaj al unu la alian, formante provizoran, molan ŝtopilon en la vundo. Ĉi tiu procezo estas konata kiel primara hemostazo.

3. Formado de fibrina ŝtopilo

Post kiam la provizora ŝtopilo estas en la loko, la faktoroj de koaguliĝo de la sango trapasas kompleksan ĉenan reagon por liberigi fibrinon, malmolan, ŝnuran proteinon. Fibrino envolvas sin en kaj ĉirkaŭ la mola embolo ĝis ĝi fariĝas malmola, nesolvebla fibrina embolo. Ĉi tiu nova embolo sigelas la rompitan sangan vaskulon, kaj kreas protektan kovraĵon por nova histokresko.

4. Vundo-resanigo kaj detruo de la fibrina ŝtopilo

Post kelkaj tagoj, la fibrina embolo komencas ŝrumpi, tirante la randojn de la vundo kune por helpi novan histon kreski super la vundo. Ĉar la histo estas rekonstruita, la fibrina embolo dissolviĝas kaj estas sorbita.

Se faktoro VII ne funkcias taŭge, aŭ estas tro malmulte da ĝi, la pli forta fibrina embolo ne povas ĝuste formiĝi.

Kio kaŭzas faktoron VII-mankon?

Faktoro VII-manko povas esti aŭ heredita aŭ akirita. La heredita versio estas sufiĉe malofta. Malpli ol 200 dokumentitaj kazoj estis raportitaj. Ambaŭ viaj gepatroj devas porti la genon por ke vi estu trafita.

Lernita faktoro VII-manko, male, okazas post naskiĝo. Ĝi povas okazi kiel rezulto de medikamentoj aŭ malsanoj, kiuj malhelpas vian faktoron VII. Medikamentoj, kiuj povas difekti aŭ redukti faktoron VII-funkcion, inkluzivas:

• antibiotikoj
• sangodiluigiloj, kiel ŭarfarino
• iuj kanceraj medikamentoj, kiel interleukina-2-terapio
• antitimocita globulinoterapio uzata por trakti aplastan anemion

Malsanoj kaj kuracaj kondiĉoj, kiuj povas malhelpi faktoron VII, inkluzivas:

• hepata malsano
• mielomo
• sepso
• aplasta anemio
• manko de vitamino K

Kiuj estas la simptomoj de manko de faktoro VII?

Simptomoj varias de mildaj al severaj, depende de viaj niveloj de uzebla faktoro VII. Mildaj simptomoj povus inkluzivi:

• kontuzado kaj molhista sangado
• pli longa sangada tempo pro vundoj aŭ dentaj eltiraĵoj
• sangado en artikoj
• nazosangoj
• sangantaj gingivoj
• pezaj menstruaj periodoj

En pli severaj kazoj, simptomoj povas inkluzivi:

• detruo de kartilago en artikoj pro sangaj epizodoj
• sangado en la intestoj, stomako, muskoloj aŭ kapo
• troa sangado post akuŝo

Kiel estas diagnozita manko de faktoro VII?

Diagnozo baziĝas sur via medicina historio, ajna familia historio de sangaj problemoj kaj laboratoriaj testoj.

Laboratoriotestoj por faktoro VII-manko inkludas:

• faktoraj analizoj por identigi mankantajn aŭ malbone plenumantajn faktorojn
• analizo de faktoro VII por mezuri kiom da faktoro VII vi havas, kaj kiom bone ĝi funkcias
• protrombina tempo (PT) por mezuri la funkciadon de faktoroj I, II, V, VII kaj X
• parta protrombina tempo (PTT) por mezuri la funkciadon de faktoroj VIII, IX, XI, XII kaj von Willebrand
• inhibitoraj testoj por determini ĉu via imunsistemo atakas viajn koagulajn faktorojn

Kiel oni traktas mankon de faktoro VII?

Terapio de faktoro VII-manko temigas:

• kontrolanta sangadon
• solvante subajn kondiĉojn
• antaŭzorga kuracado antaŭ kirurgio aŭ dentaj proceduroj

Reganta sangadon

Dum sangaj epizodoj, vi eble ricevos infuzaĵojn de sangaj koagulaj faktoroj por plibonigi vian koagulan kapablon. Koagulaj agentoj ofte uzataj inkluzivas:

• homa protrombina komplekso
• krioprecipiti
• freŝa frosta plasmo
• rekombina homa faktoro VIIa (NovoSeven)

Traktado de subaj kondiĉoj

Post kiam sangado estas sub kontrolo, oni devas trakti kondiĉojn, kiuj malhelpas produktadon aŭ funkciadon de faktoro VII, kiel medikamentoj aŭ malsanoj.

Antaŭgarda kuracado antaŭ operacio

Se vi planas kirurgion, via kuracisto eble preskribos drogojn por minimumigi vian riskon de troa sangado. Desmopressin-nazŝprucaĵo ofte estas preskribita por liberigi ĉiujn haveblajn butikojn de faktoro VII antaŭ negrava kirurgio. Por pli seriozaj kirurgioj, via kuracisto povas preskribi infuzaĵojn de koagula faktoro.

Kio estas la longperspektiva perspektivo?

Se vi havas la akiritan formon de faktoro VII-manko, ĝi probable estas kaŭzita de aŭ medikamentoj aŭ suba kondiĉo. Via longtempa perspektivo dependas de solvado de la subaj problemoj. Se vi havas la pli severan hereditan formon de faktoro VII-manko, vi devos labori proksime kun via kuracisto kaj via loka hemofilia centro por administri sangajn riskojn.