Lamela Iktiozo

Lamela Iktiozo (LI) estas malofta haŭta stato. Ĝi aperas ĉe naskiĝo kaj daŭras tra la vivo.

LI estas aŭtosoma recesiva malsano. Ĉi tio signifas, ke la patrino kaj patro devas ambaŭ transdoni unu eksternorman kopion de la malsana geno al sia infano, por ke la infano disvolvas la malsanon.

Multaj beboj kun LI naskiĝas kun klara, brila, vaksa tavolo de haŭto nomata kolodiona membrano. Tial ĉi tiuj beboj estas nomataj kolodiaj beboj. La membrano deĵetas ene de la unuaj 2 semajnoj da vivo. La haŭto sub la membrano estas ruĝa kaj skvama simila al la surfaco de fiŝo.

Kun LI, la ekstera tavolo de haŭto nomita epidermo ne povas protekti la korpon kiel la sana epidermo povas. Rezulte, bebo kun LI povas havi jenajn sanajn problemojn:

• Malfacileco en nutrado
• Perdo de fluido (deshidratación)
• Perdo de ekvilibro de mineraloj en la korpo (elektrolita malekvilibro)
• Spiraj problemoj
• Korpa temperaturo ne stabila
• Infektoj de haŭto aŭ korpa larĝa

Pli maljunaj infanoj kaj plenkreskuloj kun LI povas havi ĉi tiujn simptomojn:

• Gigantaj skvamoj, kiuj kovras plejparton de la korpo
• Malpliigita kapablo ŝviti, kaŭzante sentivecon al varmo
• Harperdo
• Nenormalaj fingroj kaj piedungoj
• Haŭto de la palmoj kaj plandoj densiĝas

Kolodiaj beboj kutime bezonas resti en la novnaskita intenskuracejo (NICU). Ili estas metitaj en altan humidan kovilon. Ili bezonos kromajn nutraĵojn. Hidratigiloj devas esti surŝmiritaj sur la haŭto. Post kiam la kolodia membrano estas verŝita, beboj kutime povas iri hejmen.

Dumviva prizorgado de la haŭto implicas konservi la haŭton humida por minimumigi la dikecon de la skvamoj. Iniciatoj inkluzivas:

• Hidratigiloj aplikitaj al la haŭto
• Medikamentoj nomataj retinoidoj, kiujn oni prenas buŝe en severaj kazoj
• Alt-humida medio
• Banado por malfiksi skvamojn

Beboj riskas infektiĝi kiam ili verŝas la kolodian membranon.

Okulaj problemoj povas okazi poste en la vivo, ĉar la okuloj ne povas fermiĝi tute.

LI; Kolodiona bebo - lamela iktiozo; Iktiozo denaska; Aŭtosoma recesiva denaska Fithiozo - lamela Fiichtioza tipo

• Iktiozo, akirita - kruroj

Martin KL. Malsanoj de keratinigo. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 677.

Patterson JW. Malordoj de epiderma maturiĝo kaj keratinigo. En: Patterson JW, red. Haŭtpatologio de Weedon. 5a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, kaj rilataj malsanoj. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologio. 4a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 57.