Amiotrofa flanka sklerozo (ALS)

Amiotrofa flanka sklerozo, aŭ ALS, estas malsano de la nervaj ĉeloj en la cerbo, cerba tigo kaj mjelo, kiuj regas libervolan muskolan movadon.

ALS ankaŭ estas konata kiel Lou Gehrig-malsano.

Unu el 10 kazoj de ALS ŝuldiĝas al genetika difekto. La kaŭzo estas nekonata en plej multaj aliaj kazoj.

En ALS, motoraj nervaj ĉeloj (neŭronoj) forĵetas aŭ mortas, kaj ne plu povas sendi mesaĝojn al muskoloj. Ĉi tio fine kaŭzas muskolan malfortiĝon, konvulsiojn kaj malkapablon movi la brakojn, krurojn kaj korpon. La stato malrapide plimalboniĝas. Kiam la muskoloj en la torakareo ĉesas funkcii, fariĝas malfacile aŭ maleble spiri.

ALS influas proksimume 5 el ĉiu 100.000 homoj tutmonde.

Havi familianon, kiu havas heredan formon de la malsano, estas riska faktoro por ALS. Aliaj riskoj inkluzivas militservon. La kialoj de ĉi tio estas neklaraj, sed ĝi eble rilatas al ĉirkaŭa ekspozicio al toksinoj.

Simptomoj kutime ne disvolviĝas ĝis post 50 jaroj, sed ili povas komenciĝi ĉe pli junaj homoj. Homoj kun ALS havas perdon de muskola forto kaj kunordigo, kiuj fine plimalboniĝas kaj malebligas al ili fari rutinajn taskojn kiel supreniri ŝtupojn, eliri de seĝo aŭ gluti.

Malforto unue povas influi la brakojn aŭ krurojn, aŭ la kapablon spiri aŭ gluti. Dum la malsano plimalbonigas, pli da muskolaj grupoj disvolvas problemojn.

ALS ne influas la sencojn (vido, odoro, gusto, aŭdo, tuŝo). Plej multaj homoj kapablas pensi normale, kvankam malmulto disvolvas demencon, kaŭzante problemojn kun memoro.

Muskola malforto komenciĝas en unu korpoparto, kiel ekzemple la brako aŭ mano, kaj malrapide plimalboniĝas ĝis ĝi kaŭzas la jenon:

• Malfacileco leviĝi, grimpi ŝtupojn kaj marŝi
• Malfacila spirado
• Malfacileco en glutado - sufokado facile, bavado aŭ buŝoŝtopado
• Kapfalo pro malforto de la kolaj muskoloj
• Parolaj problemoj, kiel malrapida aŭ eksternorma parolmaniero (malklarigado de vortoj)
• Voĉoŝanĝoj, raŭkeco

Aliaj trovoj inkluzivas:

• Deprimo
• Muskolaj kramfoj
• Muskola rigideco, nomata spasteco
• Muskolaj kuntiriĝoj, nomataj fascikuloj
• Malplipeziĝo

La sanprovizanto ekzamenos vin kaj demandos pri via medicina historio kaj simptomoj.

La korpa ekzameno povas montri:

• Malforto, ofte komenciĝanta en unu areo
• Muskolaj tremoj, spasmoj, konvulsioj aŭ perdo de muskola histo
• Konvulsio de la lango (ofta)
• Nenormalaj refleksoj
• Rigida aŭ mallerta promenado
• Malpliigitaj aŭ pliigitaj refleksoj ĉe la artikoj
• Malfacilaĵo por regi ploron aŭ ridadon (foje nomatan emocian inkontinencon)
• Perdo de gagreflekso

Provoj farendaj inkluzivas:

• Sangokontroloj por ekskludi aliajn kondiĉojn
• Spira testo por vidi ĉu pulmaj muskoloj estas trafitaj
• Cervika spino CT aŭ MRI por esti certa, ke ne ekzistas malsano aŭ vundo al la kolo, kiu povas imiti ALS
• Elektromiografio por vidi, kiuj nervoj aŭ muskoloj ne funkcias ĝuste
• Genetika testado, se ekzistas familia historio de ALS
• Estru CT aŭ MRI por ekskludi aliajn kondiĉojn
• Glutaj studoj
• Spina frapeto (lumba trapikiĝo)

Estas neniu konata kuracilo kontraŭ ALS. Medicino nomata riluzole helpas bremsi la simptomojn kaj helpas homojn vivi iomete pli longe.

Du medikamentoj haveblas, kiuj helpas bremsi la progreson de simptomoj kaj povas helpi homojn vivi iomete pli longe:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Traktadoj por kontroli aliajn simptomojn inkluzivas:

• Baclofen aŭ diazepam por spasteco, kiu malhelpas ĉiutagajn agadojn
• Trihexifenidilo aŭ amitriptilino por homoj kun problemoj glutantaj sian propran salivon

Fizioterapio, rehabilitado, uzo de krampoj aŭ rulseĝo, aŭ aliaj rimedoj eble necesos por helpi kun muskola funkcio kaj ĝenerala sano.

Homoj kun ALS emas perdi pezon. La malsano mem pliigas la bezonon de manĝaĵo kaj kalorioj. Samtempe, problemoj pri sufokado kaj glutado malfaciligas sufiĉe manĝi. Por helpi manĝadon, tubo povas esti metita en la stomakon. Dietisto specialiĝinta pri ALS povas doni konsilojn pri sana manĝado.

Spiraĵoj inkluzivas maŝinojn uzatajn nur nokte kaj konstantan mekanikan ventoladon.

Kuracado por depresio eble necesos, se persono kun SLA sentas sin malĝoja. Ili ankaŭ diskutu siajn dezirojn pri artefarita ventolado kun siaj familioj kaj provizantoj.

Emocia subteno estas esenca por trakti la malordon, ĉar mensa funkciado ne efikas. Grupoj kiel ekzemple la ALS-Asocio eble disponeblas por helpi homojn, kiuj traktas la malsanon.

Subteno por homoj, kiuj zorgas pri iu kun ALS, ankaŭ haveblas, kaj eble tre helpos.

Kun la tempo, homoj kun ALS perdas la kapablon funkcii kaj zorgi pri si mem. Morto ofte okazas ene de 3 ĝis 5 jaroj post diagnozo. Ĉirkaŭ 1 el 4 homoj postvivas pli ol 5 jarojn post diagnozo. Iuj homoj vivas multe pli longe, sed ili kutime bezonas helpon por spiri de ventolilo aŭ alia aparato.

Komplikaĵoj de ALS inkluzivas:

• Spirado en manĝaĵo aŭ fluaĵo (aspiro)
• Perdo de kapablo zorgi pri si mem
• Pulma fiasko
• Pneŭmonio
• Premaj ulceroj
• Malplipeziĝo

Voku vian provizanton se:

• Vi havas simptomojn de SLA, precipe se vi havas genealogion de la malsano
• Vi aŭ iu alia ricevis diagnozon de ALS kaj simptomoj plimalboniĝas aŭ novaj simptomoj aperas

Pliigita malfacilaĵo por gluti, malfacila spirado kaj epizodoj de apneo estas simptomoj, kiuj postulas tujan atenton.

Vi eble volas vidi genetikan konsiliston se vi havas genealogion de ALS.

Lou Gehrig-malsano; ALS; Supra kaj malsupra motoneŭrona malsano; Mova neŭrona malsano

• Centra nerva sistemo kaj ekstercentra nerva sistemo

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Malordoj de supra kaj malsupra motoneŭronoj. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Neŭrologio de Bradley en Klinika Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Amiotrofa flanka sklerozo kaj aliaj motorneŭronaj malsanoj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, kaj aliaj. Amiotrofa flanka sklerozo. Lanceto. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.