Paroksisma malvarma hemoglobinurio (PCH)

Paroksisma malvarma hemoglobinurio (PCH) estas malofta sango-malordo, en kiu la imuna sistemo de la korpo produktas antikorpojn, kiuj detruas ruĝajn globulojn. Ĝi okazas kiam la persono estas elmetita al malvarmaj temperaturoj.

PCH okazas nur malvarme kaj efikas ĉefe sur la manoj kaj piedoj. Antikorpoj alkroĉiĝas (ligas) al eritrocitoj. Ĉi tio permesas al aliaj proteinoj en la sango (nomata komplemento) ankaŭ kroĉiĝi. La antikorpoj detruas la eritrocitojn dum ili moviĝas tra la korpo. Dum la ĉeloj estas detruitaj, hemoglobino, la parto de eritrocitoj, kiu portas oksigenon, estas liberigita en la sangon kaj pasita en la urinon.

PCH estis ligita al sekundara sifiliso, terciara sifiliso kaj aliaj virusaj aŭ bakteriaj infektoj. Foje la kaŭzo estas nekonata.

La malordo estas malofta.

Simptomoj povas inkluzivi:

• Malvarmoj
• Febro
• Dorsa doloro
• Krura doloro
• Doloro abdominal
• Kapdoloro
• Ĝenerala malkomforto, maltrankvilo aŭ malbona sento (malbonfarto)
• Sango en la urino (ruĝa urino)

Laboratoriaj testoj povas helpi diagnozi ĉi tiun staton.

• Bilirubinaj niveloj estas altaj en sango kaj urino.
• Kompleta sangokalkulo (CBC) montras anemion.
• Testo de Coombs estas negativa.
• Donath-Landsteiner-testo estas pozitiva.
• Laktata dehidrogenasa nivelo estas alta.

Trakti la suban kondiĉon povas helpi. Ekzemple, se PCH estas kaŭzita de sifiliso, simptomoj povas pliboniĝi kiam la sifiliso estas traktita.

En iuj kazoj oni uzas medikamentojn, kiuj subpremas la imunsistemon.

Homoj kun ĉi tiu malsano ofte pliboniĝas rapide kaj ne havas simptomojn inter epizodoj. Plejofte la atakoj finiĝas tuj kiam la difektitaj ĉeloj ĉesas moviĝi tra la korpo.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Daŭraj atakoj
• Rena malsukceso
• Severa anemio

Telefonu al via kuracisto se vi havas simptomojn de ĉi tiu malordo. La provizanto povas ekskludi aliajn kaŭzojn de la simptomoj kaj decidi ĉu vi bezonas kuracadon.

Homoj, kiuj estis diagnozitaj kun ĉi tiu malsano, povas malhelpi estontajn atakojn restante ekster la malvarmo.

PCH

• Sangoĉeloj

Michel M. Aŭtoimunaj kaj intraangiaj hemolizaj anemioj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 151.

Gajnu N, Richards SJ. Akiritaj hemolizaj anemioj. En: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, red. Dacie kaj Lewis Practical Hematology. 12a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap.