Hemofilio

Hemofilio rilatas al grupo de sangantaj malsanoj, en kiuj sangokoaguliĝo daŭras longan tempon.

Ekzistas du formoj de hemofilio:

• Hemofilio A (klasika hemofilio, aŭ faktoro VIII-manko)
• Hemofilio B (kristnaska malsano, aŭ manko de faktoro IX)

Kiam vi sangas, serio de reagoj okazas en la korpo, kiu helpas formi sangajn bulojn. Ĉi tiu procezo nomiĝas koagula akvofalo. Ĝi implikas specialajn proteinojn nomitajn koaguliĝo, aŭ koagulaj faktoroj. Vi eble havas pli grandan ŝancon de troa sangado se unu aŭ pli el ĉi tiuj faktoroj mankas aŭ ne funkcias kiel ili devus.

Hemofilio estas kaŭzita de la manko de koagula faktoro VIII aŭ IX en la sango. Plejofte hemofilio estas transdonita tra familioj (hereditaj). Plej ofte ĝi estas transdonita al viraj infanoj.

La ĉefa simptomo de hemofilio estas sangado. Malgravaj kazoj eble ne troviĝas ĝis poste en la vivo, post troa sangado post kirurgio aŭ vundo.

En la plej malbonaj kazoj, sangado okazas sen kialo. Interna sangado povas okazi ie ajn kaj sangado en artikojn oftas.

Plej ofte hemofilio estas diagnozita post kiam persono havas nenormalan sangan epizodon. Ĝi ankaŭ povas esti diagnozita per sangokontrolo farita por detekti la problemon, se aliaj familianoj havas la malsanon.

La plej ofta kuracado estas anstataŭigi la mankantan koagulan faktoron en la sango tra vejno (intravejnaj infuzaĵoj).

Speciala zorgo dum kirurgio necesas, se vi havas ĉi tiun sangan malordon. Do nepre diru al via kirurgo, ke vi havas ĉi tiun malordon.

Ankaŭ tre gravas dividi informojn pri via malsano kun sangaj parencoj, ĉar ili ankaŭ povas esti tuŝitaj.

Aliĝi al subtena grupo, kie membroj dividas oftajn problemojn, povas malpezigi la streĉon de longdaŭra (kronika) malsano.

Plej multaj homoj kun hemofilio kapablas fari normalajn agadojn. Sed iuj homoj havas sangadon en la artikojn, kio povas limigi ilian agadon.

Malmulto de homoj kun hemofilio povas morti pro severa sangado.

Hemofilio A; Klasika hemofilio; Faktoro VIII-manko; Hemofilio B; Kristnaska malsano; Faktoro IX-manko; Sanganta malsano - hemofilio

• Sangokoagulaĵoj

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A kaj B. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap.

Salono JE. Hemostazo kaj sangokoaguliĝo. En: Halo JE, red. Guyton kaj Hall Lernolibro de Medicina Fiziologio. 13a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap 37.

Ragni MV. Hemoragiaj malsanoj: mankoj de faktoro de koaguliĝo. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 25a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap.