Nefrogena diabeto insipidus

Nefrogena diabeto insipida (NDI) estas malsano, en kiu difekto en la malgrandaj tuboj (tubuloj) en la renoj igas homon pasi grandan kvanton de urino kaj perdi tro da akvo.

Kutime la renaj tubuloj permesas ke plej multe de la akvo en la sango estu filtrita kaj redonita al la sango.

NDI okazas kiam la renaj tubuloj ne respondas al hormono en la korpo nomata kontraŭidiureta hormono (ADH), ankaŭ nomata vasopresino. ADH kutime kaŭzas, ke la renoj pli koncentrigas la urinon.

Rezulte de ne respondado al la ADH-signalo, la renoj liberigas tro multe da akvo en la urinon. Ĉi tio kaŭzas, ke la korpo produktas grandan kvanton da tre diluita urino.

NDI estas tre malofta. Denaska nefrogena diabeto insipidus ĉeestas ĉe naskiĝo. Ĝi estas rezulto de difekto transdonita tra familioj. Viroj kutime tuŝas, kvankam virinoj povas transdoni ĉi tiun genon al siaj infanoj.

Plej ofte NDI disvolviĝas pro aliaj kialoj. Ĉi tio nomiĝas akirita malordo. Faktoroj, kiuj povas deĉenigi la akiritan formon de ĉi tiu kondiĉo, inkluzivas:

• Blokado en la urindukto
• Altaj kalciaj niveloj
• Malaltaj kaliaj niveloj
• Uzo de iuj drogoj (litio, demeklokiclino, amfotericino B)

Eble vi havas intensan aŭ neregeblan soifon kaj avidas glaciajn akvojn.

Vi produktos grandajn kvantojn de urino, kutime pli ol 3 litroj, kaj ĝis 15 litroj tage. La urino estas tre diluita kaj aspektas preskaŭ kiel akvo. Vi eble bezonos urini ĉiun horon aŭ eĉ pli, eĉ dum la nokto, kiam vi ne tiom manĝas nek trinkas.

Se vi ne trinkas sufiĉe da fluidoj, povas rezulti malhidratiĝo. Simptomoj povas inkluzivi:

• Sekaj mukozoj
• Seka haŭto
• Mallevita aspekto al okuloj
• Alfundiĝintaj fontaneloj (mola punkto) en beboj
• Ŝanĝoj en memoro aŭ ekvilibro

Aliaj simptomoj, kiuj povas okazi pro manko de fluidoj, kaŭzantaj dehidratiĝon, inkluzivas:

• Laceco, sento malforta
• Kapdoloro
• Iritiĝemo
• Malalta korpa temperaturo
• Muskola doloro
• Rapida korfrekvenco
• Malplipeziĝo
• Ŝanĝo de atentemo, kaj eĉ komato

La kuracisto ekzamenos vin kaj demandos pri la simptomoj de via aŭ via infano.

Korpa ekzameno povas malkaŝi:

• Malalta sangopremo
• Rapida pulso
• Ŝoko
• Signoj de dehidratiĝo

Testoj povas malkaŝi:

• Alta seruma osmoleco
• Alta urina produktado, sendepende de kiom da likvaĵo vi trinkas
• Renoj ne koncentras urinon kiam oni donas al ili ADH (kutime medikamento nomata desmopresino)
• Malalta urina osmoleco
• Normala aŭ alta ADH-niveloj

Aliaj testoj fareblaj inkluzivas:

• Natria sangokontrolo
• Urina 24-hora volumo
• Urina koncentriĝa testo
• Urina specifa pezo
• Provo pri kontrolita akva senigo
  

La celo de kuracado estas kontroli la fluidajn nivelojn de la korpo. Granda kvanto da fluidoj estos donita. La kvanto devas esti proksimume egala al la kvanto de akvo perdita en la urino.

Se la kondiĉo estas pro certa kuracilo, ĉesigi la drogon povas plibonigi simptomojn. Sed, NE ĉesu preni medikamentojn sen antaŭe paroli kun via provizanto.

Medikamentoj povas esti donitaj por plibonigi simptomojn per reduktado de urina produktado.

Se persono trinkas sufiĉe da akvo, ĉi tiu kondiĉo ne multe efikos sur la likva aŭ elektrolita ekvilibro de la korpo. Foje, pasigi multan urinon dum longa tempo povas kaŭzi aliajn elektrolitajn problemojn.

Se la persono ne trinkas sufiĉe da fluidoj, alta urina produktado povas kaŭzi deshidratadon kaj altajn nivelojn de natrio en la sango.

NDI ĉeestanta ĉe naskiĝo estas longtempa kondiĉo postulanta dumvivan kuracadon.

Netraktita, NDI povas kaŭzi iujn el la jenaj:

• Dilatado de la ureteroj kaj veziko
• Alta sanga natrio (hipernatremio)
• Severa malhidratiĝo
• Ŝoko
• Komato

Voku vian provizanton, se vi aŭ via infano havas simptomojn de ĉi tiu malordo.

Denaska NDI ne povas esti malhelpita.

Trakti la malordojn, kiuj povas konduki al la akirita formo de la kondiĉo, povas malhelpi ĝin disvolvi en iuj kazoj.

Nefrogena diabeto insipida; Akirita nefrogena diabeto insipida; Denaska nefrogena diabeto insipida; NDI

• Vira urina sistemo

Bockenhauer D. Fluaj, elektrolitaj kaj acid-bazaj malordoj ĉe infanoj. En: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. La reno de Brenner kaj Rektoro. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 73.

Breault DT, Majzoub JA. Diabeto insipidus. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, diabeto insipidus, kaj la sindromo de netaŭga antidiuresis. En: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, kaj aliaj, red. Endokrinologio: Plenkreska kaj Pediatria. 7a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap.

Scheinman SJ. Malsanoj de transporto de rena genetiko. En: Gilbert SJ, Weiner DE, red. Enkonduko de Nacia Rena Fondaĵo pri Rena Malsano. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap.