Plenkreska Malsano

Plenkreska Malsano (TEA) estas malofta malsano, kiu kaŭzas altajn febrojn, senpripense kaj artikan doloron. Ĝi povas konduki al longdaŭra (kronika) artrito.

Plenkreska Malsano estas severa versio de junula idiopata artrito (JIA), kiu okazas ĉe infanoj. Plenkreskuloj povas havi la saman kondiĉon, kvankam ĝi estas multe malpli ofta. Ĝi ankaŭ nomiĝas plenkreska ankoraŭ malsano (AOSD).

Malpli ol 1 el 100.000 homoj disvolvas ASD ĉiujare. Ĝi influas virinojn pli ofte ol virojn.

La kaŭzo de plenkreska Still-malsano estas nekonata. Neniuj riskfaktoroj por la malsano estis identigitaj.

Preskaŭ ĉiuj homoj kun la malsano havos febron, artikan doloron, gorĝdoloron kaj senpripense.

• Artikodoloro, varmeco kaj ŝvelaĵo estas oftaj. Plej ofte, pluraj artikoj estas implikitaj samtempe. Ofte homoj kun la malsano havas matenan rigidecon de artikoj, kiuj daŭras kelkajn horojn.
• La febro rapide ekflamas unufoje tage, plej ofte posttagmeze aŭ vespere.
• La haŭta ekzemo ofte estas salm-rozkolora kaj venas kaj iras kun la febro.

Pliaj simptomoj inkluzivas:

• Abdomena doloro kaj ŝvelaĵo
• Doloro dum profunda spiro (pleŭrito)
• Gorĝdoloron
• Ŝvelintaj limfganglioj (glandoj)
• Malplipeziĝo

La lieno aŭ hepato povas ŝveliĝi. Pulmo kaj kora inflamo ankaŭ povas okazi.

AOSD povas esti diagnozita nur post kiam multaj aliaj malsanoj (kiel infektoj kaj kancero) estas ekskluditaj. Eble vi bezonos multajn medicinajn testojn antaŭ ol fari finan diagnozon.

Korpa ekzameno povas montri febron, senpripense kaj artriton. La kuracisto uzos stetoskopon por aŭskulti ŝanĝojn en la sono de via koro aŭ pulmoj.

La sekvaj sangokontroloj povas esti utilaj por diagnozi plenkreskan malsanon:

• Kompleta sango-nombrado (CBC), povas montri altan nombron da blankaj globuloj (granulocitoj) kaj reduktitan nombron de ruĝaj globuloj.
• C-reaktiva proteino (CRP), mezuro de inflamo, estos pli alta ol normala.
• ESR (sedimenta rapideco), mezuro de inflamo, estos pli alta ol normala.
• Ferritina nivelo estos tre alta.
• Fibrinogena nivelo estos alta.
• Hepataj funkciaj testoj montros altajn nivelojn de AST kaj ALT.
• Reŭmatoida faktoro kaj ANA-testo estos negativaj.
• Sangokulturoj kaj virusaj studoj estos negativaj.

Aliaj provoj eble bezonos por kontroli inflamon de la artikoj, brusto, hepato kaj lieno:

• Abdomina ultrasono
• CT-skanado de la abdomeno
• Rentgenradioj de la artikoj, brusto aŭ stomaka areo (abdomeno)

La celo de kuracado por plenkreska Still-malsano estas kontroli la simptomojn de artrito. Aspirino kaj aliaj nesteroidaj kontraŭinflamaj drogoj (AINS), kiel ibuprofeno, plej ofte estas uzataj unue.

Prednisono povas esti uzata por pli severaj kazoj.

Se la malsano estas severa aŭ daŭras longe (fariĝas kronika), eble necesas medikamentoj, kiuj subpremas la imunsistemon. Tiaj medikamentoj inkluzivas:

• Metotreksato
• Anakinra (interleukina-1-agonisto)
• Tocilizumab (interleukina 6-inhibilo)
• Antagonistoj de tumora nekroza faktoro (TNF) kiel etanercept (Enbrel)

En multaj homoj, simptomoj povas reveni plurajn fojojn dum la venontaj jaroj.

Simptomoj daŭras delonge (kronike) en ĉirkaŭ triono de homoj kun plenkreska Still-malsano.

Rara formo de la malsano, nomata makrofaga aktiviga sindromo, povas esti tre severa kun altaj febroj, severa malsano kaj malalta sangoĉelaj nombroj. La osta medolo estas implikita kaj necesas biopsio por fari la diagnozon.

Aliaj komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Artrito en pluraj artikoj
• Hepata malsano
• Perikardito
• Pleŭra elfluo
• Li-pligrandigo

Telefonu al via provizanto se vi havas simptomojn de plenkreska Still-malsano.

Se vi jam estis diagnozita kun la malsano, vi devas telefoni al via provizanto se vi havas tuson aŭ malfacilas spiri.

Ne estas konata prevento.

Still’s disease - plenkreskulo; Plenkreska komenco-malsano de Still; AOSD; Sindromo de Wissler-Fanconi

Alonso ER, Markizo AO. Plenkreska komenco-malsano. En: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reŭmatologio. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, kaj aliaj. Plenkreska komenco-malsano: manifestiĝoj, kuracado, rezulto kaj prognozaj faktoroj en 57 pacientoj. Medicino (Baltimoro). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, kaj aliaj. Tocilizumab en pacientoj kun plenkreska malsano ankoraŭ obstina al glukokortikoida traktado: hazarda, duoble-blinda, placebo-kontrolita fazo III-provo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Retejo Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj. Maloftaj malsanoj.org. Plenkreska komenco Still’s malsano. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Alirita la 30an de marto 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Efikeco de anakinra en obstina plenkreska Still-malsano: multcentra studo de 41 pacientoj kaj literatura revizio. Medicino (Baltimoro). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.