Felty-sindromo

Felty-sindromo estas malsano, kiu inkluzivas reŭmatoidan artriton, ŝvelintan lienon, malpliigitan blankan globulan kalkulon kaj ripetajn infektojn. Ĝi estas malofta.

La kaŭzo de Felty-sindromo estas nekonata. Ĝi estas pli ofta ĉe homoj, kiuj havis reŭmatoidan artriton (RA) delonge. Homoj kun ĉi tiu sindromo riskas infektiĝi, ĉar ili havas malaltan nombron de blankaj globuloj.

Simptomoj inkluzivas:

• Ĝenerala sento de malkomforto (ioma misfarto)
• Laceco
• Malforto en kruro aŭ brako
• Perdo de apetito
• Senintenca peza perdo
• Ulceroj en la haŭto
• Artika ŝvelaĵo, rigideco, doloro kaj misformaĵo
• Ripetiĝantaj infektoj
• Ruĝa okulo kun brulado aŭ malŝarĝo

Korpa ekzameno montros:

• Ŝvelinta lieno
• Artikoj, kiuj montras signojn de RA
• Eble ŝvelintaj hepataj kaj limfaj nodoj

Kompleta sangoĉelo (CBC) kun diferencialo montros malaltan nombron da blankaj globuloj nomataj neutrofiloj. Preskaŭ ĉiuj homoj kun Felty-sindromo havas pozitivan teston pri reŭmatoida faktoro.

Abdomena ultrasono povas konfirmi ŝvelintan lienon.

Plejofte, homoj kun ĉi tiu sindromo ne ricevas rekomenditan kuracadon por RA. Ili eble bezonos aliajn medikamentojn por subpremi sian imunsistemon kaj redukti la agadon de sia RA.

Metotreksato povas plibonigi la malaltan neutrofilan nombron. La drogo rituximab sukcesis ĉe homoj, kiuj ne respondas al metotreksato.

Granulocita kolonio-stimula faktoro (G-CSF) povas altigi la neutrofilan nombron.

Iuj homoj profitas de forigo de la lieno (splenektomio).

Sen kuracado, infektoj povas daŭre okazi.

RA probable plimalboniĝos.

Trakti la RA tamen devas plibonigi Felty-sindromon.

Vi eble havas infektojn, kiuj daŭre revenas.

Iuj homoj kun Felty-sindromo pliigis nombrojn da grandaj grajnecaj limfocitoj, ankaŭ nomataj LGL-leŭkemio. Ĉi tio estos traktata per metotreksato en multaj kazoj.

Telefonu al via kuracisto se vi aperos simptomojn de ĉi tiu malordo.

Rapida kuracado de RA kun nuntempe rekomendataj kuraciloj rimarkeble malpliigas la riskon de disvolvi Felty-sindromon.

Seropozitiva reŭmatoida artrito (RA); Felty-sindromo

• Antikorpoj

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomio por hematologiaj malordoj. En: Cameron JL, Cameron AM, red. Aktuala Kirurgia Terapio. 12a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Klinikaj trajtoj de reŭmatoida artrito. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronika neutropenio en LGL-leŭkemio kaj reŭmatoida artrito. Programo Hematologio Am Soc Hematol Educ. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Eksterartikaj trajtoj de reŭmatoida artrito. En: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reŭmatologio. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.

Savola P, Brück O, Olson T, kaj aliaj. Somata STAT3 mutacioj en Felty-sindromo: implico por ofta patogenezo kun granda grajneca limfocita leŭkemio. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Sukcesa traktado de obstina neutropenio en sindromo de Felty kun rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.