Multnombra endokrina neoplazio (MEN) II

Multnombra endokrina neoplazio, tipo II (MEN II) estas malsano trapasita tra familioj, en kiuj unu aŭ pli el la endokrinaj glandoj estas troaktivaj aŭ formas tumoron. Endokrinaj glandoj plej ofte implikitaj inkluzivas:

• Glena glando (ĉirkaŭ duono de la tempo)
• Paratiroida glando (20% de la tempo)
• Tiroida glando (preskaŭ la tutan tempon)

Multnombra endokrina neoplazio (MEN I) estas rilata kondiĉo.

La kaŭzo de MEN II estas difekto en geno nomata RET. Ĉi tiu difekto kaŭzas multajn tumorojn aperi ĉe la sama persono, sed ne nepre samtempe.

Implikiĝo de la surrena glando plej ofte okazas kun tumoro nomita feokromocitomo.

Implikiĝo de la tiroida glando plej ofte okazas kun tumoro nomata medola karcinomo de la tiroido.

Tumoroj en tiroidaj, surrenaj aŭ paratiroidaj glandoj povas aperi jarojn aparte.

La malsano povas okazi en ajna aĝo, kaj influas virojn kaj virinojn egale. La ĉefa riska faktoro estas familia historio de MEN II.

Estas du subtipoj de MEN II. Ili estas MEN IIa kaj IIb. MEN IIb estas malpli ofta.

La simptomoj povas varii. Tamen ili similas al tiuj de:

• Medula karcinomo de la tiroido
• Feokromocitomo
• Paratiroida adenomo
• Paratiroida hiperplazio

Por diagnozi ĉi tiun staton, la sanprovizanto serĉas mutacion en la geno RET. Ĉi tio povas esti farita per sangokontrolo. Pliaj provoj estas faritaj por determini, kiuj hormonoj estas superproduktitaj.

Korpa ekzameno povas malkaŝi:

• Pligrandigitaj limfganglioj en la kolo
• Febro
• Alta sangopremo
• Rapida korfrekvenco
• Tiroidaj nodoj

Bildigaj testoj uzataj por identigi tumorojn povas inkluzivi:

• CT abdominal
• Bildigo de la renoj aŭ ureteroj
• MIBG-scintiskano
• MRI de abdomeno
• Tiroida skanado
• Ultrasono de la tiroido

Sangokontroloj estas uzataj por vidi, kiel bone funkcias iuj glandoj en la korpo. Ili povas inkluzivi:

• Calcitonina nivelo
• Sanga alkala fosfatazo
• Sanga kalcio
• Sango paratiroida hormona nivelo
• Sangofosforo
• Urinkatekolaminoj
• Urina metanefrino

Aliaj testoj aŭ proceduroj fareblaj inkluzivas:

• Adrena biopsio
• Elektrokardiogramo (EKG)
• Tiroida biopsio

Kirurgio necesas por forigi feokromocitomon, kiu povas esti vivdanĝera pro la hormonoj, kiujn ĝi produktas.

Por medula karcinomo de tiroido, la tiroida glando kaj ĉirkaŭaj limfaj nodoj devas esti tute forigitaj. Terapia anstataŭiga terapio de tiroida hormono ricevas post operacio.

Se infano povas porti la RET-genan mutacion, oni konsideras operacion por forigi la tiroidon antaŭ ol ĝi fariĝas kancera. Ĉi tio devas esti diskutata kun kuracisto, kiu tre konas ĉi tiun staton. Ĝi estus farita en frua aĝo (antaŭ aĝo 5) ĉe homoj kun konataj MEN IIa, kaj antaŭ aĝo 6 monatoj ĉe homoj kun MEN IIb.

Feokromocitomo plej ofte ne estas kancera (bonkora). Medula karcinomo de tiroido estas tre agresema kaj eble mortiga kancero, sed frua diagnozo kaj kirurgio ofte povas konduki al resanigo. Kirurgio ne resanigas la subajn MEN II.

La disvastiĝo de kanceraj ĉeloj estas ebla komplikaĵo.

Telefonu al via provizanto se vi rimarkas simptomojn de MEN II aŭ se iu en via familio ricevas tian diagnozon.

Ekzameni proksimajn parencojn de homoj kun MEN II povas kaŭzi fruan detekton de la sindromo kaj rilataj kanceroj. Ĉi tio eble permesas paŝojn por preventi komplikaĵojn.

Sipple-sindromo; VIROJ II; Feokromocitomo - MEN II; Tiroida kancero - feokromocitomo; Paratiroida kancero - feokromocitomo

• Endokrinaj glandoj

Retejo de Nacia Kompetenta Kancera Reto. Gvidlinioj pri klinikaj praktikoj en onkologio (NCCN-gvidlinioj): neŭroendokrinaj tumoroj. Versio 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ĝisdatigita la 5an de marto 2019. Alirita la 8an de marto 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Multnombra endokrina neoplazio. En: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams Lernolibro de Endokrinologio. 14-a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglandulaj malsanoj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Multnombra endokrina neoplazio tipo 2 kaj medola tiroida karcinomo. En: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, kaj aliaj, red. Endokrinologio: Plenkreska kaj Pediatria. 7a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap. 149.