Idiopata pulmofibrozo

Idiopata pulmofibrozo (IPF) estas cikatra aŭ densiĝo de la pulmoj sen konata kaŭzo.

Sanaj provizantoj ne scias, kio kaŭzas IPF aŭ kial iuj homoj disvolvas ĝin. Idiopata signifas, ke la kaŭzo ne estas konata. La kondiĉo povas esti pro tio, ke la pulmoj respondas al nekonata substanco aŭ vundo. Genoj povas ludi rolon en disvolvi IPF. La malsano okazas plej ofte ĉe homoj inter 60 kaj 70 jaroj. IPF estas pli ofta ĉe viroj ol virinoj.

Kiam vi havas IPF, viaj pulmoj cikatriĝas kaj rigidiĝas. Ĉi tio malfaciligas vin spiri. Ĉe plej multaj homoj, IPF malboniĝas rapide post monatoj aŭ kelkaj jaroj. En aliaj, IPF plimalboniĝas dum multe pli longa tempo.

Simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Brusta doloro (foje)
• Tuso (kutime seka)
• Ne kapablas esti tiel aktiva kiel antaŭe
• Spirmanko dum agado (ĉi tiu simptomo daŭras monatojn aŭ jarojn, kaj kun la tempo ankaŭ povas okazi dum ripozo)
• Sento svenas
• Iom post iom malplipeziĝo

La provizanto faros korpan ekzamenon kaj demandos pri via medicina historio. Oni demandos vin, ĉu vi estis elmetita al asbesto aŭ aliaj toksinoj kaj ĉu vi fumis.

La korpa ekzameno eble trovos, ke vi havas:

• Nenormalaj spiraj sonoj nomataj kraketoj
• Blueca haŭto (cianozo) ĉirkaŭ la buŝo aŭ ungoj pro malalta oksigeno (kun progresinta malsano)
• Vastiĝo kaj kurbigado de la ungobazoj, nomataj klabado (kun progresinta malsano)

Testoj, kiuj helpas diagnozi IPF, inkluzivas jenon:

• Bronkoskopio
• Altkvalita toraka CT-skanado (HRCT)
• Torakradiografio
• Ekokardiogramo
• Mezuroj de nivelo de oksigena sango (arteriaj sangaj gasoj)
• Pulmofunkciaj testoj
• 6-minuta promenado
• Testoj pri aŭtoimunaj malsanoj kiel reŭmatoida artrito, lupo aŭ sklerodermio
• Malferma pulma (kirurgia) pulma biopsio

Estas neniu konata kuracilo kontraŭ IPF.

Terapio celas mildigi simptomojn kaj bremsi malsanan progresadon:

• Pirfenidono (Esbriet) kaj nintedanib (Ofev) estas du medikamentoj, kiuj traktas IPF. Ili povas helpi bremsi pulman damaĝon.
• Homoj kun malaltaj sangaj oksigenaj niveloj bezonos oksigenan subtenon hejme.
• Pulma rehabilitado ne resanigos la malsanon, sed ĝi povas helpi homojn ekzerci kun malpli malfacila spirado.

Fari hejmajn kaj vivstilajn ŝanĝojn povas helpi administri spirajn simptomojn. Se vi aŭ iuj familianoj fumas, nun estas la momento ĉesi.

Pulmo-transplantado povas esti konsiderata por iuj homoj kun progresinta IPF.

Vi povas mildigi la streĉon de malsano aliĝante al subtengrupo. Dividi kun aliaj, kiuj havas komunajn spertojn kaj problemojn, povas helpi vin ne senti vin sola.

Pli da informoj kaj subteno por homoj kun IPF kaj iliaj familioj troveblas ĉe:

• Fundamento de Fibrozo Pulma - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerika Pulma Asocio - www.lung.org/support-and-community/

IPF povas pliboniĝi aŭ resti stabila delonge kun aŭ sen kuracado. Plej multaj homoj plimalbonigas, eĉ kun kuracado.

Kiam spiraj simptomoj fariĝas pli severaj, vi kaj via provizanto devas diskuti pri traktadoj, kiuj plilongigas la vivon, kiel pulmo-transplantado. Ankaŭ diskutu pri antaŭprizorga planado.

Komplikaĵoj de IPF povas inkluzivi:

• Nenormale altaj niveloj de eritrocitoj pro malaltaj sangaj oksigenaj niveloj
• Kolapsinta pulmo
• Alta sangopremo en la pulmaj arterioj
• Spira fiasko
• Cor pulmonale (dekstraflanka korinsuficienco)
• Morto

Voku vian provizanton tuj se vi havas iun el la jenaj:

• Spirado pli malfacila, pli rapida aŭ pli malprofunda (vi ne povas profunde spiri)
• Klini sin antaŭen sidante por spiri komforte
• Oftaj kapdoloroj
• Dormemo aŭ konfuzo
• Febro
• Malhela muko kiam vi tusas
• Bluaj fingropintoj aŭ haŭto ĉirkaŭ viaj ungoj

Idiopata difuza interstica pulma fibrozo; IPF; Pulmofibrozo; Kriptogena fibroza alveolito; CFA; Fibroza alveolito; Kutima interstica pulminflamo; UIP

• Uzante oksigenon hejme

• Spirometrio
• Kluba
• Spira sistemo

Retejo de Nacia Koro, Pulmo kaj Sango. Idiopata pulmofibrozo. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Alirita la 13an de januaro 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstica pulma malsano. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, kaj aliaj. Oficiala gvidlinio pri klinika praktiko ATS / ERS / JRS / ALAT: traktado de idiopata pulma fibrozo. Ĝisdatigo de la gvidlinio pri klinika praktiko de 2011. Ĉu J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopataj intersticaj pulminflamoj. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, kaj aliaj, red. La Lernolibro de Spira Medicino de Murray kaj Nadel. 6a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakologia terapio por idiopata pulma fibrozo. En: Collard HR, Richeldi L, red. Interstica Pulma Malsano. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap.