Komprenante Mielofibrozon

Enhavo

• Kiuj estas la simptomoj?
• Kio kaŭzas ĝin?
• Ĉu ekzistas riskaj faktoroj?
• Kiel ĝi estas diagnozita?
• Kiel oni traktas ĝin?
• Traktado de anemio
• Traktado de pligrandigita lieno
• Traktante mutaciitajn genojn
• Eksperimentaj traktadoj
• Ĉu estas komplikaĵoj?
• Vivante kun mielofibrozo

Kio estas mielofibrozo?

Mielofibrozo (MF) estas speco de osta medola kancero, kiu efikas sur la kapablo de via korpo produkti sangoĉelojn. Ĝi estas parto de grupo de kondiĉoj nomataj mieloproliferaj neoplasmoj (MPN). Ĉi tiuj kondiĉoj kaŭzas viajn ostajn medolajn ĉelojn ĉesi disvolviĝi kaj funkcii kiel ili devus, rezultigante fibran cikatran histon.

MF povas esti ĉefa, kio signifas, ke ĝi okazas memstare, aŭ duaranga, kio signifas, ke ĝi rezultas de alia kondiĉo - kutime unu, kiu efikas sur via osta medolo. Aliaj MPN-oj ankaŭ povas progresi al MF. Dum iuj homoj povas pasi jarojn sen simptomoj, aliaj havas simptomojn, kiuj plimalboniĝas pro cikatroj en sia osta medolo.

Kiuj estas la simptomoj?

Mielofibrozo emas aperi malrapide, kaj multaj homoj unue ne rimarkas simptomojn. Tamen, dum ĝi progresas kaj komencas malhelpi sangoĉelan produktadon, ĝiaj simptomoj povas inkluzivi:

• laceco
• spirmanko
• kontuzado aŭ sangado facile
• sentante doloron aŭ plenecon ĉe via maldekstra flanko, sub viaj ripoj
• noktaj ŝvitoj
• febro
• osta doloro
• perdo de apetito kaj malplipeziĝo
• nazosangoj aŭ sangantaj gingivoj

Kio kaŭzas ĝin?

Mielofibrozo estas rilata al genetika mutacio en sangaj stamĉeloj. Tamen esploristoj ne certas, kio kaŭzas ĉi tiun mutacion.

Kiam la mutaciaj ĉeloj reproduktiĝas kaj dividiĝas, ili transdonas la mutacion al novaj sangoĉeloj. Fine, la mutaciaj ĉeloj preterpasas la kapablon de la osta medolo produkti sanajn sangoĉelojn. Ĉi tio kutime rezultigas tro malmultajn eritrocitojn kaj tro multajn blankajn globulojn. Ĝi ankaŭ kaŭzas cikatriĝon kaj malmoligon de via osta medolo, kiu kutime estas mola kaj spongeca.

Ĉu ekzistas riskaj faktoroj?

Mielofibrozo estas malofta, kaj okazas en nur ĉirkaŭ 1,5 el ĉiu 100.000 homoj en Usono. Tamen pluraj aferoj povas pliigi vian riskon disvolvi ĝin, inkluzive:

• Aĝo. Dum homoj de ajna aĝo povas havi mielofibrozon, ĝi kutime estas diagnozita ĉe pli ol 50 jaroj.
• Alia sangomalsano. Iuj homoj kun MF disvolvas ĝin kiel komplikaĵon de alia kondiĉo, kiel ekzemple trombocitemio aŭ polikitemio vera.
• Eksponiĝo al kemiaĵoj. MF estis asociita kun ekspozicio al iuj industriaj kemiaĵoj, inkluzive toluenon kaj benzenon.
• Eksponiĝo al radiado. Homoj, kiuj estis elmetitaj al radioaktiva materialo, povas havi pli grandan riskon disvolvi MF.

Kiel ĝi estas diagnozita?

MF kutime aperas laŭ rutina kompleta sangokalkulo (CBC). Homoj kun MF emas havi tre malaltajn nivelojn de eritrocitoj kaj nekutime altajn aŭ malaltajn nivelojn de blankaj globuloj kaj trombocitoj.

Surbaze de la rezultoj de via CBC-testo, via kuracisto povus ankaŭ fari ostan medulan biopsion. Ĉi tio implicas preni malgrandan specimenon de via osta medolo kaj rigardi ĝin pli atente pri signoj de MF, kiel cikatriĝo.

Vi eble ankaŭ bezonos ikso-radion aŭ resonadon por ekskludi iujn ajn aliajn eblajn kaŭzojn de viaj simptomoj aŭ rezultoj de CBC.

Kiel oni traktas ĝin?

MF-kuracado kutime dependas de la specoj de simptomoj, kiujn vi havas. Multaj oftaj MF-simptomoj estas rilataj al subesta kondiĉo kaŭzita de MF, kiel anemio aŭ pligrandigita lieno.

Traktado de anemio

Se MF kaŭzas severan anemion, vi eble bezonos:

• Sangotransfuzoj. Regulaj sangotransfuzoj povas pliigi vian nombron de ruĝaj globuloj kaj redukti anemiajn simptomojn, kiel laceco kaj malforto.
• Hormona terapio. Sinteza versio de la vira hormono androgeno povas antaŭenigi produktadon de ruĝaj globuloj en iuj homoj.
• Kortikosteroidoj. Ĉi tiuj povas esti uzataj kun androgenoj por instigi al produktado de ruĝaj globuloj aŭ malpliigi ilian detruon.
• Preskribaj medikamentoj. Imunomodulaj medikamentoj, kiel talidomido (Talomido), kaj lenalidomido (Revlimid), povas plibonigi kalkulojn de sangoĉeloj. Ili ankaŭ povas helpi kun simptomoj de pligrandigita lieno.

Traktado de pligrandigita lieno

Se vi havas pligrandigitan lienon rilatan al MF, kiu kaŭzas problemojn, via kuracisto eble rekomendos:

• Radioterapio. Radioterapio uzas celitajn trabojn por mortigi ĉelojn kaj redukti la grandecon de la lieno.
• Chememioterapio. Iuj kemioterapiaj drogoj povas malpliigi la grandecon de via pligrandigita lieno.
• Kirurgio. Splenektomio estas kirurgia procedo, kiu forigas vian lienon. Via kuracisto eble rekomendos ĉi tion, se vi ne bone respondos al aliaj traktadoj.

Traktante mutaciitajn genojn

Nova medikamento nomata ruxolitinib (Jakafi) estis aprobita de la Usona Administrado pri Manĝaĵoj kaj Medikamentoj en 2011 por trakti la simptomojn asociitajn kun MF. Rŭolitinib celas specifan genetikan mutacion, kiu eble kaŭzas MF. En ĝi montriĝis redukti la grandecon de pligrandigitaj lamoj, redukti la simptomojn de MF kaj plibonigi prognozon.

Eksperimentaj traktadoj

Esploristoj laboras pri disvolvi novajn traktadojn por MF. Dum multaj el ĉi tiuj postulas pliajn studojn por certigi, ke ili estas sekuraj, kuracistoj komencis uzi du novajn traktadojn en iuj kazoj:

• Stamĉeltransplantaĵo. Stamĉelaj transplantadoj havas la eblon kuraci MF kaj restarigi ostan medolan funkcion. Tamen la proceduro povas kaŭzi vivminacajn komplikaĵojn, do ĝi estas kutime farita nur kiam nenio alia funkcias.
• Interferono-alfa. Interferono-alfa prokrastis la formadon de cikatra histo en la osta medolo de homoj, kiuj frue ricevas kuracadon, sed necesas pli da esplorado por determini ĝian longtempan sekurecon.

Ĉu estas komplikaĵoj?

Kun la tempo, mielofibrozo povas kaŭzi plurajn komplikaĵojn, inkluzive:

• Pliigita sangopremo en via hepato. Pliigita sangofluo de pligrandigita lieno povas levi la premon en la portala vejno en via hepato, kaŭzante kondiĉon nomatan portalan hipertension. Ĉi tio povas premi tro malgrandajn vejnojn en via stomako kaj ezofago, kio povus kaŭzi troan sangadon aŭ rompiĝantan vejnon.
• Tumoroj. Sangoĉeloj povas formiĝi en buloj ekster la osta medolo, kaŭzante tumorojn kreski en aliaj areoj de via korpo. Depende de kie ĉi tiuj tumoroj situas, ili povas kaŭzi diversajn problemojn, inkluzive de convulsiones, sangrado en la gastra vojo aŭ kunpremo de la medolo espinal.
• Akuta leŭkemio. Ĉirkaŭ 15 ĝis 20 procentoj de homoj kun MF evoluigas akutan mieloidan leŭkemion, gravan kaj agreseman formon de kancero.

Vivante kun mielofibrozo

Dum MF ofte ne kaŭzas simptomojn en siaj fruaj stadioj, ĝi povas eventuale konduki al gravaj komplikaĵoj, inkluzive de pli agresemaj specoj de kancero. Laboru kun via kuracisto por determini la plej bonan kuracadon por vi kaj kiel vi povas trakti viajn simptomojn. Vivi kun MF povas esti streĉa, do vi eble trovos helpeme serĉi subtenon de organizo kiel ekzemple la Leŭkemia kaj Limfoma Societo aŭ la Mieloprolifera Neoplasma Esplora Fondaĵo. Ambaŭ organizaĵoj povas helpi vin trovi lokajn subtenajn grupojn, interretajn komunumojn, kaj eĉ financajn rimedojn por kuracado.