Sindromo de Sézary: Simptomoj kaj Vivdaŭro

Enhavo

• Kiuj estas la signoj kaj simptomoj?
• Bildo de eritrodermio
• Kiu riskas?
• Kio kaŭzas ĝin?
• Kiel ĝi estas diagnozita?
• Kiel okazas la sindromo de Sézary?
• Kiel oni traktas ĝin?
• Psoralen kaj UVA (PUVA)
• Eksterkorpa fotokemioterapio / fotoferezo (ECP)
• Radioterapio
• Chememioterapio
• Imunoterapio (biologia terapio)
• Klinikaj provoj
• Perspektivo

Kio estas Sézary-sindromo?

Sindromo de Sézary estas formo de haŭta T-ĉela limfomo. Sézary-ĉeloj estas aparta speco de blankaj sangoĉeloj. En ĉi tiu stato, kanceraj ĉeloj troveblas en la sango, haŭto kaj limfaj nodoj. La kancero ankaŭ povas disvastiĝi al aliaj organoj.

La sindromo de Sézary ne estas tre ofta, sed ĝi konsistigas 3 ĝis 5 procentojn de haŭtaj T-ĉelaj limfomoj. Vi eble ankaŭ aŭdos ĝin nomata Sézary erythroderma aŭ la limfomo de Sézary.

Kiuj estas la signoj kaj simptomoj?

La karakteriza signo de Sézary-sindromo estas eritrodermio, ruĝa, juka ekzemo, kiu povas fine kovri ĝis 80 procentojn de la korpo. Aliaj signoj kaj simptomoj inkluzivas:

• ŝvelaĵo de la haŭto
• haŭtotabuloj kaj tumoroj
• pligrandigitaj limfganglioj
• dikiĝo de haŭto sur la palmoj kaj plandoj
• anomalioj de ungoj kaj piedungoj
• malsupraj palpebroj, kiuj turniĝas eksteren
• harperdo
• problemo reguligi korpan temperaturon

Sindromo de Sézary ankaŭ povas kaŭzi pligrandigitan lienon aŭ problemojn kun la pulmoj, hepato kaj gastro-intesta vojo. Havi ĉi tiun agreseman formon de kancero pliigas la riskon de disvolvi aliajn kancerojn.

Bildo de eritrodermio

Kiu riskas?

Iu ajn povas disvolvi la sindromon de Sézary, sed plej probable influas homojn pli ol 60-jarajn.

Kio kaŭzas ĝin?

La ĝusta kaŭzo ne estas klara. Sed plej multaj homoj kun Sézary-sindromo havas kromosomajn anomaliojn en la DNA de la kanceraj ĉeloj, sed ne en sanaj ĉeloj. Ĉi tiuj ne estas hereditaj difektoj, sed ŝanĝoj, kiuj okazas dum la tuta vivo.

La plej oftaj anomalioj estas perdo de DNA de kromosomoj 10 kaj 17 aŭ aldonoj de DNA al kromosomoj 8 kaj 17. Tamen ne certas, ke ĉi tiuj anomalioj kaŭzas la kanceron.

Kiel ĝi estas diagnozita?

Korpa ekzameno de via haŭto povas averti la kuraciston pri la eblo de Sézary-sindromo. Diagnostika testado povas inkluzivi sangajn provojn por identigi markilojn (antigenojn) sur la surfaco de la ĉeloj en la sango.

Kiel ĉe aliaj kanceroj, biopsio estas la plej bona maniero atingi diagnozon. Por biopsio, la kuracisto prenos malgrandan specimenon de haŭta histo. Patologiisto ekzamenos la specimenon sub mikroskopo por serĉi kancerajn ĉelojn.

Limfganglioj kaj osta medolo ankaŭ povas esti biopsiataj. Bildaj testoj, kiel ekzemple CT, MRI aŭ PET-skanadoj, povas helpi determini ĉu kancero disvastiĝis al la limfaj nodoj aŭ aliaj organoj.

Kiel okazas la sindromo de Sézary?

Enscenigado rakontas kiom longe la kancero disvastiĝis kaj kiuj estas la plej bonaj kuracaj elektoj.Sézary-sindromo estas enscenigita jene:

• 1A: Malpli ol 10 procentoj de la haŭto estas kovritaj de ruĝaj makuloj aŭ plakoj.
• 1B: Pli ol 10 procentoj de la haŭto estas ruĝaj.
• 2A: Ajna kvanto da haŭto estas implikita. Limfganglioj estas pligrandigitaj, sed ne kanceraj.
• 2B: Unu aŭ pluraj tumoroj pli grandaj ol 1 centimetro formiĝis sur la haŭto. Limfganglioj estas pligrandigitaj, sed ne kanceraj.
• 3A: Plejparto de la haŭto estas ruĝa kaj povas havi tumorojn, plakojn aŭ makulojn. Limfganglioj estas normalaj aŭ pligrandigitaj, sed ne kanceraj. La sango povas aŭ ne enhavi kelkajn Sézary-ĉelojn.
• 3B: Estas lezoj sur plejparto de la haŭto. Limfganglioj povas aŭ ne esti pligrandigitaj. La nombro de Sézary-ĉeloj en la sango estas malalta.
• 4A (1): Haŭtaj lezoj kovras iun ajn parton de la haŭta surfaco. Limfganglioj povas aŭ ne esti pligrandigitaj. La nombro de Sézary-ĉeloj en la sango estas alta.
• 4A (2): Haŭtaj lezoj kovras iun ajn parton de la haŭta surfaco. Estas pligrandigitaj limfganglioj kaj la ĉeloj aspektas tre eksternormaj sub mikroskopa ekzameno. Sézary-ĉeloj povas aŭ ne esti en la sango.
• 4B: Haŭtaj lezoj kovras iun ajn parton de la haŭta surfaco. La limfganglioj povas esti normalaj aŭ eksternormaj. Ĉeloj Sézary povas aŭ ne esti en la sango. Limfomaj ĉeloj disvastiĝis al aliaj organoj aŭ ŝtofoj.

Kiel oni traktas ĝin?

Kelkaj faktoroj influas, kiun kuracado eble plej taŭgas por vi. Inter ili estas:

• stadio ĉe diagnozo
• aĝo
• aliaj sanproblemoj

La jenaj estas iuj el la kuracoj por la sindromo de Sézary.

Psoralen kaj UVA (PUVA)

Drogo nomata psoraleno, kiu emas kolektiĝi en kanceraj ĉeloj, estas injektita en vejnon. Ĝi aktiviĝas kiam ĝi estas elmetita al ultraviola A (UVA) lumo direktita al via haŭto. Ĉi tiu procezo detruas la kancerajn ĉelojn kun nur minimuma damaĝo al sana histo.

Eksterkorpa fotokemioterapio / fotoferezo (ECP)

Post ricevo de specialaj drogoj, iuj sangoĉeloj estas forigitaj de via korpo. Ili estas traktataj per UVA-lumo antaŭ ol reenkonduki vin en vian korpon.

Radioterapio

Alt-energiaj Rentgenradioj kutimas detrui kancerajn ĉelojn. En ekstera radiado, maŝino sendas radiojn al celitaj areoj de via korpo. Radioterapio povas mildigi doloron kaj aliajn simptomojn ankaŭ. Radioterapio de totala haŭtelektrona trabo (TSEB) uzas eksteran radian maŝinon por celi elektronojn al la haŭto de via tuta korpo.

Vi povas ankaŭ havi radioterapion UVA kaj ultraviolan B (UVB) per speciala lumo direktita al via haŭto.

Chememioterapio

Chememioterapio estas ĉiea kuracado, en kiu potencaj drogoj estas uzataj por mortigi kancerajn ĉelojn aŭ ĉesigi ilian dividon. Iuj kemioterapiaj medikamentoj estas haveblaj en pilolo, kaj aliaj devas esti administritaj intravejne.

Imunoterapio (biologia terapio)

Drogoj kiel interferonoj estas uzataj por instigi vian propran imunsistemon batali kanceron.

Medikamentoj uzataj por trakti la sindromon de Sézary inkluzivas:

• alemtuzumab (Campath), unuklona antikorpo
• bexaroteno (Targretin), retinoido
• brentŭimab vedotin (Adcetris), antikorpo-drogo konjugita
• klorambucilo (Leukeran), kemioterapia drogo
• kortikosteroidoj por malpezigi haŭtajn simptomojn
• ciclofosfamido (Cytoxan), kemioterapia drogo
• denileukin difitox (Ontak), biologia responda modifilo
• gemcitabino (Gemzar), kontraŭmetabolita kemioterapio
• interferono alfa aŭ interleukino-2, imunaj stimuliloj
• lenalidomido (Revlimid), angiogenezo-inhibilo
• liposoma doksorubicino (Doxil), kemioterapia drogo
• metotreksato (Trexall), kontraŭmetabolita kemioterapio
• pentostatino (Nipent), kontraŭmetabolita kemioterapio
• romidepsino (Istodax), histona deacetilase-inhibilo
• vorinostat (Zolinza), histona deacetilase-inhibilo

Via kuracisto povas preskribi kombinaĵojn de drogoj aŭ medikamentoj plus aliajn terapiojn. Ĉi tio baziĝos sur la stadio de kancero kaj kiom bone vi respondos al aparta kuracado.

Terapio por stadio 1 kaj 2 verŝajne inkluzivas:

• topikaj kortikosteroidoj
• retinoidoj, lenalidomido, inhibitoroj de histona deacetilazo
• PUVA
• radiado kun TSEB aŭ UVB
• biologia terapio per si mem aŭ kun haŭta terapio
• topika kemioterapio
• sistema kemioterapio, eble kombinita kun haŭta terapio

Etapoj 3 kaj 4 povas esti traktitaj kun:

• topikaj kortikosteroidoj
• lenalidomido, bexaroteno, inhibitoroj de histona deacetilazo
• PUVA
• ECP sola aŭ kun TSEB
• radiado kun TSEB aŭ UVB kaj UVA-radiado
• biologia terapio per si mem aŭ kun haŭta terapio
• topika kemioterapio
• sistema kemioterapio, eble kombinita kun haŭta terapio

Se kuracoj ne plu funkcias, transplantado de stamĉeloj eble estas elekto.

Klinikaj provoj

Esplorado pri kuracoj por kancero daŭras, kaj klinikaj provoj estas parto de tiu procezo. En klinika provo, vi eble havos aliron al pioniraj terapioj ne disponeblaj aliloke. Por pliaj informoj pri klinikaj provoj, demandu vian onkologon aŭ vizitu ClinicalTrials.gov.

Perspektivo

La sindromo de Sézary estas aparte agresema kancero. Kun kuracado, vi eble povos bremsi progreson de malsano aŭ eĉ remisii. Sed malfortigita imunsistemo povas lasi vin vundebla al oportunisma infekto kaj aliaj kanceroj.

Averaĝa postvivado estis 2 ĝis 4 jaroj, sed ĉi tiu rapideco pliboniĝas kun pli novaj traktadoj.

Vidu vian kuraciston kaj komencu kuracadon kiel eble plej baldaŭ por certigi la plej favoran perspektivon.