Kio Estas Priona Malsano?

Enhavo

• Kio estas priona malsano?
• Specoj de prionaj malsanoj
• Homaj prionaj malsanoj
• Bestaj prionaj malsanoj
• Kiuj estas la ĉefaj riskaj faktoroj por priona malsano?
• Kiuj estas la simptomoj de priona malsano?
• Kiel estas diagnozita priona malsano?
• Kiel oni traktas prionan malsanon?
• Ĉu priona malsano povas esti prevenita?
• Ŝlosilaj elprenoj

Prionaj malsanoj estas grupo de neŭrodegeneraj malsanoj, kiuj povas tuŝi kaj homojn kaj bestojn.

Ili estas kaŭzitaj de la depono de eksternorme falditaj proteinoj en la cerbo, kiuj povas kaŭzi ŝanĝojn en:

• memoro
• konduto
• movado

Prionaj malsanoj estas tre maloftaj. Ĉirkaŭ 350 novaj kazoj de priona malsano estas raportitaj ĉiujare en Usono.

Esploristoj ankoraŭ laboras por kompreni pli pri ĉi tiuj malsanoj kaj trovi efikan kuracadon. Nuntempe prionaj malsanoj ĉiam estas fine mortigaj.

Kiuj estas la diversaj specoj de priona malsano? Kiel vi povas disvolvi ilin? Kaj ĉu ekzistas ia maniero malhelpi ilin?

Daŭre Legas por malkovri la respondojn al ĉi tiuj demandoj kaj pli.

Kio estas priona malsano?

Prionaj malsanoj kaŭzas progreseman malkreskon en cerba funkcio pro misfaldado de proteinoj en la cerbo - precipe la misfaldado de proteinoj nomataj prionaj proteinoj (PrP).

La normala funkcio de ĉi tiuj proteinoj estas nuntempe nekonata.

Ĉe homoj kun priona malsano, misfaldita PrP povas ligi sin al sana PrP, kio kaŭzas, ke la sana proteino ankaŭ nenormale faldiĝas.

Misfaldita PrP komencas amasiĝi kaj formi amasojn ene de la cerbo, damaĝante kaj mortigante nervajn ĉelojn.

Ĉi tiu damaĝo kaŭzas malgrandajn truojn formiĝi en cerba histo, kio aspektas spongeca sub mikroskopo. Fakte vi eble ankaŭ vidas prionajn malsanojn nomitajn "spongiformaj encefalopatioj."

Vi povas disvolvi prionan malsanon per diversaj manieroj, kiuj povas inkluzivi:

• Akiris. Eksponiĝo al nenormala PrP de ekstera fonto povas okazi per poluita manĝaĵo aŭ medicina ekipaĵo.
• Heredita. Mutacioj ĉeestantaj en la geno, kiu kodas por PrP, kondukas al la produktado de misfaldita PrP.
• Sporada. Misfaldita PrP povas disvolviĝi sen iu ajn kaŭzo.

Specoj de prionaj malsanoj

Priona malsano povas okazi ĉe homoj kaj ĉe bestoj. Malsupre estas kelkaj malsamaj specoj de prionaj malsanoj. Pli da informoj pri ĉiu malsano sekvas la tabelon.

Homaj prionaj malsanoj

• Creutzfeldt-Jakob-malsano (CJD). Unue priskribita en 1920, CJD povas esti akirita, heredita aŭ sporada. de CJD estas sporadaj.
• Variaĵo Creutzfeldt-Jakob-malsano (vCJD). Ĉi tiu formo de CJD akireblas per manĝado de la poluita viando de bovino.
• Mortiga Familia Sendormeco (FFI). FFI influas la talamon, kiu estas la parto de via cerbo, kiu administras dormajn kaj vekajn ciklojn. Unu el la ĉefaj simptomoj de ĉi tiu kondiĉo estas plimalbonigado de sendormeco. La mutacio estas heredita en reganta maniero, kio signifas, ke afektulo havas 50-procentan ŝancon transdoni ĝin al siaj infanoj.
• Sindromo de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). GSS ankaŭ estas heredita. Kiel FFI, ĝi estas transdonita en reganta maniero. Ĝi influas la cerebelon, kiu estas la parto de la cerbo, kiu administras ekvilibron, kunordigon kaj ekvilibron.
• Kuru. Kuru estis identigita en grupo de homoj el Nov-Gvineo. La malsano estis transdonita per formo de rita kanibalismo, en kiu la restaĵoj de forpasintaj parencoj estis konsumitaj.

Bestaj prionaj malsanoj

• Bova spongforma encefalopatio (ESB). Ofte nomata "freneza bovina malsano", ĉi tiu speco de priona malsano efikas al bovinoj. Homoj, kiuj konsumas viandon de bovinoj kun ESB, povas riski vCJD.
• Kronika malsana malsano (CWD). CWD influas bestojn kiel cervoj, alko kaj alko. Ĝi ricevas sian nomon de la drasta malplipeziĝo observita ĉe malsanaj bestoj.
• Scrapie. Scrapie estas la plej malnova formo de priona malsano, estinte priskribita jam en la 1700-aj jaroj. Ĝi influas bestojn kiel ŝafoj kaj kaproj.
• Kateca spongforma encefalopatio (FSE). FSE influas hejmajn katojn kaj sovaĝajn katojn en kaptiteco. Multaj el la kazoj de FSE okazis en Britio kaj Eŭropo.
• Transdonebla vizona encefalopatio (TME). Ĉi tiu tre malofta formo de priona malsano influas vizonon. Vizono estas malgranda mamulo, kiu ofte kreskas por fela produktado.
• Ungulata spongeca encefalopatio. Ĉi tiu priona malsano ankaŭ tre maloftas kaj efikas sur ekzotaj bestoj, kiuj rilatas al bovinoj.

Kiuj estas la ĉefaj riskaj faktoroj por priona malsano?

Pluraj faktoroj povas riski vin disvolvi prionan malsanon. Ĉi tiuj inkluzivas:

• Genetiko. Se iu en via familio havas hereditan prionan malsanon, vi pli riskas havi ankaŭ la mutacion.
• Aĝo. Sporadaj prionaj malsanoj emas disvolviĝi ĉe pli maljunaj plenkreskuloj.
• Bestaj produktoj. Konsumi bestoproduktojn, kiuj estas poluitaj per priono, povas transdoni prionan malsanon al vi.
• Medicinaj proceduroj. Prionaj malsanoj povas transdoniĝi per poluita medicina ekipaĵo kaj nerva histo. Kazoj, kie ĉi tio okazis, inkluzivas transdonadon per poluitaj korneaj transplantadoj aŭ duramaj koruptecoj.

Kiuj estas la simptomoj de priona malsano?

Prionaj malsanoj havas tre longajn kovajn periodojn, ofte en la ordo de multaj jaroj. Kiam simptomoj formiĝas, ili iom post iom plimalboniĝas, foje rapide.

Oftaj simptomoj de priona malsano inkluzivas:

• malfacilaĵoj kun pensado, memoro kaj juĝo
• personecaj ŝanĝoj kiel apatio, agitado kaj deprimo
• konfuzo aŭ malorientiĝo
• kontraŭvolaj muskolaj spasmoj (mioklono)
• perdo de kunordigo (ataksio)
• problemoj por dormi (sendormeco)
• malfacila aŭ malklara parolado
• difektita vido aŭ blindeco

Kiel estas diagnozita priona malsano?

Ĉar prionaj malsanoj povas prezenti similajn simptomojn al aliaj neŭrodegeneraj malordoj, ili povas esti malfacile diagnozeblaj.

La sola maniero konfirmi diagnozon de priona malsano estas per cerba biopsio farita post morto.

Tamen kuracisto povas uzi viajn simptomojn, medicinan historion kaj plurajn testojn por helpi diagnozi prionan malsanon.

La provoj, kiujn ili povas uzi, inkluzivas:

• Bildo de magneta resonanco (MRI). MRI povas krei detalan bildon de via cerbo. Ĉi tio povas helpi sanajn provizantojn bildigi ŝanĝojn en cerba strukturo asociitaj kun priona malsano.
• Testado de cerbo-spina likvaĵo (LCR). LCR povas esti kolektita kaj testita pri markiloj asociitaj kun neŭrodegenero. En 2015, testo estis evoluigita por specife detekti markilojn de homa priona malsano.
• Elektroencefalografio (EEG). Ĉi tiu testo registras elektran agadon en via cerbo.

Kiel oni traktas prionan malsanon?

Nuntempe ne ekzistas kuraco kontraŭ priona malsano. Tamen kuracado fokusas pri provizado de helpa prizorgo.

Ekzemploj de ĉi tiu tipo de prizorgado inkluzivas:

• Medikamentoj. Iuj kuraciloj povas esti preskribitaj por helpi trakti simptomojn. Ekzemploj inkluzivas:
  - reduktante psikologiajn simptomojn kun antidepresiaĵoj aŭ sedativoj
  - provizi doloron kontraŭ opia medikamento
  - mildigi muskolajn spasmojn kun drogoj kiel natria valproato kaj klonazepamo
• Helpo. Dum la malsano progresas, multaj homoj bezonas helpon por zorgi pri si mem kaj plenumi ĉiutagajn agadojn.
• Provizante hidratadon kaj nutraĵojn. En progresintaj stadioj de la malsano, IV-fluidoj aŭ manĝotubo povas esti necesaj.

Sciencistoj daŭre laboras por trovi efikan kuracadon por prionaj malsanoj.

Iuj el la eblaj esplorataj terapioj inkluzivas uzon de kontraŭ-prionaj antikorpoj kaj "", kiuj malhelpas replikon de eksternorma PrP.

Ĉu priona malsano povas esti prevenita?

Pluraj rimedoj estis prenitaj por preventi la transdonon de akiritaj prionaj malsanoj. Pro ĉi tiuj iniciatemaj paŝoj, akiri prionan malsanon de manĝaĵoj aŭ de medicina medio nun ekstreme maloftas.

Iuj el la preventaj paŝoj faritaj inkluzivas:

• starigante striktajn regularojn pri importado de brutoj de landoj kie EEB okazas
• malpermesante ke la partoj de la bovino kiel la cerbo kaj mjelo estu uzataj en manĝaĵoj por homoj aŭ bestoj
• malhelpante donaci sangon aŭ aliajn histojn tiujn kun antaŭhistorio de aŭ risko por eksponiĝo al priona malsano
• uzante fortikajn steriligajn rimedojn sur medicina instrumento, kiu venis en kontakton kun la nerva histo de iu kun suspektata priona malsano
• detruante unu-uzajn medicinajn instrumentojn

Nuntempe ne ekzistas maniero preventi hereditajn aŭ sporadajn formojn de priona malsano.

Se iu en via familio havis hereditan prionan malsanon, vi eble pripensos konsulti kun genetika konsilisto por diskuti vian riskon de disvolvi la malsanon.

Ŝlosilaj elprenoj

Prionaj malsanoj estas malofta grupo de neŭrodegeneraj malordoj kaŭzitaj de nenormale faldita proteino en via cerbo.

La misfaldita proteino formas amasojn, kiuj damaĝas nervajn ĉelojn, kio kaŭzas progresan malkreskon de la cerba funkcio.

Iuj prionaj malsanoj estas genetike transdoneblaj, dum aliaj povas esti akiritaj per poluita manĝaĵo aŭ medicina ekipaĵo. Aliaj prionaj malsanoj disvolviĝas sen ia ajn kaŭzo.

Nuntempe ne ekzistas kuraco kontraŭ prionaj malsanoj. Anstataŭe, kuracado fokusas provizi subtenan prizorgon kaj mildigi simptomojn.

Esploristoj daŭre laboras por malkovri pli pri ĉi tiuj malsanoj kaj disvolvi eblajn traktadojn.