Kio Estas Lymphoplasmacytic Limfomo?

Enhavo

• LPL kontraŭ aliaj limfomoj
• Kio okazas al la imunsistemo?
• Kiuj estas la simptomoj?
• Kio kaŭzas ĝin?
• Kiel ĝi estas diagnozita?
• Traktaj ebloj
• Rigardu kaj atendu
• Chememioterapio
• Biologia terapio
• Celita terapio
• Stamĉelaj transplantadoj
• Klinikaj provoj
• Kio estas la perspektivo?

Superrigardo

Limfoplasmacita limfomo (LPL) estas rara speco de kancero, kiu malrapide disvolviĝas kaj tuŝas plejparte pli maljunajn plenkreskulojn. La averaĝa aĝo ĉe diagnozo estas 60.

Limfomoj estas kanceroj de la limfa sistemo, parto de via imuna sistemo, kiu helpas kontraŭbatali infektojn. En limfomo, blankaj globuloj, ĉu limfocitoj B aŭ limfocitoj T, kreskas pro kontrolo pro mutacio. En LPL, nenormalaj B-limfocitoj reproduktiĝas en via osta medolo kaj delokigas sanajn sangoĉelojn.

Estas ĉirkaŭ 8,3 kazoj de LPL por 1 miliono da homoj en Usono kaj Okcidenta Eŭropo. Ĝi estas pli ofta ĉe viroj kaj ĉe kaŭkazianoj.

LPL kontraŭ aliaj limfomoj

La limfomo de Hodgkin kaj la ne-Hodgkin-limfomo distingiĝas per la speco de ĉeloj, kiuj fariĝas kanceraj.

• La limfomoj de Hodgkin havas specifan specon de eksternorma ĉelo, nomata Reed-Sternberg-ĉelo.
• La multaj specoj de ne-Hodgkin-limfomoj distingiĝas per tio, kie komenciĝas la kanceroj kaj la genetikaj kaj aliaj karakterizaĵoj de la malignaj ĉeloj.

LPL estas ne-Hodgkin-limfomo, kiu komenciĝas en la B-limfocitoj. Ĝi estas tre rara limfomo, konsistanta el nur ĉirkaŭ 1 ĝis 2 procentoj de ĉiuj limfomoj.

La plej ofta speco de LPL estas Waldenström macroglobulinemia (WM), kiu estas karakterizita per nenormala produktado de imunglobulino (antikorpoj). WM estas erare nomata identa kun LPL, sed ĝi fakte estas subaro de LPL. Ĉirkaŭ 19 el 20 homoj kun LPL havas la imunglobulinan anomalion.

Kio okazas al la imunsistemo?

Kiam LPL kaŭzas B-limfocitojn (B-ĉeloj) tro produkti en via osta medolo, malpli da normalaj sangoĉeloj estas produktitaj.

Kutime, B-ĉeloj moviĝas de via osta medolo al via lieno kaj limfganglioj. Tie ili povas fariĝi plasmaj ĉeloj produktantaj antikorpojn por kontraŭbatali infektojn. Se vi ne havas sufiĉe da normalaj sangoĉeloj, ĝi endanĝerigas vian imunsistemon.

Ĉi tio povas rezultigi:

• anemio, manko de eritrocitoj
• neutropenia, manko de speco de blanka globulo (nomata neutrofil), kiu pliigas infektan riskon
• trombocitopenio, manko de sangaj trombocitoj, kiu pliigas sangajn kaj kontuzajn riskojn

Kiuj estas la simptomoj?

LPL estas malrapide kreskanta kancero, kaj ĉirkaŭ unu triono de homoj kun LPL ne havas simptomojn tiutempe kiam ili estas diagnozitaj.

Ĝis 40 procentoj de homoj kun LPL havas mildan formon de anemio.

Aliaj simptomoj de LPL povas inkluzivi:

• malforto kaj laceco (ofte kaŭzita de anemio)
• febro, noktaj ŝvitoj kaj malplipeziĝo (ĝenerale asociita kun B-ĉelaj limfomoj)
• neklara vizio
• kapturno
• nazo sangas
• sangantaj gingivoj
• kontuzoj
• levita beta-2-mikroglobulino, sangomarkilo por tumoroj

Ĉirkaŭ 15 ĝis 30 procentoj de tiuj kun LPL havas:

• ŝvelintaj limfganglioj (limfadenopatio)
• hepata pligrandigo (hepatomegalio)
• lienpligrandiĝo (splenomegalio)

Kio kaŭzas ĝin?

La kaŭzo de LPL ne estas plene komprenita. Esploristoj esploras plurajn eblecojn:

• Eble estas genetika ero, ĉar ĉirkaŭ 1 el 5 homoj kun WM havas parencon, kiu havas LPL aŭ similan tipon de limfomo.
• Iuj studoj trovis, ke LPL povas esti asociita kun aŭtoimunaj malsanoj kiel Sjögren-sindromo aŭ kun la hepatito C-viruso, sed aliaj studoj ne montris ĉi tiun ligon.
• Homoj kun LPL ofte havas iujn genetikajn mutaciojn, kiuj ne heredas.

Kiel ĝi estas diagnozita?

La diagnozo de LPL estas malfacila kaj kutime oni faras post ekskludo de aliaj ebloj.

LPL povas simili aliajn B-ĉelajn limfomojn kun similaj specoj de plasmoĉela diferencigo. Ĉi tiuj inkluzivas:

• mantelĉela limfomo
• kronika limfocita leŭkemio / malgranda limfocita limfomo
• limfoma marĝena zono
• plasmĉela mielomo

Via kuracisto ekzamenos vin fizike kaj petos vian medicinan historion. Ili ordonos sangoverkadon kaj eble ostan medolon aŭ limfganglio-biopsion por rigardi la ĉelojn sub mikroskopo.

Via kuracisto ankaŭ povas uzi aliajn testojn por ekskludi similajn kancerojn kaj determini la stadion de via malsano. Ĉi tiuj povas inkluzivi torakan rentgenradion, CT-skanadon, PET-skanadon kaj ultrasonon.

Traktaj ebloj

Rigardu kaj atendu

LBL estas malrapide kreskanta kancero. Vi kaj via kuracisto eble decidos atendi kaj kontroli vian sangon regule antaŭ ol komenci kuracadon. Laŭ la American Cancer Society (ACS), homoj, kiuj prokrastas kuracadon ĝis iliaj simptomoj problemas, havas la saman longvivecon kiel homoj, kiuj komencas kuracadon tuj kiam ili estas diagnozitaj.

Chememioterapio

Pluraj drogoj, kiuj funkcias diversmaniere, aŭ kombinaĵoj de drogoj, povas esti uzataj por mortigi la kancerajn ĉelojn. Ĉi tiuj inkluzivas:

• klorambucilo (Leukeran)
• fludarabino (Fludara)
• bendamustino (Treanda)
• ciclofosfamido (Cytoxan, Procytox)
• deksametazono (Decadron, Dexasone), ritximab (Rituxan) kaj ciklofosfamido
• bortezomib (Velcade) kaj rituximab, kun aŭ sen deksametazono
• ciclofosfamido, vinkristino (Oncovin) kaj prednisono
• ciclofosfamido, vincristino (Oncovin), prednisono kaj rituximab
• talidomido (Talomido) kaj rituximab

La aparta reĝimo de drogoj varias, depende de via ĝenerala sano, viaj simptomoj kaj eblaj estontaj kuracadoj.

Biologia terapio

Medikamentoj pri biologia terapio estas homfaritaj substancoj, kiuj funkcias kiel via propra imunsistemo por mortigi la limfomajn ĉelojn. Ĉi tiuj drogoj povas esti kombinitaj kun aliaj traktadoj.

Iuj el ĉi tiuj homkreitaj antikorpoj, nomataj unuklonaj antikorpoj, estas:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Aliaj biologiaj drogoj estas imunomodulaj drogoj (IMiDs) kaj citokinoj.

Celita terapio

Celitaj terapiaj drogoj celas bloki apartajn ĉelajn ŝanĝojn, kiuj kaŭzas kanceron. Iuj el ĉi tiuj drogoj estis uzataj por kontraŭbatali aliajn kancerojn kaj nun estas esplorataj pri LBL. Ĝenerale ĉi tiuj drogoj blokas proteinojn, kiuj permesas al la limfomaj ĉeloj daŭre kreski.

Stamĉelaj transplantadoj

Ĉi tio estas pli nova kuracado, kiun la ACS diras, ke eble estas eblo por pli junaj homoj kun LBL.

Ĝenerale, sangoformaj stamĉeloj estas forigitaj de la sangocirkulado kaj konservitaj frostaj. Tiam alta dozo de chememioterapio aŭ radiado estas uzata por mortigi ĉiujn ostajn medolajn ĉelojn (normalajn kaj kancerajn), kaj la originalaj sangoformaj ĉeloj estas redonitaj al la sangocirkulado. La stamĉeloj povas veni de la persono traktata (aŭtologa), aŭ ili povas esti donacitaj de iu, kiu estas proksima al la persono (alogena).

Atentu, ke stamĉelaj transplantadoj ankoraŭ estas en eksperimenta stadio. Ankaŭ estas mallongaj kaj longtempaj kromefikoj de ĉi tiuj transplantoj.

Klinikaj provoj

Kiel ĉe multaj specoj de kancero, novaj terapioj estas evoluantaj, kaj vi eble trovos klinikan provon por partopreni. Demandu vian kuraciston pri tio kaj vizitu ClinicalTrials.gov por pliaj informoj.

Kio estas la perspektivo?

LPL ĝis nun ne havas kuracon. Via LPL eble remisios, sed poste reaperos. Ankaŭ, kvankam ĝi estas malrapide kreskanta kancero, en iuj kazoj ĝi povas fariĝi pli agresema.

La ACS rimarkas, ke 78 procentoj de homoj kun LPL postvivas kvin jarojn aŭ pli.

Postvivoprocentoj por LPL pliboniĝas kiam novaj medikamentoj kaj novaj terapioj estas evoluigitaj.