Paroksisma nokta hemoglobinurio: kio ĝi estas kaj kiel la diagnozo estas farita
Enhavo
Paroksisma nokta hemoglobinurio, ankaŭ konata kiel PNH, estas malofta malsano de genetika origino, karakterizata de ŝanĝoj en la membrano de eritrocitoj, kio kaŭzas ĝian detruon kaj eliminon de eroj de eritrocitoj en la urino, tiel konsiderata kronika hemolitiko anemio.
La esprimo nokta rilatas al la periodo de la tago kiam la plej alta indico de detruo de eritrocitoj estis observita ĉe homoj kun la malsano, sed esploroj montris ke hemolizo, te la detruo de eritrocitoj, okazas en ajna tempo de la tago en homoj, kiuj havas la malsanon.hemoglobinurio.
PNH ne havas kuracon, tamen la kuracado povas esti farita per osta medolo-transplantado kaj la uzo de Eculizumab, kiu estas la specifa medikamento por la kuracado de ĉi tiu malsano. Lernu pli pri Eculizumab.
Ĉefaj simptomoj
La ĉefaj simptomoj de nokta paroksisma hemoglobinurio estas:
- Unue tre malhela urino, pro la alta koncentriĝo de ruĝaj globuloj en la urino;
- Malforto;
- Somnolenco;
- Malfortaj haroj kaj ungoj;
- Malrapideco;
- Muskola doloro;
- Oftaj infektoj;
- Senti sin malsana;
- Doloro abdominal;
- Iktero;
- Vira erektila misfunkcio;
- Malpliigita rena funkcio.
Homoj kun paroksisma nokta hemoglobinurio havas pli grandan ŝancon de trombozo pro ŝanĝoj en la sanga koagula procezo.
Kiel la diagnozo estas farita
La diagnozo de nokta paroksisma hemoglobinurio fariĝas per pluraj testoj, kiel:
- Sangokalkulo, ke ĉe homoj kun PNH, panĉitopenio estas indikita, kio respondas al la malpliiĝo de ĉiuj sangokomponentoj - sciu interpreti la sangokalkulon;
- Dozo de senpaga bilirubino, kiu estas pliigita;
- Identigo kaj dozado, per fluocitometrio, de la CD55 kaj CD59-antigenoj, kiuj estas proteinoj ĉeestantaj en la membrano de ruĝaj globuloj kaj, se temas pri hemoglobinurio, estas reduktitaj aŭ forestantaj.
Aldone al ĉi tiuj provoj, la hematologo povas peti kompletajn testojn, kiel la sakarosa testo kaj la HAM-testo, kiuj helpas en la diagnozo de nokta paroksisma hemoglobinurio. Kutime la diagnozo okazas inter 40 kaj 50 jaroj kaj la postvivado de la persono estas ĉirkaŭ 10 ĝis 15 jaroj.
Kiel trakti
La kuracado de nokta paroksisma hemoglobinurio povas esti farita per transplantado de alogenaj hematopoezaj stamĉeloj kaj per la drogo Eculizumab (Soliris) 300mg ĉiun 15 tagojn. Ĉi tiun medikamenton SUS povas liveri per persekuto.
Fera suplemento kun foliata acido ankaŭ rekomendas, krom taŭga nutra kaj hematologia sekvado.
Populara Surloke
16 Sanaj Pezaj Perdaj Konsiletoj por Junuloj
