Von-Willebrand-malsano: kio ĝi estas, kiel identigi ĝin kaj kiel oni traktas
Enhavo
- Ĉefaj simptomoj
- Kiel estas la diagnozo
- Kiel la kuracado estas farita
- Kuracado en gravedeco
- Ĉu la kuracado malbonas por la bebo?
La malsano de Von Willebrand aŭ VWD estas genetika kaj hereda malsano karakterizita de la malpliigo aŭ foresto de la produktado de faktoro Von Willebrand (VWF), kiu havas gravan rolon en la koagula procezo. Laŭ la amendo, la malsano de von Willebrand povas esti klasifikita en tri ĉeftipojn:
- Tajpu 1, en kiu estas parta malpliigo de produktado de VWF;
- Tipo 2, en kiu la produktita faktoro ne funkcias;
- Tajpu 3, en kiu estas kompleta manko de faktoro Von Willebrand.
Ĉi tiu faktoro gravas por antaŭenigi trombocitan aliĝon al la endotelio, malpliiĝante kaj ĉesigante sangadon, kaj ĝi portas faktoron VIII de koaguliĝo, kiu gravas por malhelpi trombocitan degeneron en plasmo kaj estas necesa por aktivigo de faktoro X kaj daŭrigo de la akvofalo. por formi la trombociton.
Ĉi tiu malsano estas genetika kaj hereda, tio estas, ĝi povas esti transpasata inter generacioj, tamen ĝi ankaŭ povas akiri dum plenaĝeco, kiam la persono havas ian aŭtoimunan malsanon aŭ kanceron, ekzemple.
La malsano de Von Willebrand ne havas kuracon, sed kontrolon, kio devas esti farata tra la vivo laŭ la kuracista konsilo, speco de malsano kaj simptomoj prezentitaj.
Ĉefaj simptomoj
La simptomoj de la malsano de Von Willebrand dependas de la speco de la malsano, tamen la plej oftaj inkluzivas:
- Ofta kaj longedaŭra sangado de la nazo;
- Ripeta sangado de la gingivo;
- Troa sangado post tranĉo;
- Sango en la feko aŭ urino;
- Ofta kontuzado sur diversaj korpopartoj;
- Pliigita menstrua fluo.
Tipe, ĉi tiuj simptomoj pli severas ĉe pacientoj kun von Willebrand-tipo 3-malsano, ĉar estas pli granda manko de la proteino, kiu reguligas la koaguliĝon.
Kiel estas la diagnozo
La diagnozo de la malsano de Von Willebrand fariĝas per laboratoriaj testoj, en kiuj la ĉeesto de VWF kaj plasma faktoro VIII estas kontrolita, krom la sanga tempotesto kaj la kvanto de cirkulantaj trombocitoj. Estas normale, ke la testo ripetiĝu 2 ĝis 3 fojojn por havi ĝustan diagnozon de la malsano, evitante falsnegativajn rezultojn.
Ĉar ĝi estas genetika malsano, oni povas rekomendi genetikan konsiladon antaŭ aŭ dum gravedeco por kontroli la riskon, ke la bebo naskiĝu kun la malsano.
Rilate al laboratoriaj testoj, malaltaj niveloj aŭ foresto de VWF kaj faktoro VIII kaj longedaŭra aPTT estas kutime identigitaj.
Kiel la kuracado estas farita
Terapio por la malsano de Von Willebrand fariĝas laŭ la gvido de la hematologo kaj la uzo de kontraŭfibrinolitikaj, kapablaj kontroli sangadon de la buŝa mukozo, nazo, hemoragio kaj en dentaj procedoj, kutime rekomendas.
Krome, la uzo de Desmopressin aŭ Aminocaproic-acido por reguligi koaguladon povas esti indikita, aldone al la koncentrita faktoro Von Willebrand.
Dum kuracado, oni konsilas, ke homoj kun Von-Willebrand-malsano evitu riskajn situaciojn, kiel ekzercado de ekstremaj sportoj kaj konsumado de aspirino kaj aliaj nesteroidaj kontraŭinflamaj drogoj, kiel Ibuprofeno aŭ Diclofenako, sen kuracista konsilo.
Kuracado en gravedeco
Virinoj kun la malsano de Von Willebrand povas havi normalan gravedecon, sen bezono de medikamento, tamen la malsano povas esti transdonita al iliaj infanoj, ĉar ĝi estas genetika malsano.
En ĉi tiuj kazoj, la kuracado de la malsano dum gravedeco fariĝas nur 2 ĝis 3 tagojn antaŭ akuŝo kun desmopresino, precipe kiam akuŝo estas per cezara sekcio, kaj la uzo de ĉi tiu medikamento por kontroli sangadon kaj konservi la vivon de la virino estas grava. Gravas ankaŭ, ke ĉi tiu medikamento estas uzata ĝis 15 tagoj post akuŝo, ĉar la niveloj de faktoro VIII kaj VWF malpliiĝas denove, kun risko de postnaska hemoragio.
Tamen ĉi tiu zorgo ne ĉiam necesas, precipe se la niveloj de faktoro VIII kutime estas 40 UI / dl aŭ pli. Tial gravas havi periodan kontakton kun la hematologo aŭ obstetrikisto por kontroli la bezonon de uzado de medikamentoj kaj ĉu ekzistas ia risko por la virino kaj la bebo.
Ĉu la kuracado malbonas por la bebo?
La uzo de medikamentoj rilataj al la malsano de Von Willebrand dum gravedeco ne damaĝas la bebon, kaj tial estas sekura metodo. Tamen necesas ke la bebo faru genetikan teston post la naskiĝo por kontroli ĉu li havas aŭ ne la malsanon, kaj se jes, por komenci kuracadon.
Legu Hodiaŭ
Top 10 CBD Topicals: Locions, Cremes, and Salves
