Post AHP-Diagnozo: Superrigardo de Akuta Hepata Porfirio

Enhavo

• Diagnozo
• Monitoraj simptomoj
• Traktado
• Klinikaj provoj
• Administri atakojn
• Fari vivstilajn ŝanĝojn
• Streso kaj mensa sano
• Genetika testado
• Kunportebla

Akuta hepata porfirio (AHP) implikas la perdon de hemaj proteinoj, kiuj helpas fari sanajn eritrocitojn. Multaj aliaj kondiĉoj dividas la simptomojn de ĉi tiu sangomalsano, do testi pri AHP povas preni tempon.

Via kuracisto diagnozos al vi AHP post sango, urino kaj genetika testado. Post via diagnozo, la kuracado kaj mastrumado povas komenciĝi.

AHP-diagnozo povas levi multajn demandojn. Vi eble demandos vin pri viaj kuracaj elektoj kaj aliaj paŝoj, kiujn vi povas fari por malhelpi estontajn atakojn.

Lernu pli pri la paŝoj, kiujn vi kaj via kuracisto povas fari post via AHP-diagnozo.

Diagnozo

Ofte estas AHP komence pro ĝia malalta okazo kaj larĝaj simptomoj. Via sanitara teamo uzos multajn testojn por kontroli simptomojn kaj konsideri akutan hepatan porfirion.

Testoj inkluzivas:

• urinaj testoj pri porfilobilinogeno (PBG)
• komputila tomografio (CT) skanado
• toraka Rentgena foto
• ekokardiogramo (EKG)
• kompleta sangokalkulo (CBC)
• genetika testado

PBG-urina testo ofte estas konsiderita la plej grava ĉar urino PBG tipe estas levita dum akuta atako.

Diagnozo ofte konfirmiĝas per genetika testado kaj por la persono testata kaj iliaj familianoj.

Monitoraj simptomoj

Parto de bona administra plano de AHP estas kompreni la simptomojn de atako. Ĉi tio helpos vin scii kiam agi antaŭ ol ĝi kaŭzos gravajn komplikaĵojn.

Laŭ la Naciaj Institutoj pri Sano, severa abdomena doloro estas la plej ofta simptomo de baldaŭa AHP-atako. La doloro povas etendiĝi al aliaj partoj de via korpo, kiel ekzemple via:

• brakoj
• kruroj
• reen

AHP-atako ankaŭ povas kaŭzi:

• spiraj malfacilaĵoj, kiel siblado aŭ streĉa sento en via gorĝo
• estreñimiento
• malhelkolora urino
• malfacileco pisi
• alta sangopremo
• pliigita korfrekvenco aŭ rimarkeblaj korbatoj
• naŭzo
• soifo, kiu fariĝas deshidratiĝo
• atakoj aŭ halucinoj
• vomado
• malfortigitaj muskoloj

Voku vian kuraciston se vi spertas iun el la supraj simptomoj. Via kuracisto eble direktos vin al hospitalo por kuracado.

Traktado

Preventaj rimedoj estas ŝlosilaj por ĉesigi AHP-atakojn kaj plibonigi vian vivokvaliton. Via kuracisto probable preskribos sintezan version de hemo nomata hemino, kiu helpos vian korpon produkti hemoglobinajn proteinojn.

Hemo estas havebla kiel buŝa recepto, sed ĝi ankaŭ povas esti donita kiel injekto. Hemin IV-oj estas uzataj en hospitaloj dum AHP-atakoj.

Depende de via stato, via kuracisto povas rekomendi la jenajn eblojn:

• Glukozaj suplementoj povas esti donita buŝe kiel sukerpiloloj aŭ intravejne por helpi vian korpon havi sufiĉe da glukozo por produkti ruĝajn globulojn.
• Gonadotropina liberiganta hormona agonisto estas preskriba medikamento uzata por inoj, kiuj perdas hemon dum menstruo.
• Flebotomio estas sangforiga procedo uzata por forigi troajn ferajn kvantojn en la korpo.
• Genaj terapioj kiel givosiran, kiu en novembro 2019.

Givosiran estis determinita esti malpliiginta la rapidon, kun kiu toksaj kromproduktoj estas produktitaj en la hepato, kaŭzante malpli da AHP-atakoj.

Elekti la taŭgajn traktadojn ankaŭ postulas regulan sangotestadon. Via kuracisto povas mezuri hemojn, ferojn kaj aliajn elementojn por vidi, ĉu via kuracado funkcias aŭ ĉu vi bezonas iujn ĝustigojn al via AHP-plano.

Klinikaj provoj

Esploristoj provas identigi kaj disvolvi novajn traktadojn kiel givosiran por helpi administri ĉi tiun kondiĉon. Vi eble konsideros demandi vian kuraciston pri iuj klinikaj provoj, kiuj povus taŭgi por vi.

Ĉi tiuj provoj povas provizi senpagan kuracadon kaj plie kompenson. Vi ankaŭ povas lerni pli per ClinicalTrials.gov.

Administri atakojn

Administrado de AHP ofte dependas de administrado de ellasiloj. Sed kiam atako okazas, gravas serĉi kuracadon kaj doloron.

AHP-atako ofte postulas enhospitaligon. Tie oni eble donos al vi hemon intravejne dum vi estos kontrolata pri signoj de rena aŭ hepata fiasko.

Ne ĉiuj AHP-atakoj postulas hospitalan viziton. Tamen ekstrema doloro aŭ signifaj simptomoj probable bezonos krizan prizorgon.

Via kuracisto povas preskribi medikamentojn, kiel ekzemple beta-blokiloj por hipertensio, kontraŭemetikon por vomado aŭ kontraŭdolorigan medikamenton, por trakti simptomojn de atako.

Fari vivstilajn ŝanĝojn

Kvankam ne ekzistas specifa vivmaniero, kiu povas malaperigi AHP, ekzistas iuj AHP-ellasiloj, kiujn vi devas scii.

Ĉi tiuj inkluzivas:

• manĝante tro multe da proteino
• fastado
• alta fero-ingestaĵo
• medikamentoj pri anstataŭigo de hormonoj
• dietoj kun malmultaj kalorioj
• dietoj kun malmultaj karbonhidratoj
• feraj suplementoj (OTC aŭ preskribo)
• fumado

Streso kaj mensa sano

Havi kronikan malsanon kiel AHP povas esti streĉa, precipe ĉar ĝi estas pli malofta malsano. Gravas administri vian streĉon laŭeble.

Dum streĉo ne estas rekta kaŭzo de AHP-atako, ĝi povas pliigi vian riskon.

Porfirioj ankaŭ povas konduki al aliaj menshigienaj kondiĉoj, kiel ekzemple:

• angoro
• depresio
• histerio
• fobioj

Konservu viajn kuracistajn provizantojn pri iuj simptomoj de mensa sano, kiujn vi povus sperti, kiel:

• timo
• sendormeco
• kolero
• perdo de intereso pri viaj normalaj agadoj

Tiaj simptomoj povas esti traktataj kiel parto de via kuracada plano.

Vi ne sole traktas viajn simptomojn de AHP, do kontakti aliajn povas esti tre helpema.

Genetika testado

Se vi estas diagnozita kun AHP, via kuracisto eble rekomendos genetikan testadon por viaj infanoj aŭ aliaj familianoj.

Via kuracisto eble serĉos iujn enzimojn en la hepato por helpi determini ĉu viaj biologiaj parencoj estas en risko por AHP.

Genetika testado ne povas malhelpi la aperon de AHP, sed ĝi povas helpi viajn amatojn atenti la disvolviĝon de rilataj simptomoj.

Kunportebla

Ricevi diagnozon de AHP povas esti streĉa komence, sed via kuracisto estas tie por respondi ĉiujn viajn demandojn kaj certigi, ke vi ricevos la plej bonan kuracadon.

La perspektivo por homoj kun AHP estas bona. Administri viajn simptomojn per traktadoj kaj vivŝanĝoj povas helpi vin plenumi viajn ĉiutagajn agadojn kun malmultaj problemoj.