Ebstein-anomalio

Ebstein-anomalio estas rara kordifekto en kiu partoj de la trikuspida valvo estas nenormalaj. La trikuspida valvo apartigas la dekstran malsupran korĉambron (dekstran ventriklon) de la dekstra supra korĉambro (dekstra atrio). En Ebstein-anomalio, la pozicio de la trikuspida valvo kaj kiel ĝi funkcias por apartigi la du ĉambrojn estas nenormala.

La kondiĉo estas denaska, kio signifas, ke ĝi ĉeestas ĉe naskiĝo.

La trikuspida valvo kutime konsistas el tri partoj, nomataj flugfolioj aŭ klapoj. La flugfolioj malfermiĝas por permesi al sango moviĝi de la dekstra atrio (supra ĉambro) al la dekstra ventriklo (malsupra ĉambro) dum la koro malstreĉiĝas. Ili fermiĝas por malhelpi sangon moviĝi de dekstra ventriklo al dekstra atrio dum la koro pumpas.

Ĉe homoj kun Ebstein-anomalio, la flugfolioj lokiĝas pli profunde en la dekstran ventriklon anstataŭ la normala pozicio. La flugfolioj ofte estas pli grandaj ol normalo. La difekto plej ofte kaŭzas, ke la valvo funkcias malbone, kaj sango povas iri malĝuste. Anstataŭ elflui al la pulmoj, la sango fluas reen en la dekstran atrion. La rezervo de sanga fluo povas konduki al kora pligrandigo kaj fluida amasiĝo en la korpo. Eble ankaŭ mallarĝiĝas la valvo, kiu kondukas al la pulmoj (pulma valvo).

En multaj kazoj, homoj ankaŭ havas truon en la muro, kiu disigas la du suprajn ĉambrojn de la koro (atria septuma difekto) kaj sangofluo trans ĉi tiun truon povas kaŭzi oksigen-mankan sangon iri al la korpo. Ĉi tio povas kaŭzi cianozon, bluan nuancon al la haŭto kaŭzita de malriĉa sango en oksigeno.

Ebstein-anomalio okazas kiam bebo formiĝas en la utero. La ĝusta kaŭzo estas nekonata. La uzo de iuj drogoj (kiel litio aŭ benzodiazepinoj) dum gravedeco povas ludi rolon. La kondiĉo estas malofta. Ĝi estas pli ofta ĉe blankuloj.

La anomalio povas esti eta aŭ tre severa. Tial, la simptomoj ankaŭ povas varii de mildaj ĝis tre severaj. Simptomoj povas formiĝi baldaŭ post naskiĝo, kaj povas inkludi bluet-kolorajn lipojn kaj ungojn pro malaltaj sangaj oksigenniveloj. En severaj kazoj, la bebo ŝajnas tre malsana kaj havas problemojn por spiri. En mildaj kazoj, la afektulo povas esti sensimptoma dum multaj jaroj, foje eĉ konstante.

Simptomoj en pli aĝaj infanoj povas inkluzivi:

• Tuso
• Malsukceso kreski
• Laceco
• Rapida spirado
• Spirmanko
• Tre rapida korbatado

Novnaskitoj, kiuj havas severan elfluadon tra la trikuspida valvo, havos tre malaltan nivelon de oksigeno en sia sango kaj signifan korpligrandiĝon. La kuracisto povas aŭdi eksternormajn korajn sonojn, kiel murmuron, aŭskultante la keston per stetoskopo.

Testoj, kiuj povas helpi diagnozi ĉi tiun kondiĉon, inkluzivas:

• Torakradiografio
• Magneta resonanca bildigo (MRI) de la koro
• Mezurado de la elektra agado de la koro (EKG)
• Ultrasono de la koro (ekokardiogramo)

Terapio dependas de la severeco de la difekto kaj la specifaj simptomoj. Medicina prizorgo povas inkluzivi:

• Medikamentoj por helpi kun korinsuficienco, kiel ekzemple diureziloj.
• Oksigeno kaj alia spirhelpo.
• Kirurgio por korekti la valvon.
• Anstataŭigo de la trikuspida valvo. Ĉi tio eble necesas por infanoj, kiuj daŭre plimalboniĝas aŭ havas pli gravajn komplikaĵojn.

Ĝenerale, ju pli fruaj simptomoj formiĝas, des pli severa estas la malsano.

Iuj homoj eble havas neniujn simptomojn aŭ tre mildajn simptomojn. Aliaj povas plimalbonigi laŭlonge de la tempo, evoluigante bluan kolorecon (cianozo), korinsuficiencon, korblokon aŭ danĝerajn korritmojn.

Severa elfluado povas konduki al ŝvelaĵo de la koro kaj hepato, kaj obstrukca korinsuficienco.

Aliaj komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Nenormalaj korritmoj (aritmioj), inkluzive de nenormale rapidaj ritmoj (takiaritmioj) kaj nenormale malrapidaj ritmoj (bradiaritmioj kaj korbloko)
• Sangokomboloj de la koro al aliaj korpopartoj
• Cerba absceso

Voku vian provizanton, se via infano aperos simptomojn de ĉi tiu kondiĉo. Akiru medicinan atenton tuj se spiraj problemoj okazas.

Ne estas konata antaŭzorgo, krom paroli kun via provizanto antaŭ gravedeco, se vi prenas medikamentojn, kiuj supozeble rilatas al disvolvi ĉi tiun malsanon. Eble vi povos malhelpi iujn el la komplikaĵoj de la malsano. Ekzemple, preni antibiotikojn antaŭ dentala kirurgio povas helpi preventi endokarditon.

Anomalio de Ebstein; La misformaĵo de Ebstein; Denaska kordifekto - Ebstein; Naskiĝdifekta koro - Ebstein; Cianota kormalsano - Ebstein

• Anomalio de Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, kaj aliaj. Denaska kormalsano en la pli maljuna plenkreskulo: scienca deklaro de la American Heart Association. Cirkulado. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotaj denaskaj koraj lezoj: lezoj asociitaj kun malpliigita pulma sanga fluo. En: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, kaj aliaj. Gvidlinio 2018 AHA / ACC por mastrumado de plenkreskuloj kun denaska kormalsano: raporto de la Usona Kolegio de Kardiologio / Usona Kora Asocio-Specialtrupo pri Klinikaj Praktikaj Gvidlinioj. Cirkulado. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Denaska kormalsano en la plenkreska kaj infana paciento. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Kora Malsano de Braunwald: Lernolibro de Kardiovaskula Medicino. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.