Selektema manko de IgA

Selektema manko de IgA estas la plej ofta imuna manko-malsano. Homoj kun ĉi tiu malordo havas malaltan aŭ forestantan nivelon de sanga proteino nomata imunoglobulino A.

IgA-manko kutime heredas, kio signifas, ke ĝi estas transdonita tra familioj. Tamen ekzistas ankaŭ kazoj de drog-induktita IgA-manko.

Ĝi povas esti heredita kiel aŭtosoma reganta aŭ aŭtosoma recesiva trajto. Ĝi kutime troviĝas ĉe homoj de eŭropa origino. Ĝi estas malpli ofta ĉe homoj de aliaj etnoj.

Multaj homoj kun selektema IgA-manko havas neniujn simptomojn.

Se persono havas simptomojn, ili povas inkluzivi oftajn epizodojn de:

• Bronkito (aera vojo infekto)
• Kronika lakso
• Konjunktivito (okula infekto)
• Gastro-intesta inflamo, inkluzive de ulcera kolito, Crohn-malsano kaj sprue-simila malsano
• Buŝa infekto
• Media otito (mezorela infekto)
• Pneŭmonio (pulma infekto)
• Sinusito (sinusa infekto)
• Infektoj de haŭto
• Supraj spiraj vojoj infektoj

Aliaj simptomoj inkluzivas:

• Bronkiektazo (malsano en kiu la malgrandaj aeraj sakoj en la pulmoj difektiĝas kaj pligrandiĝas)
• Astmo sen konata kaŭzo

Eble estas familia historio de IgA-manko. Provoj farendaj inkluzivas:

• IgG-subklasaj mezuroj
• Kvantaj imunoglobulinoj
• Imunoelektroforezo de serumo

Neniu specifa kuracado disponeblas. Iuj homoj iom post iom disvolvas normalajn nivelojn de IgA sen kuracado.

Terapio implicas fari paŝojn por redukti la nombron kaj severecon de infektoj. Antibiotikoj ofte necesas por trakti bakteriajn infektojn.

Imunoglobulinoj ricevas tra vejno aŭ per injekto por akceli la imunsistemon.

Traktado de aŭtoimuna malsano baziĝas sur la specifa problemo.

Noto: Homoj kun kompleta IgA-manko povas disvolvi kontraŭ-IgA-antikorpojn se ili donas sangajn produktojn kaj imunoglobulinojn. Ĉi tio povas kaŭzi alergiojn aŭ vivdanĝeran anafilaktan ŝokon. Tamen ili povas sekure ricevi imunoglobulinojn malplenigitajn de IgA.

Selektema IgA-manko estas malpli damaĝa ol multaj aliaj imundifektaj malsanoj.

Iuj homoj kun IgA-manko resaniĝos memstare kaj produktos IgA en pli grandaj kvantoj dum jaroj.

Aŭtomunaj malsanoj kiel ekzemple reŭmatoida artrito, ĉiea lupo eritemato, kaj celiaka spiko povas formiĝi.

Homoj kun IgA-manko povas disvolvi antikorpojn al IgA. Rezulte, ili povas havi severajn, eĉ vivdanĝerajn reagojn al transfuzoj de sango kaj sangaj produktoj.

Se vi havas IgA-mankon, nepre menciu ĝin al via kuracisto se imunoglobulino aŭ aliaj sangokomponentaj transfuzoj estas sugestitaj kiel kuracilo por iu ajn kondiĉo.

Genetika konsilado povas esti valora por eventualaj gepatroj kun genealogio de selektema IgA-manko.

IgA-manko; Immunodepressed - IgA-manko; Imunosupresita - IgA-manko; Hipogammaglobulinemio - IgA-manko; Agammaglobulinemia - IgA-manko

• Antikorpoj

Cunningham-Rundles C. Primaraj imunodefikaj malsanoj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primaraj difektoj de produktado de antikorpoj. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 150.