Glanzmann-trombastenio

Glanzmann-trombastenio estas malofta malordo de sangaj trombocitoj. Trombocitoj estas parto de la sango, kiu helpas al sangokoaguliĝo.

Glanzmann-trombastenio estas kaŭzita de la manko de proteino, kiu normale estas sur la surfaco de trombocitoj. Ĉi tiu substanco estas bezonata por ke trombocitoj kuniĝu por formi sangokoagulaĵojn.

La kondiĉo estas denaska, kio signifas, ke ĝi ĉeestas de naskiĝo. Estas pluraj genetikaj anomalioj, kiuj povas kaŭzi la malsanon.

Simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Forta sangado dum kaj post operacio
• Sangantaj gingivoj
• Kontuzante facile
• Peza menstrua sangado
• Nazosangoj, kiuj ne facile haltas
• Longedaŭra sangado kun vundetoj

La jenaj testoj povas esti uzataj por diagnozi ĉi tiun staton:

• Kompleta sangokalkulo (CBC)
• Testoj pri agregado de trombocitoj
• Analizo de trombocita funkcio (PFA)
• Protrombina tempo (PT) kaj parta tromboplastina tempo (PTT)

Aliaj provoj eble bezonos. Familianoj eble ankaŭ devos esti testitaj.

Ne ekzistas specifa kuracado por ĉi tiu malordo. Trombocitoj povas esti donitaj al homoj, kiuj havas severan sangadon.

La jenaj organizaĵoj estas bonaj rimedoj por informoj pri Glanzmann-trombastenio:

• Informcentro pri Genetikaj kaj Raraj Malsanoj (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann-trombastenio estas dumviva kondiĉo, kaj ne ekzistas kuracilo. Vi devas fari specialajn paŝojn por provi eviti sangadon se vi havas ĉi tiun kondiĉon.

Iu ajn kun sanganta malsano devas eviti manĝi aspirinon kaj aliajn nesteroidajn kontraŭinflamajn drogojn (AINS) kiel ibuprofeno kaj naprokseno. Ĉi tiuj drogoj povas plilongigi sangajn tempojn malhelpante globetojn amasiĝi.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Severa sangado
• Feran manko-anemion ĉe menstruaj virinoj pro nenormale forta sangado

Telefonu al via kuracisto se:

• Vi havas sangadon aŭ kontuziĝon de nekonata kaŭzo
• Sangado ne ĉesas post kutimaj kuracadoj

Glanzmann-trombastenio estas heredita kondiĉo. Ne estas konata prevento.

Glanzmann-malsano; Trombastenio - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Malsanoj de koaguliĝo ĉe la novnaskito. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap. 150.

Nichols WL. Von-Willebrand-malsano kaj hemoragiaj anomalioj de trombocito kaj angia funkcio. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 25a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap. 173.