Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) estas osta medola malsano, kiu kaŭzas nenormalan pliigon de la nombro de sangoĉeloj. La ruĝaj globuloj estas plejparte tuŝitaj.

PV estas malsano de la osta medolo. Ĝi ĉefe kaŭzas tro multajn ruĝajn globulojn produktiĝi. La nombro de blankaj globuloj kaj trombocitoj ankaŭ povas esti pli alta ol la normala.

PV estas malofta malordo, kiu pli ofte okazas ĉe viroj ol ĉe virinoj. Ĝi ne estas kutime vidata ĉe homoj sub 40 jaroj. La problemo ofte estas ligita al gena difekto nomata JAK2V617F. La kaŭzo de ĉi tiu gena difekto estas nekonata. Ĉi tiu gena difekto ne estas hereda malordo.

Kun PV, estas tro multaj ruĝaj globuloj en la korpo. Ĉi tio rezultas en tre dika sango, kiu ne povas flui tra malgrandaj sangaj vaskuloj kutime, kaŭzante simptomojn kiel:

• Problemoj spiri dum kuŝado
• Blueta haŭto
• Vertiĝo
• Sentiĝi laca konstante
• Troa sangado, kiel sangado en la haŭto
• Plena sento en la maldekstra supra abdomeno (pro pligrandigita lieno)
• Kapdoloro
• Jukemo, precipe post varma bano
• Ruĝa haŭta kolorigo, precipe de la vizaĝo
• Spirmanko
• Simptomoj de sangokoagulaĵoj en vejnoj proksime al la haŭta surfaco (flebito)
• Vidaj problemoj
• Sonorado en la oreloj (tinitus)
• Artikodoloro

La kuracisto provizos korpan ekzamenon. Vi ankaŭ povas fari la jenajn testojn:

• Osta medola biopsio
• Kompleta sangokalkulo kun diferencialo
• Ampleksa metabola panelo
• Nivelo de eritropoetino
• Genetika testo por la mutacio JAK2V617F
• Oksigena saturado de la sango
• Ruĝa globula maso
• Vitamino B12-nivelo

PV ankaŭ povas influi la rezultojn de la sekvaj testoj:

• ESR
• Laktata dehidrogenazo (LDH)
• Leukocita alkala fosfatazo
• Testa agregacia testo
• Serumo ureata acido

La celo de kuracado estas redukti la dikecon de la sango kaj malhelpi sangajn kaj koagulajn problemojn.

Metodo nomita flebotomio kutimas malpliigi sangodikecon. Unu unuo de sango (ĉirkaŭ 1 pajnto, aŭ 1/2 litro) estas forigita ĉiusemajne ĝis la nombro de ruĝaj globuloj falas. La kuracado daŭras laŭbezone.

Medikamentoj uzeblaj inkluzivas:

• Hidroksureurea por redukti la nombron de ruĝaj globuloj produktitaj de la osta medolo. Ĉi tiu drogo povas esti uzata kiam la nombro de aliaj sangoĉelaj specoj ankaŭ estas alta.
• Interferono por malpliigi sangokalkulojn.
• Anagrelido al malaltaj kalkuloj de trombocitoj.
• Ruxolitinib (Jakafi) por redukti la nombron de ruĝaj globuloj kaj redukti pligrandigitan lienon. Ĉi tiu drogo estas preskribita kiam malsukcesas hidroksureureo kaj aliaj kuracadoj.

Preni aspirinon por redukti la riskon de sangokoagulaĵoj povas esti eblo por iuj homoj. Sed aspirino pliigas la riskon de stomaksangado.

Ultraviola-B-lumterapio povas redukti la severan jukon, kiun iuj homoj spertas.

La jenaj organizaĵoj estas bonaj rimedoj por informoj pri policitemio vera:

• Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Informcentro NIH pri Genetikaj kaj Maloftaj Malsanoj - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV kutime disvolviĝas malrapide. Plej multaj homoj ne havas simptomojn rilatajn al la malsano en la momento de diagnozo. La kondiĉo ofte estas diagnozita antaŭ ol severaj simptomoj okazas.

Komplikaĵoj de PV povas inkluzivi:

• Akuta mielogena leŭkemio (AML)
• Sangado de la stomako aŭ aliaj partoj de la intesta vojo
• Podagro (dolora ŝvelaĵo de artiko)
• Korinsuficienco
• Mielofibrozo (malordo de la osta medolo en kiu la medolo estas anstataŭigita per fibreca cikatra histo)
• Trombozo (sangokoaguliĝo, kiu povas kaŭzi apopleksion, koratakon aŭ alian korpan damaĝon)

Telefonu al via provizanto se simptomoj de PV aperas.

Primara policitemio; Polycythemia rubra vera; Mieloproliferativa malordo; Eritremio; Splenomegala polikitemio; Vaquez-malsano; Malsano de Osler; Polikitemio kun kronika cianozo; Eritrocitozo megalosplenica; Kriptogena polikitemio

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 68.

Retejo de Nacia Kancera Instituto. Kronika kuracado de neoplasmoj mieloproliferaj (PDQ) - sanprofesia versio. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Ĝisdatigita la 1an de februaro 2019. Alirita la 1an de marto 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, esenca trombocitemio, kaj primara mielofibrozo. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 25a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap. 166.