Trombota trombocitopena purpuro

Trombota trombocitopenia purpuro (TTP) estas sangomalsano en kiu trombocitoj formiĝas en malgrandaj sangaj vaskuloj. Ĉi tio kondukas al malalta trombocito (trombocitopenio).

Ĉi tiu malsano povas esti kaŭzita de problemoj kun enzimo (speco de proteino) implikita en sangokoaguliĝo. Ĉi tiu enzimo nomiĝas ADAMTS13. Foresto de ĉi tiu enzimo rezultigas trombocitojn. Trombocitoj estas parto de la sango, kiu helpas al sangokoaguliĝo.

Ĉar la trombocitoj kuniĝas, malpli multaj trombocitoj haveblas en la sango en aliaj korpopartoj por helpi kun koaguliĝon. Ĉi tio povas konduki al sangado sub la haŭto.

En iuj kazoj, la malsano estas transdonita tra familioj (hereditaj). En ĉi tiuj kazoj, homoj naskiĝas kun nature malaltaj niveloj de ĉi tiu enzimo.

Ĉi tiu kondiĉo ankaŭ povas esti kaŭzita de:

• Kancero
• Chememioterapio
• Hematopoezia stamĉela transplantado
• HIV-infekto
• Hormona anstataŭiga terapio kaj estrogenoj
• Medikamentoj (inkluzive de ticlopidino, klopidogrel, kinino kaj ciklosporino A)

Simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Sangado en la haŭton aŭ mukozojn
• Konfuzo
• Laco, malforto
• Febro
• Kapdoloro
• Pala haŭta koloro aŭ flaveca haŭta koloro
• Spirmanko
• Rapida korfrekvenco (pli ol 100 batoj por minuto)

Provoj mendeblaj inkluzivas:

• ADAMTS 13 agadnivelo
• Bilirubino
• Sangomakulo
• Kompleta sangokalkulo (CBC)
• Kreatinina nivelo
• Nivelo de lakta dehidrogenazo (LDH)
• Trombocito
• Analizo de urino
• Haptoglobino
• Testo de Coombs

Vi eble havas kuracadon nomatan plasmointerŝanĝo. Ĝi forigas vian eksternorman plasmon kaj anstataŭigas ĝin per normala plasmo de sana donanto. Plasmo estas la likva parto de sango, kiu enhavas sangoĉelojn kaj trombocitojn. Plasma interŝanĝo ankaŭ anstataŭas la mankantan enzimon.

La procedo fariĝas jene:

• Unue vi elprenas vian sangon kvazaŭ donante sangon.
• Dum la sango trapasas maŝinon, kiu disigas sangon en ĝiajn malsamajn partojn, la eksternorma plasmo estas forigita kaj viaj sangoĉeloj estas savitaj.
• Viaj sangoĉeloj tiam estas kombinitaj kun normala plasmo de donanto, kaj tiam redonitaj al vi.

Ĉi tiu kuracado ripetiĝas ĉiutage ĝis sangokontroloj montras plibonigon.

Homoj, kiuj ne respondas al ĉi tiu kuracado aŭ kies stato ofte revenas, eble bezonos:

• Faru operacion por forigi ilian lienon
• Akiru medikamentojn, kiuj subpremas la imunsistemon, kiel steroidoj aŭ rituximab

Plej multaj homoj, kiuj spertas plasmon-interŝanĝon, resaniĝas tute. Sed iuj homoj mortas pro ĉi tiu malsano, precipe se ĝi ne estas diagnozita tuj. Ĉe homoj, kiuj ne resaniĝas, ĉi tiu kondiĉo povas longtempe (kronike).

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Rena malsukceso
• Malalta trombocito (trombocitopenio)
• Malalta kalkulo de eritrocitoj (kaŭzita de la antaŭtempa kolapso de eritrocitoj)
• Nervaj sistemaj problemoj
• Severa sangado (hemoragio)
• Streko

Telefonu al via kuracisto se vi havas neklarigitan sangadon.

Ĉar la kaŭzo estas nekonata, ekzistas neniu konata maniero malhelpi ĉi tiun kondiĉon.

TTP

• Sangoĉeloj

Abrams CS. Trombocitopenio. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 25a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap. 172.

Retejo de Nacia Koro, Pulmo kaj Sango. Trombota trombocitopena purpuro. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Alirita la 1an de marto 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombota trombocitopenia purpuro kaj la hemodissolva uremia sindromo. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 134.