Von-Willebrand-malsano

Von-Willebrand-malsano estas la plej ofta hereda sanga malsano.

Von-Willebrand-malsano estas kaŭzita de manko de von Willebrand-faktoro. Faktoro Von Willebrand helpas sangajn globuletojn kuniĝi kaj algluiĝi al la sanga vaskula muro, kiu estas necesa por normala sangokoaguliĝo. Ekzistas pluraj specoj de von Willebrand-malsano.

Familia historio de sanga malsano estas la ĉefa riska faktoro.

Simptomoj povas inkluzivi:

• Nenormala menstrua sangado
• Sangado de la gingivo
• Kontuzado
• Nazosangoj
• Haŭta senpripense

Noto: Plej multaj virinoj kun forta aŭ longedaŭra menstrua sangado ne havas von Willebrand-malsanon.

Von-Willebrand-malsano eble malfacilas diagnozi. Malaltaj faktoraj niveloj de von Willebrand kaj sangado ne ĉiam signifas, ke vi havas malsanon de von Willebrand.

Testoj, kiuj povas esti faritaj por diagnozi ĉi tiun malsanon, inkluzivas:

• Sangada tempo
• Sango-tajpado
• Faktoro VIII-nivelo
• Trombocitfunkcia analizo
• Trombocito
• Ristocetina kofaktoro
• Specifaj testoj pri faktoro Von Willebrand

Terapio povas inkluzivi DDAVP (desamino-8-arginina vasopresino). Ĝi estas kuracilo por altigi la faktoron de von Willebrand kaj redukti la eblojn de sangado.

Tamen DDAVP ne funkcias por ĉiuj specoj de von Willebrand-malsano. Provoj devas esti faritaj por determini, kian tipon de von Willebrand vi havas. Se vi operacios, via kuracisto eble donos al vi DDAVP antaŭ operacio por vidi ĉu viaj faktoraj niveloj de von Willebrand pliiĝas.

La drogo Alfanato (kontraŭhemofila faktoro) estas aprobita por malpliigi sangadon ĉe homoj kun la malsano, kiuj devas esti kirurgiaj aŭ iu ajn alia invada procedo.

Sango-plasmo aŭ iuj faktoroj VIII-preparoj ankaŭ povas esti uzataj por malpliigi sangadon.

Sangado povas malpliiĝi dum gravedeco. Virinoj, kiuj havas ĉi tiun kondiĉon, kutime ne havas troan sangadon dum akuŝo.

Ĉi tiu malsano estas transdonita tra familioj. Genetika konsilado povas helpi eventualajn gepatrojn kompreni la riskon por iliaj infanoj.

Sangado povas okazi post operacio aŭ kiam vi havas denton tiritan.

Aspirino kaj aliaj nesteroidaj kontraŭinflamaj drogoj (AINS) povas plimalbonigi ĉi tiun kondiĉon. Ne prenu ĉi tiujn medikamentojn sen antaŭe paroli kun via kuracisto.

Telefonu al via provizanto se sangado okazas senkaŭze.

Se vi havas von Willebrand-malsanon kaj estas planita por operacio aŭ akcidentas, certigu, ke vi aŭ via familio informas la provizantojn pri via stato.

Sanganta malsano - von Willebrand

• Formado de sangokoagulaĵoj
• Sangokoagulaĵoj

Flood VH, Scott JP. Von-Willebrand-malsano. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 504.

James P, Rydz N. Strukturo, biologio kaj genetiko de faktoro von Willebrand. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap. 138.

Neff AT. Von-Willebrand-malsano kaj hemoragiaj anomalioj de trombocito kaj angia funkcio. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 164.

Samuels P. Hematologiaj komplikaĵoj de gravedeco. En: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM kaj aliaj, red. Obstetriko de Gabbe: Normalaj kaj Problemaj Gravedecoj. 8a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap.