Esenca trombocitemio

Esenca trombocitemio (ET) estas kondiĉo, en kiu la osta medolo produktas tro multajn trombocitojn. Trombocitoj estas parto de la sango, kiu helpas al sangokoaguliĝo.

ET rezultas de superproduktado de trombocitoj. Ĉar ĉi tiuj trombocitoj ne funkcias normale, sangaj emboloj kaj sangado estas oftaj problemoj. Netraktita, ET plimalboniĝas kun la tempo.

ET estas parto de grupo de kondiĉoj konataj kiel mieloproliferaj malordoj. Aliaj inkluzivas:

• Kronika mielogena leŭkemio (kancero komenciĝanta en la osta medolo)
• Polycythemia vera (osta medola malsano, kiu kaŭzas nenormalan pliigon de la nombro de sangoĉeloj)
• Primara mielofibrozo (malsano de la osta medolo en kiu la medolo estas anstataŭigita per fibreca cikatra histo)

Multaj homoj kun ET havas mutacion de geno (JAK2, CALR aŭ MPL).

ET estas plej ofta ĉe mezaĝaj homoj. Ĝi videblas ankaŭ ĉe pli junaj homoj, precipe virinoj sub 40 jaroj.

Simptomoj de sangokoagulaĵoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Kapdoloro (plej ofta)
• Tiko, malvarmo aŭ blueco en la manoj kaj piedoj
• Vi sentas kapturniĝon aŭ kapturniĝon
• Vidaj problemoj
• Mini-strekoj (pasemaj iskemiaj atakoj) aŭ streko

Se sangado estas problemo, simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Facilaj kontuzoj kaj nazosangoj
• Sangado de la tracto gastrointestinal, spira sistemo, urina vojo aŭ haŭto
• Sangado de la gingivo
• Longedaŭra sangado pro kirurgiaj procedoj aŭ forigo de dento

Plej ofte ET troviĝas per sangokontroloj faritaj por aliaj sanaj problemoj antaŭ ol aperas simptomoj.

Via kuracisto eble rimarkos pligrandigitan hepaton aŭ lienon dum korpa ekzameno. Vi eble ankaŭ havas nenormalan sangtorenton en la piedfingroj aŭ piedoj, kiu kaŭzas haŭtan damaĝon en ĉi tiuj areoj.

Aliaj provoj povas inkluzivi:

• Osta medola biopsio
• Kompleta sangokalkulo (CBC)
• Genetikaj provoj (por serĉi ŝanĝon en la geno JAK2, CALR aŭ MPL)
• Uricacida nivelo

Se vi havas vivminacajn komplikaĵojn, vi eble ricevos kuracadon nomatan trombocita ferezo. Ĝi rapide reduktas trombocitojn en la sango.

Longtempaj medikamentoj estas uzataj por malpliigi la trombociton por eviti komplikaĵojn. La plej oftaj kuraciloj uzataj inkluzivas hidroksureureon, interferon-alfa aŭ anagrelidon. En iuj homoj kun JAK2-mutacio, specifaj inhibitoroj de la JAK2-proteino povas esti uzataj.

Ĉe homoj kun alta risko de koaguliĝo, aspirino kun malalta dozo (81 ĝis 100 mg tage) povas malpliigi koagulajn epizodojn.

Multaj homoj ne bezonas kuracadon, sed ilin devas sekvi atente ilia provizanto.

Rezultoj povas varii. Plej multaj homoj povas iri longajn periodojn sen komplikaĵoj kaj havi normalan vivotempon. En malmultaj homoj, komplikaĵoj pro sangado kaj sangokoagulaĵoj povas kaŭzi gravajn problemojn.

En maloftaj kazoj, la malsano povas ŝanĝiĝi al akuta leŭkemio aŭ mielofibrozo.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Akuta leŭkemio aŭ mielofibrozo
• Severa sangado (hemoragio)
• Apopleksio, koratako aŭ sangokoagulaĵoj en la manoj aŭ piedoj

Voku vian provizanton se:

• Vi havas neklarigitan sangadon, kiu daŭras pli longe ol ĝi devus.
• Vi rimarkas brustan doloron, kruran doloron, konfuzon, malforton, entumecadon aŭ aliajn novajn simptomojn.

Primara trombocitemio; Esenca trombocitozo

• Sangoĉeloj

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Esenca trombocitemio. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, esenca trombocitemio, kaj primara mielofibrozo. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 25a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap. 166.