Mielofibrozo

Mielofibrozo estas malsano de la osta medolo, en kiu la medolo estas anstataŭigita per fibreca cikatra histo.

Osta medolo estas la mola, grasa histo en viaj ostoj. Stamĉeloj estas nematuraj ĉeloj en la osta medolo, kiuj disvolviĝas al ĉiuj viaj sangoĉeloj. Via sango estas farita el:

• Ruĝaj globuloj (kiuj portas oksigenon al viaj histoj)
• Blankaj globuloj (kiuj kontraŭbatalas infektojn)
• Trombocitoj (kiuj helpas vian sangokoagulaĵon)

Kiam la osta medolo estas cikatra, ĝi ne povas fari sufiĉe da sangoĉeloj. Anemio, sangantaj problemoj kaj pli alta risko por infektoj povas okazi.

Rezulte, la hepato kaj lieno provas produkti iujn el ĉi tiuj sangoĉeloj. Ĉi tio kaŭzas ĉi tiujn organojn ŝveliĝi.

La kaŭzo de mielofibrozo ofte estas nekonata. Estas neniuj konataj riskfaktoroj. Kiam ĝi okazas, ĝi ofte disvolviĝas malrapide ĉe homoj pli ol 50-jaraj. Virinoj kaj viroj estas same influataj. Estas pli granda okazo de ĉi tiu kondiĉo ĉe Aŝkenazaj Judoj.

Kanceroj de sango kaj osta medolo, kiel mielodisplasta sindromo, leŭkemio kaj limfomo, ankaŭ povas kaŭzi cikatrojn de osta medolo. Ĉi tio nomiĝas duaranga mielofibrozo.

Simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Abdomena pleneco, doloro aŭ sento plena antaŭ ol fini manĝon (pro pligrandigita lieno)
• Osta doloro
• Facila sangado, kontuzado
• Laceco
• Pliigita verŝajneco infektiĝi
• Pala haŭto
• Spirmanko kun ekzercado
• Malplipeziĝo
• Nokta ŝvito
• Malalta grado de febro
• Pligrandigita hepato
• Seka tuso
• Jukaj haŭtoj

La kuracisto faros korpan ekzamenon kaj demandos pri la simptomoj.

Provoj farendaj inkluzivas:

• Kompleta sango-nombrado (CBC) kun sangomakulo por kontroli malsamajn specojn de sangoĉeloj
• Mezurado de histodamaĝo (LDH-enzima nivelo)
• Genetika testado
• Osta medusa biopsio por diagnozi la staton kaj por kontroli ostajn medolajn kancerojn

Osta medolo aŭ stamĉela transplantado povas plibonigi simptomojn kaj povas kuraci la malsanon. Ĉi tiu kuracado estas kutime konsiderata por pli junaj homoj.

Alia traktado povas impliki:

• Sangotransfuzoj kaj medikamentoj por korekti anemion
• Radiado kaj kemioterapio
• Celitaj medikamentoj
• Forigo de la lieno (splenektomio) se ŝvelaĵo kaŭzas simptomojn, aŭ por helpi kun anemio

Dum la malsano plimalboniĝas, la osta medolo malrapide ĉesas funkcii. Malalta trombocita nombro kaŭzas facilan sangadon. Splena ŝveliĝo povas plimalbonigi kune kun anemio.

Postvivado de homoj kun primara mielofibrozo estas ĉirkaŭ 5 jaroj. Sed iuj homoj postvivas jardekojn.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Disvolviĝo de akra mielogena leŭkemio
• Infektoj
• Sangado
• Sangokoagulaĵoj
• Hepata malsukceso

Rendevuu kun via provizanto se vi havas simptomojn de ĉi tiu malordo. Serĉu kuracadon tuj por senbrida sangado, spirmanko aŭ iktero (flava haŭto kaj okulblankoj), kiuj plimalboniĝas.

Idiopata mielofibrozo; Mieloida metaplasio; Agnogena mieloida metaplasio; Primara mielofibrozo; Sekundara mielofibrozo; Osta medolo - mielofibrozo

Gotlib J. Polycythemia vera, esenca trombocitemio, kaj primara mielofibrozo. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 157.

Longa NM, Kavanagh EC. Mielofibrozo. En: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, red. Muskuloskela bildigo. Dua red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2015: ĉap. 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primara mielofibrozo. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap. 70.