Manko de glukozo-6-fosfata dehidrogenazo

Glukozo-6-fosfata dehidrogenazo (G6PD) manko estas kondiĉo en kiu ruĝaj globuloj rompiĝas kiam la korpo estas elmontrita al iuj drogoj aŭ la streso de infekto. Ĝi estas hereda, kio signifas, ke ĝi estas transdonita en familioj.

G6PD-manko okazas kiam persono mankas aŭ ne havas sufiĉe da enzimo nomata glukozo-6-fosfata dehidrogenazo. Ĉi tiu enzimo helpas ruĝajn globulojn funkcii ĝuste.

Tro malmulta G6PD kaŭzas detruon de ruĝaj globuloj. Ĉi tiu procezo nomiĝas hemolizo. Kiam ĉi tiu procezo aktive okazas, ĝi nomiĝas hemodissolva epizodo. La epizodoj plej ofte estas mallongaj. Ĉi tio estas ĉar la korpo daŭre produktas novajn eritrocitojn, kiuj havas normalan agadon.

Ruĝa globulodetruo povas esti ekigita per infektoj, certaj manĝaĵoj (kiel ekzemple favaj faboj), kaj certaj medikamentoj, inkluzive de:

• Kontraŭmalariaj medikamentoj kiel ekzemple kinino
• Aspirino (altaj dozoj)
• Kontraŭinflamaj nesteroidaj medikamentoj (AINS)
• Kvinidino
• Sulfa-drogoj
• Antibiotikoj kiel kvinonoj, nitrofurantoino
  

Aliaj kemiaĵoj, kiel tiuj en naftogloboj, ankaŭ povas ekigi epizodon.

En Usono, G6PD-manko estas pli ofta ĉe nigruloj ol blankuloj. Viroj pli ofte havas ĉi tiun malordon ol virinoj.

Vi pli probable disvolvas ĉi tiun kondiĉon, se vi:

• Ĉu afrik-usonanoj
• Ĉu mezorientaj estas decaj, precipe kurdaj aŭ sefardaj judoj
• Ĉu viraj
• Havu genealogion pri la manko

Formo de ĉi tiu malordo estas ofta ĉe blankuloj de mediteranea deveno. Ĉi tiu formo ankaŭ asociiĝas kun akraj epizodoj de hemolizo. Epizodoj estas pli longaj kaj pli severaj ol ĉe la aliaj specoj de la malsano.

Homoj kun ĉi tiu kondiĉo ne montras iujn signojn de la malsano ĝis iliaj ruĝaj globuloj estas elmetitaj al iuj kemiaĵoj en manĝaĵoj aŭ kuraciloj.

Simptomoj pli oftas ĉe viroj kaj povas inkluzivi:

• Malhela urino
• Febro
• Doloro en abdomeno
• Pligrandigitaj lieno kaj hepato
• Laceco
• Paleco
• Rapida korfrekvenco
• Spirmanko
• Flava haŭta koloro (iktero)

Sangokontrolo povas esti farita por kontroli la nivelon de G6PD.

Aliaj testoj fareblaj inkluzivas:

• Bilirubina nivelo
• Kompleta sangokalkulo
• Hemoglobino - urino
• Haptoglobina nivelo
• LDH-testo
• Testo pri redukto de metemoglobino
• Retikulocita kalkulo

Terapio povas impliki:

• Kuraciloj por trakti infekton, se ĉeestas
• Ĉesigi iujn ajn drogojn, kiuj kaŭzas detruon de ruĝaj globuloj
• Transfuzoj, en iuj kazoj

Plejofte hemodissolvaj epizodoj foriras memstare.

En malofta kazo, rena malfunkcio aŭ morto povas okazi post severa hemodissolva evento.

Telefonu al via kuracisto se vi havas simptomojn de ĉi tiu kondiĉo.

Voku vian provizanton, se vi diagnozis mankon de G6PD kaj simptomoj ne malaperas post kuracado.

Homoj kun G6PD-manko devas strikte eviti aferojn, kiuj povas provoki epizodon. Parolu al via provizanto pri viaj medikamentoj.

Genetika konsilado aŭ testado povas esti haveblaj al tiuj, kiuj havas genealogion de la malsano.

G6PD-manko; Hemodissolva anemio pro manko de G6PD; Anemio - hemoliza pro manko de G6PD

• Sangoĉeloj

Gregg XT, Prchal JT. Enzimopatioj de ruĝaj globuloj. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 44.

Lissauer T, Carroll W. Hematologiaj malordoj. En: Lissauer T, Carroll W, red. Ilustrita Lernolibro de Pediatrio. 5a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap.

Michel M. Aŭtoimunaj kaj intraangiaj hemolizaj anemioj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 151.